Frataxin je malý protein v mitochondriální matrix , jehož nedostatek je zodpovědný člověka Friedreichovy ataxie .
Přesná role tohoto mitochondriálního proteinu je stále kontroverzní. Tento protein se přímo nebo nepřímo účastní montáže center železa a síry , odolnosti buněk vůči oxidačnímu stresu , syntézy hemu a homeostázy mitochondriálního železa.