Specialita | Lékařská genetika |
---|
CISP - 2 | L82 |
---|---|
ICD - 10 | Q79.4 |
CIM - 9 | 756,71 |
OMIM | 100100 |
Nemoci DB | 31089 |
MedlinePlus | 001269 |
eMedicína | 412372 |
eMedicína | med / 3055 rádio / 575 |
Pletivo | D011535 |
Syndrom prořezávat břicho je sdružení aplazie svalů břišní stěny s nízkou obstrukční abnormality traktu močového měchýře vede mega spojené s kryptorchizmu dvoustranné.
Název švestkového břicha vychází ze vzhledu, který může brát břicho novorozence trpícího tímto syndromem; plum znamená v angličtině „prořezávat“ a břicho „belly“.
Neznámý.
Prevalence se odhaduje na jedno ze 40 000 porodů. Toto onemocnění postihuje téměř výhradně chlapce. Pouze 2% pacientů jsou dívky.
Syndrom Prune Belly je sdružení aplastických svalů břišní stěny s nižšími obstrukčními abnormalitami močových cest, které vedou k vzniku mega močového měchýře spojeného s bilaterálním kryptorchismem .
Sdružení abnormalit močových cest (kryptorchismus, dilatace močového měchýře a močové trubice) a absence stěny břišního svalu před močovým měchýřem.
Musí být přijata opatření ke zpomalení progrese selhání ledvin ak léčbě komplikací spojených s touto patologií. Jakmile je pacient ve fázi závažného terminálního selhání ledvin, je dialyzován, dokud není možná transplantace ledviny .
V současné době není znám žádný způsob přenosu.
Syndrom je možné detekovat v prvních měsících těhotenství (málo nebo velmi málo plodové vody). Pomocí ultrazvuku a mnoha dalších testů mohou lékaři diagnostikovat