Vasoocclusive krize je komplikace srpkovité anémie , vyznačující se tím místním obstrukcí průtoku krve . Tato vazokluze je způsobena agregací červených krvinek v kapilárách . Vyjadřuje se obvykle bolestí akutního nástupu, nejčastěji na končetinách, hrudníku a zádech. Někdy se vyskytují příznivé faktory.
Ošetření zohledňuje všechny přispívající faktory, stav hydratace a intenzitu bolesti. Léčba bolesti může zahrnovat podávání nesteroidních protizánětlivých léků a opiátů . Prevence vazookluzivních krizí může vyžadovat dlouhodobou léčbu hydroxymočovinou nebo iterační transfuzní program .
Vazookluzivní krize je hlavní příčinou hospitalizace pro srpkovitou anémii . Četnost záchvatů je proměnlivá. Lze nalézt přispívající faktory, jako je hypoxemie , zánět , stres, trauma, hyperviskozita krve , dehydratace nebo vystavení chladu. Obávanou komplikací je akutní syndrom hrudníku .
Hlavním příznakem je ostrá bolest . Mohou být ovlivněna různá místa, například končetiny, hrudník , bederní oblast nebo určité klouby.
Srpkovitá anémie je genetické onemocnění způsobené mutací jednoho genu v hemoglobinu , což vede k tvorbě hemoglobinu S . To může vést za určitých podmínek, jako je nedostatek kyslíku, k deformaci červených krvinek . Ty pak mohou bránit průtoku krve v kapilárách .
Během srpkovitého onemocnění mají červené krvinky abnormální adhezní vlastnosti aktivací určitých receptorů. Kromě toho existují léze endotelu, který je abnormálně aktivován v důsledku epizod okluze. Interakce červených krvinek s endotelem by vedla prostřednictvím zánětlivých molekul k tvorbě agregátů složených z červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček . Takto vytvořená cévní okluze by způsobovala ischemii a bolest tkáně.
Řízení vazookluzivní krize zahrnuje léčbu jakýchkoli přispívajících faktorů a obecná hydratační opatření .
Léčba bolesti vyžaduje předchozí posouzení její intenzity. Léčba může být založena zejména na nesteroidních protizánětlivých lécích a v případě selhání na opiátech . Pokud jde o opiáty, zdá se , že podávání pomocí pacientem řízené analgezie (PCA) je účinnější než přerušované podávání. V každém případě je nutné sledovat intenzitu bolesti a vědomí.
Dlouhodobé užívání léku, hydroxymočoviny , je spojeno se snížením frekvence vazookluzivních krizí. Mechanismus působení bylo spojeno s nárůstem hemoglobinu F . Alternativou v případě selhání je iterativní provedení transfuzí nebo transfuzí.