Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom Budd-Chiariho syndrom sekundární po rakovině, šipky označují sraženinu v dolní duté žíle a metastázy v játrech. Klíčové údaje

Specialita	Hepatologie

Klasifikace a externí zdroje

ICD - 10	I82.0
CIM - 9	453,0
OMIM	600880
Nemoci DB	1735
MedlinePlus	000239
eMedicína	184430, 927145 a 364420
eMedicína	med / 2694   ped / 296 radio / 121
Pletivo	D006502
UK pacient	Budd-Chiariho syndrom

Lékařské varování

Budd-Chiariho syndrom , vzácné, vyplývá z obstrukcí alespoň jednoho ze tří žil jaterních pomocí trombózou nebo nádoru . Může to být také způsobeno kompresí alespoň jedné z těchto žil hydatidovou cystou jater.

Výsledkem je nekróza jaterních segmentů, s výjimkou prvního segmentu proudícího přímo do dolní duté žíly bez průchodu jaterními žilkami.

Příznaky

• Ascites
• Akutní selhání jater
• Portální hypertenze
• Zajištění oběhu
• Bolestivá hepatomegalie

Příčiny a rizikové faktory

• Myeloproliferativní syndromy , Vaquezova choroba
• Leidenská mutace faktoru V
• Abnormalita faktoru II
• Deficity v proteinu C, proteinu S, antitrombinu III
• Behcetova nemoc
• Lupusový antikoagulant a antifosfolipidový syndrom
• Těhotenství
• Stav zánětlivý
• Perorální antikoncepce
• Hydatidová cysta jater
• Kardiovaskulární forma rakoviny ledvin

Diagnostický

• Skener se vstřikováním
• MRI s injekcí

Ultrazvuk

Akutní projevy:

• Zvětšení jaterních žil ovlivněné přítomností trombu a anomálií Dopplerova toku .
• Hepatomegalie .

Chronické projevy:

• Snížení velikosti jaterních žil, které mají formu vláknité šňůry.
• Jaterní dysmorfismus: výrazná hypertrofie jaterního segmentu I v důsledku jeho drenáže dolní dutou žílou se známkami segmentálních drenážních žil.
• Trasy odklonu.
• Známky portální hypertenze .
• Cirhóza a její komplikace.

Dopad

Bylo by asi jeden ze 100 000 lidí. Ve Francii se počet postižených lidí odhaduje na méně než tisíc.

Délka života

• 90% za 10 let v roce 2005
• 70% za 10 let v roce 2000
• 10% v 70. letech , v období, kdy diagnóza onemocnění existovala, ale zatím jsme nevěděli, jak s ní zacházet.

Ošetření

• Lékařské nebo chirurgické ošetření ascitu
• Dlouhodobá antikoagulancia

Chirurgická operace

• Transplantace je důležité v případech, s těžkým poškozením jater.

Komplikace

• Cirhóza

Poznámky a odkazy

1. (en) Valérie Vilgrain a Denis Régent, Zobrazování břicha , Paříž, publikace Médecine sciences- [Lavoisier],1 st 10. 2010, 1056  str. ( ISBN  978-2-257-20417-2 , číst online )
2. (en) Olivier Lucidarme, břišní ultrazvuk , Elsevier Health Sciences France,28. února 2017, 480  s. ( ISBN  978-2-294-74360-3 , číst online )
3. (en) Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, Amirsys,2004( ISBN  978-1-4160-2541-2 , číst online )

externí odkazy

• Budd-Chiariho syndrom od profesora Dominique Charlese Vally
• „  Sdružení plavidel nemocných jater  “ (konzultováno 27. srpna 2017 )