Faktor XIII
Laki-Lorandův faktor (faktor stabilizující fibrin)| Běžné jméno | Faktor XIII |
|---|---|
| Kategorie | prokoagulant |
| Syntéza | Játra |
| Plazmatický poločas | 3-7 dní |
| Závisí na vitaminu K. | Ano ne |
| Choroba | pokud vrozený deficit ... |
| Laki-Lorandův faktor | |
| |
| Faktor XIII | |
| Identifikace | |
|---|---|
| Synonyma | |
| N O CAS | |
| Jednotky SI a STP, pokud není uvedeno jinak. | |
Faktor XIII je enzym ( EC ) v krevní koagulace která větve na fibrin . Poté, co trombin přeměňuje fibrinogen na fibrin , tvoří tento protein proteinovou síť, ve které je každá jednotka E bočně spojena pouze s jednou jednotkou D. Faktor XIII je aktivován trombinem na faktor XIIIa; jeho aktivace v faktoru XIIIa vyžaduje jako kofaktor ionty vápníku .
Také se mu říká Laki-Lorandův faktor nebo faktor stabilizace fibrinu .
Enzym
Část anglického textu k překladu do francouzštiny
Anglický text k překladu:
Faktor XIII se skládá z dvakrát dvou podjednotek (2 A a 2 B), jejichž geny jsou na různých chromozomech :
- Podjednotka (6p25-p24). Tyto transglutamináze listy; tím se přidá alkylová skupina k dusíku na glutaminovém zbytku, který se následně váže s lysinem na druhém řetězci.
- B podjednotka (1q31-q32.1). To nemá žádnou jasnou enzymatickou aktivitu a může sloužit jako nosič pro A podjednotku.
Role v nemocech
Nedostatek faktoru XIII je velmi vzácný a může způsobit vážnou predispozici k závažnému krvácení.
externí odkazy
- (en) 134570 (podjednotka A) a (en) 134580 (podjednotka B)
- nedostatek faktoru XIII