Specialita | Hematologie |
---|
OMIM | 613118 |
---|---|
NemociDB | 783 |
eMedicína | 954688 |
Pletivo | D020152 |
Nedostatek antitrombinu III je dědičná trombofilie , která zvyšuje riziko tromboembolické choroby ( hluboká žilní trombóza nebo flebitida a plicní embolie ).
Tyto antitrombinu inhibuje především trombin (faktor Ha) a faktor Xa v kaskádě srážení krve . Nedostatek antitrombinu proto zvyšuje tvorbu trombinu , konstitutivního stadia trombu (nebo sraženiny).
Deficit může být kvantitativní, ale také kvalitativní produkcí méně účinného antitrombinu.
Deficit může také pocházet z jaterní nedostatečnosti , ať už snížením syntézy; podle diseminované intravaskulární koagulace ; nebo nefrotický syndrom (ztrátou anti trombinu III močí , v tomto případě je také snížen albumin); nebo v důsledku léčby estrogenem nebo kombinovaným progestogenem nebo heparinem .
Roční výskyt tromboembolické choroby je o něco méně než 2%, srovnatelný s výskytem u pacientů s nedostatkem proteinu C nebo S a více než dvojnásobný u pacientů s trombofilií mutací faktoru V nebo trombofilií mutací G20210A protrombinového genu .
Dávkování antitrombinu III se nedělá přímo, ale měřením jeho aktivity proti standardu. Vyjadřuje se v procentech a snižuje se v případě kvantitativního nebo kvalitativního deficitu proteinu.
Existují však získané a možná přechodné příčiny, které je třeba odstranit. Dávkování tedy musí být prováděno mimo jakoukoli léčbu heparinem (před zahájením léčby nebo po jejím ukončení).