Whippleova choroba

Whippleova choroba Popis tohoto obrázku, také komentován níže Sekce tenkého střeva, Whippleova choroba: infiltrát makrofágů v lamina propria. Klíčové údaje
Specialita Gastroenterologie
Klasifikace a externí zdroje
CISP - 2 D99
ICD - 10 K90.8
CIM - 9 040.2
ICD-O 000209
Nemoci DB 14124
MedlinePlus 000209
eMedicína 183350 a 1166639
eMedicína med / 2409   neuro / 397
Pletivo D008061
Příčiny Infekce

Wikipedia neposkytuje lékařskou pomoc Lékařské varování

Na whippleova choroba je vzácné onemocnění způsobeno bakterií Tropheryma whipplei . Spontánní průběh onemocnění je dlouhý, poznamenán epizodami remise a relapsy, které při absenci antibiotické léčby progredují do smrti.

Historický

Jeho první popis má na svědomí George Hoyt Whipple v roce 1907 . Příčina není známa. Empiricky byla léčba antibiotiky zahájena již v roce 1954 a ukázala se jako účinná. Nová bakterie byla detekována v roce 1961 Chearsem, Ashworthem, Yardleym a Hendrixem. Její genetické dědictví bylo částečně sekvenováno na začátku 90. let a dostala jméno Tropheryma whippelii (z řeckého Trophi znamená jídlo a eryma pro bariéru, což zdůrazňuje malabsorpci, typický útok na tuto chorobu). Kultura bacilu byla provedena pouze v roce 2000 o Didier Raoult et al. . Bacil byl v roce 2001 přejmenován na Tropheryma whipplei .

Epidemiologie

Jedná se o vzácné onemocnění s ročním výskytem méně než jeden případ na milion, přednostně postihující muže (poměr pohlaví 9/1), obyvatele Západu středního věku.

Způsobit

Je sekundární vůči infekci Tropheryma whipplei spojené s dysfunkcí autoimunitního původu . Tento klíček je detekován hlavně v odpadních vodách a kontaminace je pravděpodobně fekálně-orální.

Existuje pravděpodobný genetický faktor (častější u mužů au nosičů HLA B-27).

Příznaky a symptomy

Klasickými projevy jsou bolesti kloubů, nejčastěji postihující několik míst postupně ( migrační artritida ). Existuje malabsorpční syndrom s průjmem a úbytkem hmotnosti, někdy zažívacím krvácením, bolestmi břicha. Je popsána pigmentace kůže. Nemoc je často horečnatá .

Může dojít k poškození centrálního nervového systému s poruchami vyšších funkcí, které mohou vést až k demenci , abnormálním pohybům očních bulvy, hydrocefalus za normálního tlaku . Neurologické a / nebo oční postižení je špatná prognóza.

Kardiovaskulární postižení je nejčastěji typu perikarditidy a vzácněji endokarditidy s negativními krevními kulturami (bez bakterií detekovaných v krevní kultuře).

Vývoj obvykle probíhá ve dvou fázích: začíná poškozením kloubů a pokračuje, o několik let později, zažívacím syndromem s průjmem a úbytkem hmotnosti.

Vývoj

Spontánně fatální v delším nebo kratším období, léčba antibiotiky významně zlepšuje onemocnění, ale nezabrání relapsům.

Diagnostický

Diagnóza je obtížná a může být odložena o několik let od nástupu příznaků.

Provádí se endoskopií horní části trávicího traktu spojenou s realizací více biopsií (> 10) duodenálních a pokud možno i jejíchunálních.

Charakteristická je přítomnost infračerveného infiltrátu PAS + makrofágů v optické mikroskopii.

Další testy

Vzhled biopsií

Po PAS barvení, inkluze jsou zobrazeny v makrofázích těchto lamina propria . Tento aspekt však není konkrétní a diagnóze lze pomoci zabarvením protilátek proti T. whipplei .

Reakce Polymerázová řetězová reakce (PCR), umožňuje detekovat i bakteriální RNA T. whipplei .

Léčba

Toto onemocnění vyžaduje dlouhodobou antibiotickou léčbu . Nejčastěji kombinuje léčebný „záchvat“, například penicilin G + streptomycin injekčně podávaný po dobu 2 týdnů, poté cotrimoxazol ( trimethoprim + sulfamethoxazol ) per os po dobu jednoho až dvou let. Je spojena v těžkých formách s terapií kortikosteroidy .

Meropenem může být alternativou k ceftriaxonu.

V případě neurologického poškození byla navržena léčba interferonem- gama.

Poznámky a odkazy

  1. (en) Whipple GH. "  Dosud nepopsané onemocnění charakterizované anatomicky usazeninami tuku a mastných kyselin ve střevních a mezenterických lymfatických tkáních  " Bull Johns Hopkins Hosp . 1907; 18: 382-93.
  2. (en) Raoult D, Birg ML, La Scola B, Fournier PE, Enea M, Lepidi H, Roux V, Piette JC, Vandenesch F Vital-Durand D, Marrie TJ. „  Pěstování bacilu Whippleovy choroby  “ N Engl J. Med . 2000; 342 (9): 620-5. PMID 10699161
  3. (in) La Scola B, Fenollar F Fournier PE, Altwegg M, Mallet MN, Raoult D. "  Popis Tropheryma whipplei gen. nov., sp. nov., bacil Whippleovy choroby » Int J Syst Evol Microbiol. 2001; 51 (Pt 4): 1471-9. PMID 11491348
  4. (in) Schneider T, Moos V Loddenkemper C. Marth T Fenollar F, Raoult D, „  Whippleova choroba: nové aspekty patogeneze a léčby  “ Lancet Infect Dis 2008; 8: 179-190
  5. (in) Schöniger Hekele-M, Petermann D, Weber B, C Müller, „  Tropheryma whipplei v životním prostředí: průzkum čistíren odpadních vod a pracovníků čistíren odpadních vod  “ Appl Microbiol Přibližně 2007; 73: 2033-2035
  6. (in) Durand DV Lecomte C Cathébras P Rousset H, P Godeau, „  Whippleova choroba: klinický přehled 52 případů  ' Medicine (Baltimore) 1997; 76: 170-184
  7. (in) Feurle GE Moos V Blaker H Loddenkemper C. Moter A Stroux A Marth T, Schneider T. „  ceftriaxon intravenózní, následuje 12 nebo tři měsíce perorální léčby trimethoprim-sulfamethoxazolem při Whippleově nemoci  “ J Infect. 2013; 66 (3): 263-70. PMID 23291038 DOI : 10.1016 / j.jinf.2012.12.004
  8. (in) Feurle GE Junga NS, Marth T. „  Účinnost ceftriaxonu nebo meropenemu jako počátečních terapií při Whippleově chorobě  “ Gastroenterology 2010; 138 (2): 478-86; kvíz 11-2. PMID 19879276 DOI : 10.1053 / j.gastro.2009.10.041
  9. New England Journal of Medicine, Whipple's Disease 4. ledna 2007

Dodatky

Bibliografie

externí odkazy