Kyselina argininosukcinová | |
Struktura kyseliny argininosukcinové |
|
Identifikace | |
---|---|
Název IUPAC | Kyselina ( 2S ) -2 - [[N '- [( 4S ) -4-amino-4-karboxybutyl] karbamimidoyl] amino] butandiová |
N O CAS | |
PubChem | 16950 |
ChEBI | 15682 |
ÚSMĚVY |
C (C [C @ H] (C (= O) O) N) CN = C (N) N [C @ H] (CC (= O) O) C (= O) O , |
InChI |
InChI: InChI = 1S / C10H18N4O6 / c11-5 (8 (17) 18) 2-1-3-13-10 (12) 14-6 (9 (19) 20) 4-7 (15) 16 / h5-6H, 1-4,11H2, (H, 15,16) (H, 17,18) (H, 19,20) (H3,12,13,14) / t5-, 6- / m0 / s1 InChIKey: KDZOASGQNOPSCU-ZBHICJROSA- N Std. InChI: InChI = 1S / C10H18N4O6 / c11-5 (8 (17) 18) 2-1-3-13-10 (12) 14-6 (9 (19) 20) 4-7 (15) 16 / h5-6H, 1-4,11H2, (H, 15,16) (H, 17,18) (H, 19,20) (H3,12,13,14) / t5-, 6- / ml / s1 Std. InChIKey: KDZOASGQNOPSCU-WDSKDSINSA-N |
Chemické vlastnosti | |
Hrubý vzorec |
C 10 H 18 N 4 O 6 [izomery] |
Molární hmotnost | 290,2731 ± 0,0119 g / mol C 41,38%, H 6,25%, N 19,3%, O 33,07%, |
Jednotky SI a STP, pokud není uvedeno jinak. | |
Kyselina argininosuccinic ( ASA ) je aminokyseliny Basic převede na argininu od argininosukcinátsyntetázy syntázy v cyklu močoviny a prekurzor fumarátu v Krebsově cyklu působením argininosukcinátsyntetázy lyázy .
Některé buňky jej produkují z citrulinu a kyseliny asparagové .
Nedostatek funkční argininosukcinát lyázy vede k akumulaci argininosukcinátu v buňkách. Související patologie je argininosukcinová acidurie .