Sekundární hemofagocytární lymfohistiocytóza
Tento článek se zabývá sekundární hemofagocytární lymfohistiocytózou, kterou nelze zaměňovat s hemofagocytickou lymfohistiocytózou
Lymfohistiocytóza sekundární hemofagocytující nebo syndrom hemofagocytující dospělých je systémové zánětlivé reakce charakterizován horečkou, zvětšení jater , An zvětšenou slezinu , je pokles krevních buněk se vzhledem k selhání fungování všech orgánů objeví v průběhu onemocnění krve , An autoimunitní onemocnění nebo závažná infekce s úmrtností do 40%.
Klinický
Nejvíce postiženými orgány jsou játra, slezina a plíce, ale mohou postihnout jakýkoli orgán. Hlavními diagnostickými kritérii jsou horečka, pancytopenie doprovázená nadměrnou hladinou železa v krvi .
Je to stále špatně pochopená patologie, jejíž frekvence je podceňována.
Existují 3 typy sekundární hemofagocytické lymfohistiocytózy v závislosti na příčině:
Sekundární hemofagocytární lymfohistiocytóza u koronavirové choroby 2019
V 50% případů je syndrom akutní respirační tísně spojen se sekundární hemofagocytární lymfohistiocytózou. U markerů nadměrné zánětlivé odpovědi lze najít zejména zvýšení hladiny interleukinu-6 . Dávka interleukinu-6 a železa v krvi jsou důležitými prognostickými faktory, které naznačují, že část úmrtnosti na toto onemocnění souvisí s nadměrnou zánětlivou odpovědí. U těžkých infekcí koronaviry ( SARS a MERS ) se léčba kortikosteroidy nedoporučuje. Anakinra , blokátor interleukin 1, vykazují účinnost v sekundární HLH infekce a Tocilizumab je schválen jako blokátor interleukinu-6 v nemoci koronaviru 2019 zvýšena na interleukinu-6. Inhibitory kinázy Janus mohou být v této indikaci stejně účinné. Další léčbou tohoto syndromu mohou být kortikosteroidy a seroterapie .
Diagnostický
Diagnóza tohoto syndromu je založena na souboru kritérií zvaných HScore
Poznámky a odkazy
-
(in) Manuel Ramos-Casals , Pilar Brito-Zeron Armando López-Guillermo a Munther A. Khamashta , „ Hemofagocytický syndrom dospělých “ , The Lancet , sv. 383, n O 9927,26.dubna 2014, str. 1503-1516 ( ISSN 0140 až 6736 a 1474-547X , PMID 24290661 , DOI 10,1016 / S0140-6736 (13) 61048-X , číst on-line , přístupný 29.března 2020 )
-
Machaczka M, Vaktnäs J, Klimkowska M, Hägglund H. „Hemofagocytická lymfohistiocytóza spojená s malignitou u dospělých: retrospektivní populační analýza z jednoho centra“. Leuk lymfom . 2011; 52: 613–19
-
(in) Puja Mehta , Daniel F. McAuley , Michael Brown a Emily Sanchez , „ Covid-19: Zvažte syndromy cytokinových bouří a imunosupresi “ , The Lancet , sv. 395 n o 10229,28. března 2020, str. 1033–1034 ( ISSN 0140-6736 a 1474-547X , PMID 32192578 , DOI 10.1016 / S0140-6736 (20) 30628-0 , číst online , přístup 29. března 2020 )
-
(in) Qiurong Ruan Kun Yang , Wenxia Wang a Lingyu Jiang , „ Klinické prediktory úmrtnosti způsobené Covidem pro 19 osob na základě roční analýzy dat 150 pacientů z čínského Wuhan “ , Intensive Care Medicine ,3. března 2020( ISSN 0342-4642 and 1432-1238 , PMID 32125452 , PMCID PMC7080116 , DOI 10.1007 / s00134-020-05991-x , číst online , přístup 29. března 2020 )
-
Russell CD, Millar JE, Baillie JK. Klinické důkazy nepodporují léčbu kortikosteroidy pro poranění plic 2019-nCoV. Lancet 2020; 395: 473–75.
-
Shakoory B, Carcillo JA, Chatham WW a kol. Blokáda receptoru interleukinu-1 je spojena se sníženou úmrtností u pacientů se sepsí s rysy syndromu aktivace makrofágů: reanalýza předchozí studie fáze III. Crit Care Med 2016; 44: 275–81.
-
„ Čínský registr klinických hodnocení. Multicentrická, randomizovaná kontrolovaná studie účinnosti a bezpečnosti tocilizumabu při léčbě nové koronavirové pneumonie (COVID-19) “ , na adrese chictr.org.cn ,13. února 2020
-
Richardson P., Griffin I., Tucker C a kol. „ Baricitinib jako potenciální léčba akutního respiračního onemocnění 2019-nCoV. “, Lancet , n o 395:. E30-31,2020
-
Fardet L., Galicier L, Lambotte O et al. „ Vývoj a validace HScore, skóre pro diagnostiku reaktivního hemofagocytického syndromu. ”, Arthritis Rheumatol. , N o 66:. 2613-20,2014( číst online )