Specialita | Onkologie |
---|
ICD - 10 | O01 , D39.2 |
---|---|
CIM - 9 | 630 |
ICD-O | M 9100/0 |
OMIM | 231090 |
Nemoci DB | 6097 |
MedlinePlus | 000909 |
eMedicína | 254657 a 279116 |
eMedicína | med / 1047 med / 866 |
Pletivo | D006828 |
Lék | Actinomycin D |
Molou (nebo molární těhotenství ) je vzácné abnormalita těhotenství , definovaný cystickou degenerací klků choriový spojené s proliferace nádoru z trofoblastu . Obecně neexistuje žádné embryo, a proto ani žádné skutečné těhotenství; pak mluvíme o úplném hydatidiformním molu. Někdy se však embryo stejně vyvíjí, ale nemůže přežít; jeden pak mluví o částečném hydatidiformním molu.
Hlavním rizikem tohoto onemocnění je vznik gestační trofoblastické malignity (invazivní mol, gestační choriokarcinom, trofoblastický nádor v místě implantace, epiteloidní trofoblastický nádor), špatné prognózy, pokud není detekována a léčena včas.
Toto onemocnění postihuje jedno až tři těhotenství na 1 000. Riziko rakovinové degenerace dosahuje 10%. Toto riziko se blíží 10 - 15% pro úplné moly a 0,5 až 3% pro částečné moly. Krtek je častější u žen mladších 15 let nebo starších 45 let. Zdá se častější v jihovýchodní Asii (těhotenství 1/200) .
Příčina je stále neznámá, ale cytogenetické studie úplných hydatidiformních krtků naznačují, že by vznikly z množení „prázdného“ oocytu, a to bez mateřského genomu (oplodnil by se pouze mateřský mitochondriální genom). sekundárně duplikovaným spermatem nebo méně často oplodněným dvěma spermiemi (dispermální oplodnění). Existují některé rodinné formy; v těchto případech by mohla být identifikována mutace na genu NLRP7 nebo na genu C6orf221.
Máme podezření na krtka před následujícími znaky:
Toto onemocnění může být ve více než třetině případů zcela bez příznaků. Poté je objeven během systematického ultrazvuku.
Při vaginálním vyšetření se děloha jeví větší, než předpokládal teoretický termín těhotenství, citlivá, vaječníky se zvětšují (přítomnost mnoha cyst , někdy prasklých).
Stanovení hCG v úplném molu ukazuje hladinu, která je obvykle velmi vysoká, mnohem více, než předpokládal teoretický termín. U částečného molu je hladina hCG často v mezích norem pro gestační věk.
Na ultrazvuku je v úplném molu děloha větší, než se očekávalo pro gestační věk, a její obsah nevykazuje gestační vak nebo embryo , ale hroznový shluk nebo hnízdní obraz. celou děložní dutinu. V částečném molu může být trofoblast fokálně lakunární, často spojený s gestačním vakem nebo dokonce s embryem. Pokud by byl částečný krtek objeven pozdě, mělo by embryo polymalformativní syndrom (nízké implantované uši, syndaktylie atd.).
Řada diagnóz krtků se provádí patologickým vyšetřením reziduí po potratu. Makroskopicky pozorujeme u úplných krtků hemoragickou hmotu složenou z několika tenkostěnných vezikul s obsahem „hroznové“ tekutiny. Histologicky jde o množení hydropických, cystických, avaskulárních klků. Existuje zejména difúzní trofoblastická hyperplazie. U částečných krtků je trofoblastická hyperplazie méně výrazná a normální klky koexistují s vodnatými klky.
Hydatidiformní krtci se hojí ve většině případů po jednoduché evakuaci obsahu dělohy aspirací. Riziko zadržení trofoblastického materiálu v děloze je však větší než po aspiraci obvyklého nemolárního potratu. Může být proto nutná druhá aspirace, pokud ultrazvuk provedený v týdnech následujících po počáteční aspiraci vykazuje retenci (definovanou předozadní tloušťkou nitroděložního obrazu více než 17 mm).
Hlavním rizikem hydatidiformních krtků je to, že v následujících týdnech nebo měsících se vyvíjí gestační trofoblastický nádor, kterým může být invazivní krtek, gestační choriokarcinom, trofoblastický nádor v místě implantace nebo epiteloidní trofoblastický nádor. Toto riziko je řádově 15% po úplném molu a řádově 0,5 až 3% po částečném molu. Tento typ nádoru může také nastat po jakémkoli těhotenství, zejména po malicherném spontánním potratu, po mimoděložním těhotenství nebo po normálním porodu.
Některá doporučení zveřejnila Mezinárodní společnost porodnictví a gynekologie v roce 2002 pro léčbu komplikovaných molárních těhotenství a rakovinové transformace. Přirozeně neberou v úvahu nejnovější data.
Léčba je založena na aspiraci obsahu dělohy v celkové anestezii spojené s kyretážovým výkonem. Hladina hCG v séru by měla být monitorována (obvykle jednou týdně), dokud není detekována žádná detekce, pak znovu měsíčně po dobu 6 měsíců pro úplného krtka, zatímco monitorování může být zastaveno, jakmile se hCG normalizuje na částečný krt. Abstinence nebo účinná antikoncepce se doporučuje, aby se zabránilo interferenci nového těhotenství s rozvojem gestačního trofoblastického nádoru.
V případě abnormálního vývoje hCG po evakuaci krtka je třeba předpokládat vývoj směrem k gestačnímu trofoblastickému nádoru. Diagnostická kritéria pro postmolární nádor zahrnují opětovný vzestup hCG při nejméně třech po sobě jdoucích týdenních dávkách (po dobu nejméně dvou týdnů), stagnace hCG při nejméně čtyřech po sobě jdoucích týdenních dávkách (po dobu nejméně tří týdnů). Perzistence pozitivní hladiny hCG o šest měsíců později je diagnostickým kritériem pro nádor přijatý FIGO a nedávno zpochybňovaný. Nejčastěji nádor vyžaduje léčbu chemoterapií . Existují také případy falešného zvýšení hCG sekundárně po interferenci se získanými protilátkami. Stanovení hCG v jeho hyperglykosylované formě by mohlo být lepším markerem transformace nádoru. Jeho nárůst v čase by tak mohl způsobit indikaci jako chemoterapii. Opakování molárního těhotenství je vzácné (méně než 1%). Nový design je tedy docela možný.