Diphallia

Diphallia Popis tohoto obrázku, také komentován níže Diphallia (nebo diphallus) u 12letého chlapce. Klíčové údaje
Klasifikace a externí zdroje
ICD - 10 Q55.6
CIM - 9 752,69

Wikipedia neposkytuje lékařskou pomoc Lékařské varování

Diphallus ( diphallie nebo diphallus ) je malformace zařízení uro - genitální muž vyznačuje úplným nebo částečným duplikaci penisu .

Diphallia je podobná triphallia , vzácnější anomálii charakterizované tím, že se rodí se třemi penisy.

Prevalence

Jedná se o vzácnou vadu, která postihuje jeden z pěti milionů porodů.

Někdy se také pozoruje u zvířat ( například pes ).

Popis

Existují různé více či méně závažné formy této vnější urogenitální anomálie.
V nejběžnější formě záškrtu je jeden ze dvou orgánů rudimentární, ale existují extrémně vzácné případy, kdy má pacient dva plně funkční orgány.

Tato malformace může být spojena s duplikací močových cest ( močovody , močový měchýř , močová trubice ) i duplikacemi dolní části trávicího traktu ( ileum , slepé střevo , tlusté střevo ) a lze ji integrovat do složitějších malformací, jako jsou hypospadie. se kryptorchidismus se exstrophy močového měchýře, abnormality páteře a atrézie části jícnu , anální perforace, aplazií čéšky .

Příčiny

Jsou stále špatně pochopeny a mohou být vícenásobné, protože související anomálie se velmi liší. V embryogenním procesu je anomálie časná: a pravděpodobně vzniká zdvojením kloakální membrány mezi třetím a šestým týdnem těhotenství (protože vývoj kloakálních záhybů je obvykle dokončen v této fázi vývoje plodu .

Penis se normálně vyvíjí fúzí kloakálních tuberkul na předním konci urogenitálního sinu. Tyto mesenchymu migruje kolem kloaky membrány, se množí a prochází kolem kloakální desku, tvořící dvojici kloakálních záhybů, které se ponoří tvořit genitální hrbolek, který pak se vyvine v penisu. Pokud je kloakální membrána abnormálně zdvojnásobena, může mezenchym migrovat a obklopovat obě kloakální membrány, což vede k tvorbě dvou párů vrstev kloakálně kolem dvou kloakálních membrán, což vede k vytvoření dvou genitálních hlíz a tedy dvou penisu Koncept syndromu Kaudální duplikace by mohla vysvětlete příznaky spojené s difalií (komplexní abnormality v dolní části břicha a močových cest). Kromě toho, jak mesenchyme migruje z několika oblastí, vede selhání migrace a fúze mezodermu ke vzniku dvou genitálních tuberkul a dvojitých penisů, jakož i souvisejících abnormalit, jako je dvojitý močový měchýř, dvojitá močová trubice, neperforovaný řiť. Nesprávná fúze záhybů močové trubice vede k hypospadii. Selhání migrace mezodermálních buněk vede k epizodii.

Jelikož je tato anomálie vzácná, epidemiologie se snaží určit přesné počáteční příčiny, ale většina odborníků věří, že mohou být zahrnuty (pravděpodobně někdy spojené) tři hlavní vnější faktory prostředí: léky / endokrinní disruptory, infekce a homeotické geny.

Zdravotní historie

Diphallus je znám již od XVII th  století, první popis byl vyroben v roce 1609. Od té doby sto případy byly hlášeny v lékařské literatuře.

Terapeutická péče

Liší se podle velikosti malformace a celkové diagnózy a pohybuje se od jednoduchého odstranění nadpočetného penisu až po složitější rekonstrukce, když je difalie spojena s jinými malformacemi. Plastická chirurgie může být uvolněny.

Poznámky a odkazy

  1. (en) Tirtayasa PM, Prasetyo RB, Rodjani A, „  Diphallia with associated anomalies: a case report and literature review  “ , Case Rep Urol , n o  2013,2013, str.  192960. ( PMID  24383036 , PMCID  PMC3870645 , DOI  10.1155 / 2013/192960 , číst online [html] )
  2. Johnston SD, Bailie NC, Hayden DW, Johnston GR a Osborne CA (1989) Diphallia u smíšeného plemene (Poodle) s více anomáliemi . Theriogenology, 31 (6), 1253-1260 ( abstrakt ).
  3. Laube R, Cook A & Winkler K (2017) Diphallia in a Mixed-Breed Puppy: Case Report . Journal of the American Animal Hospital Association, 53 (5), 281-284
  4. Tyto zásilky se týkají případu indického občana se dvěma funkčními penisy: 7 ze 7 a AOL Info
  5. Bhat HS, Sukumar S, Nair TB & Saheed CSM (2006) Úspěšná chirurgická korekce skutečné difalie, scrotální duplikace a souvisejících hypospadií . Časopis dětské chirurgie, 41 (10), e13-e14. ( shrnutí )
  6. Beau A & Jolly A (1980) Případ difalie spojený s anální imperforací . Chir. Pediatr, 21, 281-282.
  7. Dodat H, Rosenberg D & James-Pangaud I (1995) Rodinné sdružení penoskrotální transpozice a difalie (dvojitý penis) s patelární aplázií . Pediatric Archives, 2 (3), 241-244 ( abstrakt )
  8. Dodat H, Rosenberg D & James-Pangaud I (1995) Rodinná asociace penoskrotální transpozice a difalie (dvojitý penis) s apatelií čéšky . Pediatrické archivy: oficiální orgán Francouzské pediatrické společnosti, 2 (3), 241-244. ( shrnutí )
  9. Rossete-Cervantes H (2016) „ Diphallia: kazuistika “. Revista médica del Instituto Mexicano del Seguro Social. 54 (3): 401
  10. deVries, Catherine (2013) „ Vrozené anomálie u dětí “ (PDF). zpřístupněno 18. dubna 2018.
  11. Ali-Reza M (2010) „ Diphallus: Zpráva o šesti případech a přehled literatury “. Íránský deník pediatrie. 20 (3): 353–357.
  12. Aboodi M (2005) „ Pseudophallus příslušenství s Pseudoscrotum příslušenství detekovaným během prenatálního sonografického skenování “. Journal of Ultrasound in Medicine. 24 (8): 1163–1166 - prostřednictvím MedLine.
  13. Elumalai, Ganesh (2017) „ Hypospadias, jeho embrylologický základ a klinický význam “. Elixírová embryologie: 44481–44487
  14. Tirtayasa, Pande (2013) „ Diphallia with Associated Anomalies: A Case Report and Literature Review “. Kazuistiky v urologii: 1–4 - přes ProQuest.
  15. Terry l (2007) „ Vrozené anomálie mužské močové trubice “. Dětská radiologie. 37: 851–862.
  16. Kundal VK, Gajdhar M, Shukla AK & Kundal R (2013) Kazuistika: Vzácný případ izolované úplné difalie a přehled literatury . BMJ případové zprávy.
  17. Aparicio-Rodríguez J (2010). „ Poruchy sexuálního vývoje v genetické pediatrii: Tři různé dvojznačné případy genitálií hlásí nemocnice para el Nino Poblano, Mexiko “ (PDF). 2 (10): 207–216.
  18. Wecker v Pene geminus visus quidam, Obs Med. Obdivovatel. Moust Lib Y De patribus Genitalibus , Francoforti , 1609.
  19. Wojewski A & Wojciech K (1964) Total diphallia: a case of plastic repair . Plastická a rekonstrukční chirurgie, 34 (1), 106

Podívejte se také

Související články

Bibliografie