Endokrinní nádory

Tyto endokrinní nádory jsou nádory ovlivňující endokrinní systém .
Často klasifikované jako „neuroendokrinní“ (NET) nádory a někdy považované za vzácná onemocnění , jsou často benigní, ale ne vždy. Když je ovlivněna funkční tkáň, dochází k abnormální produkci jednoho nebo více hormonů s příznaky, které jsou neobvyklé ve srovnání s jinými nádory.

Některé z těchto nádorů nebyly po dlouhou dobu rozpoznány, protože bylo obtížné je identifikovat kvůli široké škále příznaků , které nejsou specifické pro toto onemocnění, snadno zaměnitelné s příznaky benigních stavů.

Některé z těchto nádorů rostly v populaci bohatých zemí od 70. let; Výskyt „dobře diferencovaných metastatických pankreatických endokrinních nádorů“ se v letech 1975 až 2004 vynásobil 5; Incidence vynásobená 7 v norském registru (Hepatoweb).

Typologie nádorů a příznaky

Lze je rozdělit na:

  1. "Funkční nádor" (spojený s hormonální hypersekrecí; s příznaky hormonální poruchy) nebo
  2. „Nefunkční nádory“ (odhalené nádorovým syndromem, který se obvykle objeví náhodou při palpaci nebo po stlačení sousedního orgánu; jedná se o zdaleka nejběžnější neuroendokrinní nádory);

Funkční nádory jsou:

Jsou jednoduché, sporadické nebo vícečetné a mohou se projevovat jako atypické karcinoidní nádory .

Umístění

Ovlivňují určité orgány nervového systému a / nebo endokrinního systému a tvoří se v různých orgánech

Yao JC a kol. ve studii (2008) zahrnující 35 618 pacientů poznamenal, že místo primárního nádoru se liší podle etnického nebo geografického původu; plic je více postižena u bílých amerických pacientů, zatímco konečník je více postižen u pacientů z asijsko-tichomořských ostrovů, domorodých Američanů a domorodců z Aljašky nebo Afriky.

Diferenciální diagnostika

Na základě příznaků lze většinu případů zaměnit za mnoho mírných onemocnění.
Tyto nádory by neměly být zaměňovány s „klasickou“ rakovinou ( exokrinní nádor ), která vyžaduje odlišnou léčbu.

Příčiny

V současné době jsou zkoumány, a to i na laboratorních zvířatech .
Pokud je postiženo více žláz najednou, může se jednat o genetickou mnohočetnou endokrinní neoplazii (MEN) , ale zvýšení prevalence a postižených orgánů může naznačovat příčinu prostředí (endokrinní disruptory?) A kontaminaci znečištěním potravinami a ovzduší (protože plíce) a střeva jsou velmi často postižena). Profesní původ některých z těchto nádorů byl prokázán (konkrétní případ pracovníka vystaveného niklu, u kterého se vyvine rakovina ethmoidu s neuroendokrinní složkou).

Prevalence

Ve světě není dobře známá.
V bohatých zemích je výskyt některých z těchto nádorů na vzestupu, což je případ Spojených států. To je případ „dobře diferencovaných endokrinních nádorů pankreatu“ , zejména v plicích, tenkém střevě a konečníku.

Podle údajů dostupných v letech 2004 až 2008 jsou neuroendokrinní nádory na druhém místě za rakovinou tlustého střeva a konečníku a před rakovinou žaludku.

Podle Net-Groep, pacientské nevládní organizace specializující se na tuto oblast, „pacienti s těmito nádory zůstávají nevysvětlitelnými příznaky asi 5 let“ .

Prognóza

Závisí to na faktorech, jako je umístění „primárního nádoru“ v těle, stádium nádoru a přítomnost či neexistence metastáz , věk pacienta ...
Průměrná míra přežití se v průběhu let hodně zlepšila. , ale prognóza přežití pacientů s metastázami není příliš dobrá (2 roky)

Příklad postižené osobnosti

Steve Jobs zemřel na endokrinní nádor ve slinivce břišní, ne na klasickou rakovinu slinivky břišní.

Klasifikační kódy ICD-9-CM pro neuroendokrinní nádory

Kodifikace (v angličtině níže) umožňuje lépe léčit nebo doporučovat pacienty; umožňuje rovněž podrobnější statistické a epidemiologické monitorování , které by zejména mohlo vést k identifikaci určitých příčin zvýšení prevalence některých z těchto druhů rakoviny;

Podívejte se také

Související články

externí odkazy

Bibliografie

Poznámky a odkazy

  1. Irène Palko (NET-groep), Endokrinní tumory (NET): rakovina v maskování  ; 1 st  publikace: EURORDIS newsletter (Evropská síť pro vzácná onemocnění), leden 2012.
  2. Yao J, Hassan M, Phan A et al. : Sto let po „karcinoidu“: Epidemiologie a prognostické faktory neuroendokrinních nádorů ve 35 825 případech ve Spojených státech . J Clin Oncol 26: 3063-3072, 2008.
  3. Bertrand Dousset, Dobře diferencované metastatické endokrinní nádory pankreatu  ; Oddělení zažívací, hepatobiliární a endokrinní chirurgie; Cochinova nemocnice.
  4. Klíč odpovědi napsaný Francouzskou národní společností pro gastroenterologii (PDF) nebo html .
  5. od Herdera, WW, Insulinoma  ; Neuroendocrinology 2004; 80 (Suppl.1): 20-22 (DOI: 10.1159 / 000080735) ( abstrakt ).
  6. Jensen, RT, Gastrinomas: Pokroky v diagnostice a léčbě  ; Neuroendocrinology 2004; 80 (Suppl.1): 23-27 (DOI: 10.1159 / 000080736) Abstrakt .
  7. a expozice niklu .
  8. Taal BG, Visser O, Epidemiologie neuroendokrinních nádorů: Neuroendokrinologie. 2004; 80 (doplněk 1): 3-7.
  9. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M a kol. Rakovina. 2008; 113: 2655-2664.
  10. Yao J, Hassan M, Phan A a kol. J Clin Oncol. 2008; 26: 3063-3072.