Specialita | Neurologie |
---|
ICD - 10 | G04.0 |
---|---|
CIM - 9 | 323,61 , 323,81 |
Nemoci DB | 158 |
eMedicína | 1147044 |
eMedicína | neuro / 500 |
Pletivo | D004673 |
Příznaky | Zánět |
Akutní roztroušená encefalomyelitida (ADEM anglický překlad pro akutní roztroušená encefalomyelitida ) nebo post-infekční encefalitida nebo encefalitidy perivenózní je zánětlivé demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému . Obvykle je sekundární k virové nebo bakteriální infekci, ale může se také objevit spontánně. Skládá se z autoimunitního zánětu vedoucího k destrukci myelinových obalů v bílé hmotě a má v tomto ohledu podobnosti (patofyziologické, klinické a paraklinické) s vypuknutím roztroušené sklerózy . Epizoda je akutní a trvá několik měsíců, až do úplné remise v 50 až 75% případů, následky v 15 až 30% případů a smrt v 5% případů. Obnova obvykle trvá nejméně 1 až 6 měsíců.
Jedná se o vzácné onemocnění s incidencí 0,8 případů / 100 000 lidí ročně, přednostně postihující děti a dospívající, přičemž většina případů se vyskytuje mezi 5 a 8 lety.
Ovlivňuje převážně muže (poměr 2: 1).
I když je patofyziologie akutní diseminované encefalomyelitidy stále do značné míry neznámá, zánětlivé léze se nacházejí v bílé hmotě mozku a míchy , obvykle v subkortikálních, v inter hemisférických spojeních, v mozečku, v mozkovém kmeni a v míchu, ale Může dojít také k poškození periventrikulární bílé hmoty nebo šedé hmoty mozkové kůry, thalamu nebo bazálních ganglií.
Nástup je akutní, obvykle mu předchází infekční nebo virová epizoda nebo očkování o několik týdnů dříve a klinický obraz se dostaví rychle během několika dní, přičemž dominují multifokální příznaky, jako například:
MRI mozku ukazuje multifokální léze v bílé hmotě:
Lumbální punkce může vykazovat neustálou pleocytózu (zvýšení počtu prvků).
Především eliminuje infekční etiologii.
Hlavní diagnózy, které je třeba odstranit, jsou:
Léčba je empirická, vzhledem k několika studiím a absenci kontrolovaných studií zahrnuje mimo jiné:
Progrese je obecně rychlá, což vede k uzdravení za méně než 6 měsíců nebo smrti v 5% případů. V 15 až 30% případů mohou přetrvávat více či méně závažné následky.
Francouzský průmyslník Jean-Luc Lagardère prý na tuto nemoc zemřel14. března 2003.