Obrovský buněčný neuroendokrinní karcinom plic

Velkobuněčný neuroendokrinní karcinom plic představuje 3% rakoviny plic. Většina z těchto nádorů roste na periferii plicního parenchymu a sdílí příznaky a klinický obraz jiných nemalobuněčných karcinomů.

Klinický

Průměrný věk při stanovení diagnózy je 65 let a většina pacientů jsou kuřáci a muži. Produkce ektopických hormonů je velmi vzácná. Ve stadiu III-IV se často diagnostikují s rozsáhlými formami. Klinicky se tento neuroendokrinní karcinom odlišuje od malobuněčné formy absencí produkce ektopických hormonů.

Patologická anatomie

Makroskopie

Centrální nebo periferní nádor. Průměrná velikost: 3  cm (1,3 až 10  cm ). Nádor může zabírat celou plíci s častými a rozsáhlými nekroticko-hemoragickými změnami.

Mikroskopie

• Velkobuněčný karcinom
• Neuroendokrinní fenotyp: uspořádání v hnízdech, rozpětích, pseudorozetách nebo uspořádání perivaskulárních palisád.
• Významná mitotická aktivita (> 11 mitóz / 2  mm 2 - průměr: 75 mitóz).
• Velké polygonální buňky.
• Nízký nukleocytoplazmatický poměr.
• Hrubý nebo vezikulární chromatin se značenými nukleoly.
• Rozsáhlá centrilobulární nekróza nebo na geografické mapě.

Morfologická diferenciální diagnostika

• Malobuněčný karcinom plic (neuroendokrinní malobuněčný karcinom)
• Atypický karcinoidní nádor
  • Mitotická aktivita je nižší, méně než 10 pro 10 polí.
  • Žádná rozsáhlá nekróza
• Velkobuněčný karcinom plic s neuroendokrinní diferenciací.
  • Velkobuněčný karcinom bez zvláštnosti (NOS) s neuroendokrinním barvením.
  • 14% nemalobuněčných karcinomů může obsahovat 1 nebo 2 neuroendokrinní markery (hlavně synaptophysin , NCAM, zřídka chromogranin ).
  • Nedostatek morfologického vzhledu ve prospěch neuroendokrinního původu (absence hnízd, pseudorůžek, palisád nebo stužek).
• Bazaloidní karcinom plic
  • 1/3 představuje rozety a palisádové uspořádání perilobulárních buněk, možnost nekrózy
  • Imunohistochemie: 34βE12 +, TTF-1-, neuroendokrinní markery -.

Reference