Sézaryho syndrom
Sézaryho syndrom
| Specialita | Onkologie |
|---|
| ICD-O | 9701/3 |
|---|---|
| Nemoci DB | 8595 |
| eMedicína | 1131176 a 2139720 |
| Pletivo | D012751 |
Lékařské varování
Sezaryho syndrom odkazuje na řadu non-Hodgkinův lymfom leucémisé (to znamená, že se za přítomnosti vysoké míře lymfomových buněk v krvi): Lymfomatózní jeho ekvivalentu, jako pevného nádoru, je mycosis fungoides . Za tento syndrom vděčí francouzský dermatolog Albert Sézary (1880-1956), který jej poprvé popsal v roce 1938.
Epidemiologické údaje
Sézaryho syndrom a fungoidní mykóza jsou dvě klinické formy stejné nozologické entity, epidermotropního kožního T lymfomu . Sézaryho syndrom s odhadovanou incidencí 0,3 na 100 000 osoboroků v západních populacích je vzácnější než lymfomatózní forma. Průměrný věk při stanovení diagnózy je kolem 55–60 let s převahou mužů (poměr pohlaví = 2/1).
Diagnostický
Klinické příznaky
Klinicky je Sézaryho syndrom charakterizován vysoce svědivou erytrodermou . Mezi další dermatologické příznaky patří:
- palmoplantární keratoderma (zesílení rohovinové vrstvy kůže dlaní a chodidel),
- poruchy phanériens: dystrofie nehtů, alopecie , ektropium v souvislosti s edémem obličeje, který často doprovází erytrodermu.
Jedna lymfadenopatie , nespecifický lymfom v souvislosti s erytrodermou, je často spojována.
Biologická diagnóza
Biologicky je onemocnění charakterizováno přítomností Sézaryho buněk, které jsou malými lymfocyty se zářezem, spletitým nebo dokonce „cerebriformním“ jádrem. Z imunologického hlediska se jedná o T lymfocyty, nejčastěji fenotypu CD4 +. Představují monoklonální kontingent individualizovaný získanou mutací TCR .
U Sézaryho syndromu se tyto buňky nacházejí hlavně:
- v cirkulující krvi rychlostí podle definice vyšší než 1 000 / mm3 (cirkulující Sézaryho buňky lze nalézt u fungoidní mykózy na nižších úrovních, aniž bychom mohli hovořit o Sézaryho syndromu): jsou detekovány imunofenotypizací krevních lymfocytů, které naleznou CD4 / Poměr CD8> 10
- v epidermis, kde tvoří tzv. „Pautrierovy“ mikroabcesy, a také v lymfatických uzlinách: lze je tedy prokázat biopsií kůže z poškozené kůže nebo biopsií lymfadenopatie.
Prognóza a léčba
Prognóza je nepříznivější než u mycosis fungoides. Je možná transformace na velkobuněčný T lymfom.
V současné době neexistuje léčebná léčba s konsensem. Kombinace chemoterapie a fototerapie (ke snížení kožních lézí) se používají s různými výsledky. Vorinostat , inhibitor histondeacetylázy používá od roku 2006 k léčbě jiných forem kožní T-buněčný lymfom epidermotropic, může být druhá možnost linka.
Od května 2019 provádí Innate Pharma v rámci mezinárodního programu Tellomak klinické studie fáze II s lacutamabem (protilátka anti-KIR3DL2).
Poznámky a odkazy
- A. Sezary, Y. Bouvrain „erytrodermie s obludnou přítomností buněk v dermis a protékající krvi“, Bulletin Francouzské dermatologické společnosti a syfilografie , 1938, 45: 254-260
- „ Sézaryho buňky “ , na Hématocell.fr, hematologická laboratoř Fakultní nemocnice v Angers (konzultováno 8. října 2015 )
- „ Mycosis fungoid / Sezary's syndrome “ , Atlas of Genetics and Oncogenetics in Oncology and Hæmatology (přístup 8. října 2015 )
- IF. Jawed , PL. Myskowski , S. Horwitz , A. Moskowitz a C Querfeld , „ Primární kožní T-buněčný lymfom (mycosis fungoides a Sézaryho syndrom): část II. Prognóza, řízení a budoucí směry. ”, Journal of the American Academy of Dermatology , sv. 70, n O 2únor 2014, str. 223.e1-17; kvíz 240-2 ( PMID 24438970 , DOI 10.1016 / j.jaad.2013.08.033 )
- " IPH4102 samostatně nebo v kombinaci s chemoterapií u pacientů s pokročilým lymfomem T buněk (TELLOMAK) "
Podívejte se také
Bibliografie
- Dermatology , Vysoká škola učitelů v dermatologii France (C Lok, P. Vabres a kol. ), 6 th vydání, Elsevier, 2014
- Hematologie , francouzská společnost hematologie (N. Ifrah, JY. Cahn et al. ), 2 th vydání, Elsevier, 2014.