Normální tlak hydrocefalus

Hydrocephalus standardního tlaku nebo hydrocefalus chronická ( PNH ) je abnormalita v oběhu cerebrospinální tekutiny (CSF), zodpovědný za přebytku v mozkové komory systému . Klinickým obrazem je obvykle triáda sdružující anomálie statiky a chůze, poruchy svěrače a syndrom demence . Je charakterizována ventrikulární dilatací při zobrazování bez významného zvýšení intrakraniálního tlaku (ICP). Je důležité stanovit diagnózu, protože příznaky, včetně demence, se s léčbou zlepšují.

Typy

Existují dva typy normálního tlaku hydrocefalus : idiopatický a sekundární. Může to být způsobeno: subarachnoidálním krvácením , traumatem hlavy, infekcí centrálního nervového systému , komplikací intrakraniálního zákroku nebo neoplazií .

Epidemiologie

Prevalence PNH je o 0,5%, což ovlivňuje lidi nad 65 let, s ročním výskytem kolem 5,5 pacienty / 100.000 lidí, které ovlivňují muže i ženy, s maximem mezi 6 th a 7 th desetiletí.

Patofyziologie

Patofyziologie PNH není příliš dobře známa, bylo navrženo několik teorií, nejpravděpodobnější je abnormalita v reabsorpci mozkomíšního moku v arachnoidních granulacích. Výsledkem je jeho abnormální akumulace, zodpovědná za dilataci komorového systému bez významného zvýšení intrakraniálního tlaku. Ve výsledku se u pacientů neobjeví klasické příznaky nitrolební hypertenze - bolesti hlavy, nevolnost, zvracení a poruchy zraku - tato dilatace je však zodpovědná za protažení sousední kortikální tkáně, což povede k klasické triádě (motorická porucha), svěrače a demence).

Klinický obraz

Známky jsou nespecifické a jsou nekonzistentní, takže diagnóza může být pozdě.

Klasickou triádu PNH poprvé popsali Hakim a Adams v roce 1965 a skládali se z poruch chůze, poruch svěrače, syndromu demence (pro anglicky mluvící „ mokrá, vratká a nezvyklá “ nebo „ divná chůze “ ). Tato triáda je úplná v 60% případů. Pro stanovení diagnózy již není podmínkou sine qua non :

motorické příznaky: jsou obvykle inauguračními příznaky triády, podle studií se nacházejí až 92% a tento příznak je podle některých autorů povinný, jsou progresivní instalace, sekundární k expanzi komorového systému, zejména na úrovni postranních komor a tedy k protažení svazků kortikospinálních motorů. tyto poruchy mohou sahat od zpomalení chůze s rozšířením základny podpory v časných formách až po získání malého kroku (napodobujícího Parkinsonovu chorobu bez hypertonie nebo třesu) s výraznou tendencí táhnout chodidla („magnetická“ chůze), která je považována za charakteristickou pro NPH. Ve většině případů se jedná o poruchu rovnováhy se slabostí a únavou dolních končetin bez ataxie nebo parézy spojené s klinickým vyšetřením. Později pacient přejde od neschopnosti chodit k neschopnosti stát, sedět nebo dokonce převrátit se v posteli. Tato pokročilá fáze se nazývá „ astasia - hydrocefalická abázie “;
demence: může na začátku chybět, může to být typ apatie, ztráta zájmu a iniciativy, porucha koncentrace, psychomotorické zpoždění s poruchami výkonných funkcí svědčící o míře poškození čelního laloku;
poruchy svěrače se objevují poslední, jako je močová inkontinence, nutkání na močení (naléhavost) a nestabilita detruzoru. V závažných případech je tato inkontinence spojena s lhostejností k močení (pacient je lhostejný ke kontextu) v důsledku zhoršení funkce čelního laloku a také enkpresi.

Diagnostický

Diagnóza PNH se obecně řídí zobrazováním mozku, aby se vyloučil jakýkoli lézní proces. poté bude požadována lumbální punkce s možným denním vnějším odtokem mozkomíšního moku po dobu tří až čtyř dnů s hodnocením klinické odpovědi.

Skenování mozku může ukázat nepřiměřenou ventrikulární dilataci ve srovnání s kortikální atrofii s rozšířením čelních rohů a zaoblení rohů časových bez atrofie hipokampu.
Mozek MRI , kromě dilatace, umožňuje zvýraznit další Onemocnění centrálního nervového systému, a to buď diferenciální diagnostice nebo faktory, které ovlivňují prognózu pacienta.
Lumbální punkce (tzv vypouštění nebo zkouška punkce Fisher-Miller), požadované po zobrazování, simuluje účinek obtoku zkratu úběrem 30 až 50 kubických centimetrů pouze céphaorachidien kapalina. Zlepšení klinických příznaků po punkci zvyšuje šance na pozitivní reakci na intervenci s pozitivní prediktivní hodnotou 73-100%. tzv. „negativní“ test však nevylučuje zlepšení po derivaci.
Diagnostický bederní páteře katétr odvodnění rychlostí 100- 200 ml za den vykazovaly lepší citlivost a specificitu, pokud jde o zlepšení po operaci.

Diferenciální diagnostika

Protože PNH je onemocnění starších osob a jeho příznaky - poruchy chůze, močová inkontinence a demence - se obvykle připisují této věkové skupině, je velmi důležité vyloučit značný počet diferenciálních diagnóz, protože pouze pacienti, kteří představují PNH, budou mít prospěch specifické zacházení s tímto stavem.

