Arteritida Takayasu

Arteritida Takayasu Angiogram (levý přední šikmý pohled) odhalující Takayasuovu arteritidu Klíčové údaje

Specialita	Imunologie a revmatologie

Klasifikace a externí zdroje

ICD - 10	M31.4
CIM - 9	446,7
OMIM	207600
Nemoci DB	12879
MedlinePlus	001250
eMedicína	1007566, 332378 a 417244
eMedicína	med / 2232   ped / 1956 neuro / 361 radio / 51
Pletivo	D013625
Lék	Prostaglandin E1 , tocilizumab a infliximab

Lékařské varování

Na Takayasuova artritida nebo artritida Takayasův, je vzácné onemocnění , zánětlivé , které postihuje cévy (téměř vždy velkých tepnách: aorty a jejích poboček, plicní tepny).

Nazývá se také onemocnění žen bez pulzu , které ilustruje zmizení pulsů v horních končetinách (spojené s ucpáním tepen ), které se vyskytuje častěji u žen.

Historický

Mikito Takayasu z něj činí první popis oční formy v roce 1908 a vaskulární forma byla popsána teprve sekundárně.

Epidemiologie a etiologie

Výskyt této patologie je v Evropě méně než jeden případ na milion za rok. Je častější u mladých žen s vrcholem mezi 20 a 35 lety. Vyskytuje se častěji v Asii, ale vyskytuje se ve všech částech světa a ve všech etnických skupinách.

Příčiny onemocnění nejsou jasné. Je však předloženo několik hypotéz:

• koexistence tuberkulózy v některých případech naznačuje infekční původ, který by spustil abnormální obrannou reakci ze strany organismu;
• zmiňuje se také autoimunitní mechanismus: obranný systém těla napadá tkáně a orgány, které jsou pro něj specifické, například tepny. Koexistence s dalšími autoimunitními chorobami (Crohnova choroba, lupus atd.) By tuto hypotézu podpořila.

Takayasuova choroba není nakažlivá.

Klinické příznaky

Obecné znaky

• Onemocnění začíná v jednom ze dvou případů fází nespecifických příznaků v kontextu zánětlivého syndromu .
• Horečka, artralgie, astenie, úbytek hmotnosti, oční příznaky, kožní vyrážka vedou k dalším patologiím.
• Trochu sugestivnější by měla být uveitida nebo episkleritida, erythema nodosum , pyoderma gangrenosum .

Fyzikální vyšetření může ukázat rozdíl v krevním tlaku mezi pravou a levou rukou; rozdíl 10 mmHg nebo více může naznačovat diagnózu Takayasuovy arteritidy.

Cévní příznaky

• Ve většině případů je diagnóza stanovena až po výskytu cévních známek a anamnéze obecných známek (někdy i před několika lety!) Poukazuje na zánětlivý původ arteriálního onemocnění.
• Existují arteriální striktury, okluze a aneuryzma.
• Zapojení aortálního oblouku a jeho větví je nejklasičtější, kromě odstranění pulzu, ischemických jevů v mozku nebo v rukou.
• Koronární postižení někdy převládá.
• Aortální nedostatečnost je možná od samého počátku.
• Srdeční selhání, pozdě, může být chlopňového, koronárního nebo hypertenzního původu.
• Může také dojít k poškození břišní aorty a renálních tepen, které jsou odpovědné zejména za renovaskulární hypertenzi. Hypertenzi však lze zakrýt poškozením humerálních tepen.
• Oční příznaky, zejména příznaky sítnice, jsou pozorovány u poloviny pacientů.
• Postižení plicních tepen může vést k plicní arteriální hypertenzi, hemoptýze nebo být asymptomatické.

Paraklinické příznaky

Biologie

S postupujícím onemocněním je biologický zánětlivý syndrom stále méně výrazný. Biologie k diagnostice přispívá velmi málo.

Radiologie

• Arteriální zobrazování je vrcholem v diagnostice Takayasuovy choroby.
• Echodoppler, arteriografie, angioscanner, angioIRM se navzájem doplňují. Od konvenční arteriografie, dlouho oblíbené, se však upustilo ve prospěch angiografie .
• Obrazy jsou vícenásobné, vrstvené, s aspekty koarktace, obrazy „ředkvího ocasu“, striktury, okluze, různá aneuryzma.

Anatomická patologie

• Pokud se provádí, zejména v souvislosti s pokusem o chirurgickou léčbu, není patologie vždy specifická.
• Výrazné rysy zánětlivé arteritidy se překrývají s rysy jiných stavů, zejména Hortonovy choroby . Umístění jsou různá, ale existují formy hranic.
• Zdání jsou někdy jizevnaté, vláknité, smíšené s banální arteriosklerózou.

Diferenciální diagnostika

Všechny ostatní příčiny aortitidy:

• infekční: syfilis , tuberkulóza , salmonelóza  ;
• zánětlivé: Hortonova choroba , lupus , revmatoidní artritida , Behcetova choroba  ;
• další: ateroskleróza, fibromuskulární dysplázie, Erdheimova choroba.

Léčba

Lékařský

• Léčba Takayasuovy choroby je založena na terapii kortikosteroidy s přihlédnutím k kontraindikacím a klasickému monitorování.
• V rebelských formách nebo tváří v tvář potřebě snížit dávky léčby kortikosteroidy je možné použití imunosupresiv .
• Měla by být zohledněna veškerá symptomatická léčba a léčba komplikací.
• Možná léčba kyslíkovou terapií v hyperbarické komoře v Hopital Maison Blanche v Remeši.

