Kuru (nemoc)

Kuru

Klíčové údaje

Specialita	Infekční nemoc

Klasifikace a externí zdroje

ICD - 10	A81.8
CIM - 9	046.0
OMIM	245300
NemociDB	31861
MedlinePlus	001379
eMedicína	220043
Pletivo	D007729

Lékařské varování

Kuru je nemoc se modlit (jako onemocnění nemoci šílených krav ) byl objeven v Nové Guineji na počátku XX -tého století.

Kuru choroba byla popsána v popředí zájmu lidí z Nové Guineje podle D. Carleton Gajdusek ( Nobelova cena za medicínu 1976 ), s pomocí jiných výzkumníků. Ačkoli je kuru odlišný od Creutzfeldt-Jakobovy choroby , je také přenosná spongiformní encefalopatie. Jeho způsob přenosu by mohl být spojen s kanibalistickým pohřebním rituálem . Slovo kuru znamená „vrtět se strachem“, ve vrtání .

Mezi domorodci

Zdá se, že první případ byl popsán ve 20. letech 20. století, ale medicína se o něj zajímala teprve od 50. let. Nemoc se týká domorodé populace kmenů Foré z výšin východní Nové Guineje nyní na Papui. Nová Guinea , která konzumovala těla zemřelých během antropofagických pohřebních obřadů. Tento rituál spočíval v klanu ve konzumaci zemřelých příbuzných, aby se mohli vrhnout na jejich fyzickou a duchovní sílu. Zdá se, že se tento postup zastavil v polovině padesátých let pod tlakem australské správy.

Ovlivnilo to hlavně ženy a děti, které jedly centrální nervový systém . Muži, spotřebovávající svaly, byli ušetřeni. Zdá se, že existuje genetická náchylnost, která také vysvětluje konkrétní poškození této populace. Toto onemocnění bylo odpovědné za více než polovinu úmrtí zaznamenaných v nejvíce postižených vesnicích. Kuru vyvrcholil v padesátých letech minulého století, přičemž poslední případ pocházel z roku 2003, více než 45 let po infekci.

Celkový počet případů je kolem 2 700. Nemoc zmizela v důsledku ukončení antropofagických praktik.

Příznaky

Inkubační doba (doba mezi kontaminací prionem a prvními příznaky onemocnění) může být méně než 5 let, ale existence asi deseti případů se objevila více než 50 let po údajném ukončení veškerého kanibalismu vyvolává otázku mnohem většího delší inkubační doba .

Onemocnění se projevuje především jako cerebelární syndrom s narušením rovnováhy, koordinace pohybů, zrakových poruch, záchvatů a záškuby svalů. Obrázek demence může všechno dokončit a vést k smrti během několika let.

Onemocnění způsobené akumulací prionového proteinu změkčuje mozkové tkáně, aby byly houbovité.

Výzkum

V laboratoři byly takrolimus a astemizol in vitro identifikovány jako potenciální antiprionové látky, které lze použít u lidí.

Kulturní odkazy

Ve hře s podporou více mrtvých ostrovů zmiňuje vedlejší úkol, vyžadující obnovu dokumentů rozptýlených na ostrově, epidemii kuru na Nové Guineji mezi populací Fore , která sloužila jako základ pro vytvoření viru.
Tato nemoc je zmíněna ve filmu Instalatér (Le Plombier, 1979) od Petera Weira.
Tato nemoc je zmíněna ve filmu We Are What We Are , o rodině kanibalů.
Ve filmu Kniha Eliho se protagonisté uchýlili k několika přeživším a Eli, který si uvědomil jeden z příznaků nemoci (otřesy), si uvědomil, že pár praktikuje kanibalismus, aby přežil.
V televizním seriálu Scrubs (sezóna 1 epizoda 13, My Balancing Act ) musí JD diagnostikovat pacienta, který je při obvyklém testu negativní, a poté mu diagnostikovat kuru.
V televizním seriálu Bones (sezóna 1 epizoda 4, Muž v medvědu ) ve státě Washington se Bones a Booth snaží vyřešit problém v jednom ze svých vyšetřování. Nemoc je vyvolána a umožňuje identifikovat kanibalského vraha a napadnout ho.
V televizním seriálu vnímání (Sezóna 3 epizoda 3, Shiver ) je D r Daniel Pierce a zvláštní agent Kate Moretti zastavení podezřelého v bankovní loupeže příběh, ale je podezřelý se chystá zemřít Kuru.
V Dayz samostatné verze videohry , hráč může chytit kuru jíst syrové maso lidské od verze 0.51.125716.
V televizním seriálu Akty X (sezóna 7 epizoda 14, Twist ).
Jeden z kmenů ve hře Far Cry Primal praktikuje kanibalismus a v důsledku toho trpí touto chorobou.
V sezóně 2 televizního seriálu Scream Queens uvedla doktorka Cathy Munsch do provozu nemocnici. Jejím skutečným cílem je vyléčit kuru, které by uzavřela během kulinářské cesty.
V knize Sharko se Franck Thilliez zmiňuje o této nemoci, kterou nazývá koroba.
V manga Masaaki Ninomiya „Gannibal“ je nemoc zmiňována jako možná příčina symptomů pacienta.

Poznámky a odkazy

Revue Française des Laboratoires n o 286 (září 1986), Biofutur n o 156 května 1996, La Recherche n o 299 (červen 1997) n o 322 (červen 2000).
Robert Glasse , „ Kanibalismus a Kuru mezi předkem Nové Guineje “, L'Homme , sv. 8, n o 3,1968, str. 22–36 ( číst online )
La Recherche Magazine - speciální Nobelovo číslo z října 2008 - str. 80.
Franck Mouthon a Jean-Philippe Deslys, "Prion nemoci: rizika pro člověka ", Pour la vědu , n o 325,listopadu 2004, str. 44-49
(in) Palpers MP, „ Epidemiologie kuru v období 1987 až 1995 “ , Commun Dis Intell , sv. 29,2005, str. 391-399 ( PMID 16465931 ).
(in) Collinge J Whitfield J, McKintosh E, Beck J, S Mead, Thomas D, M Alpers, „ Kuru v 21. století - získaná lidská prionová choroba s velmi dlouhými inkubačními obdobími ,“ Lancet , sv. 367,2006, str. 2068-2073 ( PMID 16798390 , DOI 10.1016 / S0140-6736 (06) 68930-7 ).
„ Když kanibalismus vyvolal třes: případ„ kuru “ “ , na téma Sciences et Avenir (přístup k 6. červenci 2019 ) .
(in) Karapetyan ye, Sferrazza GF, Zhou M, Ottenberg G, Spicer T, Chase P Fallahi M Hodder P, Weissmann C. Lasmézas CI., „ Single screening screening approach for prion choroby identified tacrolimus and astemizole hast antiprion agents “ , Proč Natl Acad Sci US A. , sv. 110, n o 17,2013, str. 7044-9. ( PMID 23576755 , DOI 10.1073 / pnas.1303510110 )