PNH lze tedy zaměňovat s:

Stenóza bederní nebo krční páteře
Chronický alkoholismus
Intrakraniální infekce (mozkový absces, subdurální empyém, meningitida)
Karcinomatózní meningitida
Alzheimerova choroba
Parkinsonova choroba
Subkortikální arterioskleróza
Subdurální hematom
Systémové patologie (např. Hypotyreóza, Addisonova choroba)
Nádory (benigní nebo maligní)
atd.

Pamatujte, že nelze vyloučit souběžné poškození.

Léčba

Obtok kapaliny zavedením bočníku zůstává léčbou volby: je to ventrikuloperitoneální bypass umožňující odtok přebytečné mozkomíšního moku, který bude absorbován v pobřišnici. Tento bočník je vybaven ventilem, jehož odpor lze naprogramovat. Jakmile je bočník na místě, je pozorováno snížení velikosti komor během 3-4 dnů bez ohledu na dobu trvání hydrocefalu, což nelze říci o klinických známkách.

Dobrý vývoj pacienta po léčbě je podmíněn několika prvky:

věk pacienta;
doba trvání onemocnění;
známá etiologie hydrocefalu;
význam motorických poruch v době diagnózy;
velikost kortikálních rýh;
ventrikulární dilatace;
vyloučení diferenciálních diagnóz;
klinické zlepšení po lumbální punkci.

Zlepšení příznaků je vidět ve více než 80% případů, ale intervence zahrnuje necelých 10% komplikací. Nejčastěji se vyskytují před prvním rokem a jsou hlavně druhem zkratové dysfunkce nebo infekcí zařízení. Dlouhodobé výsledky zůstávají dobré se zlepšením kvality života.

Poznámky a odkazy

Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice. (2011, 29. dubna).
(in) A. Brean a Eide PK, „ Prevalence idiopatického normálního tlaku hydrocefalu pravděpodobně u norské populace “ , Acta Neurologica Scandinavica , sv. 118, n o 1,1 st 07. 2008, str. 48–53. ( PMID 18205881 , DOI 10.1111 / j.1600-0404.2007.00982.x )
(in) Naofumi Tanaka , Yamaguchi Satoshi Ishikawa, Hiroyasu Ishii, Hiroshi a Meguro, Kenichi, „ Prevalence idiopatického normálního tlaku možného hydrocefalusu v Japonsku: Projekt Osaki-Tajiri “ , Neuroepidemiology , sv. 32, n o 3,1 st 01. 2009, str. 171–175. ( PMID 19096225 , DOI 10.1159 / 000186501 )
Jean-Yves Fournier, Gerhard Hildebrandt, Oliver Gautschi, „Normální tlakový hydrocefalus“ Rev Med Suisse 2010; 6 (245): 836-839. PMID 20469667
(en) Baheerathan A, Chauhan D, L Koizia, O'Neal H, „ idiopatická normálního tlaku hydrocefalus “ , BMJ , n o 354,2016, i3974. ( DOI 10.1136 / bmj.i3974 , číst online )
Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH, Symptomatický okultní hydrocefalus s „normálním“ tlakem mozkomíšního moku: léčitelný syndrom , N Engl J Med, 1965; 273: 117-126
(in) A Marmarou , Bergsneider, M, Klinge, P, Relkin, N a Black, PM, „ Hodnota doplňkových prognostických testů pro předoperační hodnocení idiopatického normálního tlaku hydrocefalus, “ , Neurosurgery , sv. 57, n o 3 Suppl,Září 2005S17-28; diskuze ii-v ( PMID 16160426 , DOI 10.1227 / 01.neu.0000168184.01002.60 )
Rinaldo L, Bhargav AG, Nesvick CL, Lanzino G, Elder BD, Vliv fixního nastavení versus programovatelný ventil na výskyt revize bočníku po komorovém posunu pro idiopatický normální tlak hydrocefalus , J Neurosurg, 2020; 133:
(in) Maria A. Poca , Mataro, Maria, Matarín Maria Del Mar, Arikan, Fuat, Junqué, Carmen a Sahuquillo Juan, „ Stojí umístění zkratů u pacientů s idiopatickým normálním tlakovým hydrocefalem za to riziko? Výsledky studie založené na kontinuálním monitorování intrakraniálního tlaku “ , Journal of Neurosurgery , sv. 100, n o 5,1 st 05. 2004, str. 855–866 ( PMID 15137605 , DOI 10,3171 / jns.2004.100.5.0855 )
(in) Toma AK Papadopoulos MC Stapleton S Kitchen ND, LD Watkins, „ Systematic review of the result of shunt surgery in normal-pressure hydrocephalus idiopathic “ , Acta Neurochir (Wien) , sv. 155, n o 10,2013, str. 1977-80. ( PMID 23975646 , DOI 10.1007 / s00701-013-1835-5 , číst online )
Larsson A, Wikkelsö C, Bilting M, Stephensen H, Klinické parametry u 74 po sobě jdoucích pacientských zkratů operovaných pro normální tlak hydrocefalus , Acta Neurol Scand, 1991; 84: 475-482
Grasso G, Torregrossa F, Leone L, Frisella A, Landi A, Dlouhodobá účinnost zkratové terapie u idiopatického normálního tlaku hydrocefalu , World Neurosurg, 2019; 129: e458-e463
Israelsson H, Eklund A, Malm J, Posun mozkomíšního moku zlepšuje dlouhodobou kvalitu života u idiopatického normálního tlaku hydrocefalus , Neurochirurgie, 2020; 86: 574-582