Chirurgické a intervenční

• V souvislosti s Takayasuovou chorobou hrají důležitou roli clearance, vaskulární protézy, venózní štěpy, endarteriektomie, intervenční léčba.
• Místo transkutánní endoluminální terapie (se stentováním nebo bez něj ) je stále kontroverzní.

Podrobnosti, výhody a rizika

Kortikosteroidy (prednison) jsou první volbou a jsou účinné přibližně v polovině případů. Léčba trvá jeden měsíc, poté se dávka kortikosteroidů upraví podle odpovědi. To se posuzuje na základě kritérií klinické a obrazové aktivity. Pokud je onemocnění pod kontrolou, lze léčbu kortikosteroidy postupně snižovat po 3–4 týdnech, aby došlo k úplnému ukončení léčby po 12–24 měsících. Pokud tato léčba není dostatečně účinná, může být přidána léčba lékem, který snižuje imunitní systém (imunosupresivum), jako je methotrexát.

Dobré odpovědi na léčbu lze dosáhnout dlouho, někdy i roky po zahájení léčby. S touto léčbou však souvisí určitá rizika. Kortikosteroidy a imunosupresiva zvyšují riziko infekce, protože snižují přirozenou obranyschopnost těla. Kortikosteroidy také způsobují osteoporózu, které lze předcházet nebo ji snížit dietními opatřeními a doplňky vápníku a vitaminu D.

Léčba Takayasuovy choroby může být dobře snášena v předepsaných dávkách s pravidelným lékařským monitorováním.

Evoluce a prognóza

Celkové přežití je dobré, 90% za 10 let, ale v polovině případů a do deseti let může dojít k relapsu, přičemž rizikovými faktory jsou mužské pohlaví, přítomnost bolesti v karotidách a přetrvávání „zánětlivého syndromu“. . Nejnepříznivějšími prvky prognózy jsou ischemická choroba srdeční a renovaskulární hypertenze. Těhotenství představuje riziko pro matku pouze u nekontrolované hypertenze, ale fetální hypotrofie vaskulárního původu je možná.

Klasifikace byla stanovena podle závažnosti onemocnění. Obecně platí, že čím rozsáhlejší je postihnutí aorty, tím závažnější je onemocnění a tím větší je riziko úmrtí.

Faktory spojené se špatnou prognózou jsou těžká arteriální hypertenze (> 200/110 mmHg), poškození srdce (zvětšení velikosti srdce, srdeční nedostatečnost), existence hlavních komplikací (změny sítnice při vyšetření fundusu. Oka, přítomnost dilatace aorty - aneuryzma-), přítomnost závažných příznaků na počátku onemocnění, vysoká rychlost sedimentace , postižení celé aorty.

Poznámky a odkazy

1. Takayasu M. Případ se zvláštními změnami centrálních cév sítnice. Acta Soc Opthalmol Jpn. 1908; 12: 554–555
2. Watts R, Al-Taiar A, Mooney J, Scott D, Macgregor A, The epidemiology of Takayasu arteritis in UK , Rheumatology (Oxford), 2009; 48: 1008–1011
3. (en) Vaideeswar P, Deshpande JR, „  Pathology of Takayasu arteritis: A brief review  “ , Ann Pediatr Cardiol , sv.  6, n o  1,2013, str.  52-8. ( PMID  23626437 , PMCID  PMC3634248 , DOI  10.4103 / 0974-2069.107235 , číst online [html] )
4. (en) Katayama, Kohta et al. , „  Inter-rameno krevního tlaku rozdíl od Takayasuova arteritida  “ , Všeobecné lékařství , sv.  16, n o  1,2015, str.  45 ( DOI  10.14442 / general.16.45 , číst online , přistupováno 14. prosince 2015 )
5. Pascal Pillet, „  Takayasuova arteritida a antineutrofilní cytoplazmatické protilátky spojené s vaskulitidy u dětí  “, Medicine therapeutics , John Libbey Eurotext,Září-prosinec 2011( číst online ).
6. Comarmond C, Biard L, Lambert M et al. Dlouhodobé výsledky a prognostické faktory komplikací u Takayasuovy arteritidy , Circulation, 2017; 136: 1114-1122
7. (in) Arend WP, ​​Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW Jr, et al. , „  The American College of Rheumatology 1990 kritéria pro klasifikaci Takayasův arteritidě  “ , Arthritis Rheum , vol.  33, n o  8,1990, str.  1129-34. ( PMID  1975175 )
8. Ishikawa K, Maetani S, Dlouhodobý výsledek pro 120 japonských pacientů s Takayasuovou chorobou: klinické a statistické analýzy souvisejících prognostických faktorů , Circulation, 1994; 90: 1855–1860
9. Hong S, Bae SH, Ahn SM, Lim DH, Kim YG, Lee CK, Yoo B, Výsledek takayasu arteritidy s neaktivním onemocněním při diagnóze: rozsah vaskulárního postižení jako prediktor aktivace , J Rheumatol, 2015; 42: 489-494

Podívejte se také

externí odkazy

• Orpha: pacientské a profesionální dokumenty v dokumentu Orphanet a Emergency
• webové stránky Sdružení pacientů Takayasu Francie .
• Národní protokol pro diagnostiku a péči (PND) pro Takayasův arteritidu, u Vysokého úřadu pro zdraví (HAS).

Bibliografie

• Mekinian, A., Soussan, M., Saadoun, D., Gomez, L., Comarmond, C., & Fain, O. (2017). Léčba Takayasuovy choroby . Přehled monografií revmatismu.