Koarktace aorty je vrozená zúžení aorty , těsně pod vznikem podklíčkové tepny vlevo, ohlašovat začátek sestupné hrudní aorty.
Anomálie byla popsána již v roce 1760 pruským anatomem Johann Friedrich Meckel (starší) (de) . První operace pocházejí ze 40. let, první angioplastiky z 80. let
Není to, stricto sensu, vrozená srdeční choroba , která se netýká srdce, i když je velmi často léčena v tomto typu patologie.
Ductus arteriosus (Ductus Arterios Botalli) je nádoba, která umožňuje průtok krve z plicní tepny do aorty (distálně z levé podklíčkové tepny) během fetálního života. Při narození se evolutuje a změní se na arteriální vaz . Předpokládá se, že koarktace je sekundární k přetrvávání tkáně z tohoto ductus arteriosus (svalová a elastická tkáň) ve stěně aorty.
Oblast mezi vznikem levé podklíčkové tepny a prvním párem mezižeberních tepen se nazývá aortální šíje. Koarktace může být lokalizována před nebo po arteriálním vazu, takže lze rozlišit preduktální nebo postduktální koarktaci.
Dochází ke zvýšení tlaku před zúžením a ke snížení po proudu. Vznikne kolaterál umožňující usnadnit průchod krve dolů. Tato kolateralita se vyvíjí zejména na úrovni mezižeberních tepen, které zvětšují objem, stávají se klikatými a jsou schopny tisknout svůj tvar na příslušné straně.
Aorta, proti proudu od zúžení, se také může dilatovat a vytvořit aneuryzma, které může být komplikováno disekcí aorty (podélné praskání stěny aorty), což je extrémně závažné.
Tato anomálie je doprovázena v 90% případů vrozených srdečních chorob. Extrakardiální malformace byla zjištěna ve 13% případů. Tato anomálie se nachází mezi 10% a 35% Turnerových syndromů . Aortální bicuspid ventil je běžné: Abnormální aortální chlopeň se skládá ze dvou vrstev místo tří.
Předporodní diagnostika je možná, ale naráží na hlavní obtíže: vzhledem k účasti tkáně ductus arteriosus na její tvorbě může být nejpřísnější studie a za optimálních podmínek aortálního oblouku naprosto normální, nicméně několik dní po koarktaci se objeví; ale někdy jsou známky.
Aspekty ultrazvuku před narozenímPřímý znak je ukázkou zúžení, ale v praxi je obtížné jej odhalit. Nepřímé příznaky jsou zvětšení pravé komory a plicní tepna je lépe vidět. Tímto znamením se objevují téměř dvě třetiny koarktací aorty in utero; ale v pozdním těhotenství dochází k fyziologickému zvětšení velikosti pravé komory a přítomnost mezikomorové komunikace může tento znak maskovat.
Podle Allana by následující znaky naznačovaly koarktaci aorty:
Hlavní diferenciální diagnózou, kterou je třeba vyloučit, je plicní stenóza , ale v tomto případě má plicní tepna zmenšený průměr, zatímco při koarktaci se jeho průměr zvětšuje.
Řízení těhotenstvíKvůli silné souvislosti s Turnerovým syndromem může být rodičům nabídnut karyotyp. Pravidelné sledování vývoje koarktace během těhotenství je nezbytné kvůli možnému vývoji této patologie in utero a podporuje hledání známek srdečního selhání. Tato patologie málokdy vyžaduje předčasný porod. Porod by měl probíhat v porodnici s pediatrickou kardiologickou službou.
Péče o novorozenceV případě hypertenze u mladého jedince (<30-40 let) je třeba vždy vyhledat femorální puls. Pokud to nebude možné, bude nutné uvažovat o koarktaci aorty. Měli byste vědět, že většina aortálních koarktací je během těhotenství nediagnostikovaná; vzhledem k výše uvedeným obtížím. Po narození se však dítě může zdát v dokonalém zdravotním stavu a dokonce se může vrátit domů. Dekompenzace proto nenastane při narození, ale o několik dní později, kdy je plicní rezistence na nejnižší úrovni.
V jednoduchém koarktaci je ideální věk pro operaci k provedení Crafoordova postupu přibližně 1 rok. Provádí se příliš brzy, zvyšuje se riziko koarktace, provádí se později, riziko přetrvávání vysokého krevního tlaku je vysoké.
Ve skutečnosti datum operace závisí na možnosti levé komory zajistit systémovou cirkulaci.
Preferovaným zákrokem je Crafoordův zákrok spočívající v chirurgické resekci části aorty, která má koarktaci s end-to-end anastomózou (end-to-end stehem). Pokud je koarktace rozsáhlá, může být nutná náplast pro zvětšení.
Alternativní léčbou je angioplastika : stehenní tepnou se zavede balón a umístí se pod rentgenovou kontrolou na úroveň koarktace. Poté se nafoukne, což způsobí jeho rozšíření. Má tu výhodu, že nevyžaduje chirurgický zákrok, a má dobré počáteční výsledky. S sebou však nese riziko dlouhodobé tvorby aneuryzmatu. Postup lze dokončit zavedením stentu .
Opakování koarktace po léčbě je možné a je o to častější, čím dříve byla léčba (u novorozenců). Může to být způsobeno neúplnou opravou (nedokonalé odstranění koarktace) nebo stenózující jizvou na aortě a někdy může být nutná reoperace.
Riziko vzniku arteriální hypertenze se v dospělosti zvyšuje, aniž by to mělo vztah k recidivě, zvláště pokud je léčba pozdní (u dospělých). Důvody nejsou jasné: zdá se, že existuje endoteliální dysfunkce i změna arteriální reaktivity po opravě koarktace. To proto vyžaduje pravidelné sledování a v případě potřeby zahájení antihypertenzní léčby. Zdá se, že větší riziko kardiovaskulárních onemocnění souvisí spíše s rizikovými faktory (včetně vysokého krevního tlaku) než se samotnou koarktací.
Při absenci dědičného onemocnění je riziko postižení dalšího dítěte touto patologií 2%, ale zvyšuje se na 6%, pokud jsou postiženy dvě děti. V případě rodiče nesoucího tuto patologii je riziko mezi 2,7% až 4%.