Morpheus (lék)

Morpheus Popis obrázku MercMorphea.JPG. Klíčové údaje
Specialita Dermatologie
Klasifikace a externí zdroje
ICD - 10 L94.0
CIM - 9 701,0
NemociDB 8351
eMedicína 1065782
eMedicína derm / 272 
Pletivo D012594
UK pacient Morphoea

Wikipedia neposkytuje lékařskou pomoc Lékařské varování

V lékařské oblasti je morphea (nebo morphea pro anglicky mluvící) název označující několik forem atrofických onemocnění kůže (nazývaných atrophodermias ). Zdá se, že frekvence morfea v Paříži od roku 1988 do roku 1999 vzrostla za 10 let.

Definování prvků

Podle Bono & Dupin (2006) jde o „ sklerotické stavy omezené na kůži odpovídající různým klinickým entitám podle rozsahu lézí, jejich lineárního charakteru a jejich hloubky. Prevalence morfea je 10krát vyšší než prevalence systémové sklerodermie , avšak s příznivou prognózou s ústupem do tří let v povrchových formách “ .

Rozsáhlou morphea lze zobecnit na všechny kůže .

Tato skupina nemocí je stále špatně pochopena, přičemž příčiny a mechanismy jsou stále do značné míry neznámé. Morfeasy ovlivňují dívky více než chlapce; mohly by mít genetické příčiny , ale možná i environmentální (protože známe například lokalizovanou sklerodermii, která byla vyvolána určitými léky nebo toxická. Zdá se, že v určitých případech mohou být spojeny s nádorem nebo rakovinovým procesem , s chorobou Lyme nebo chronická polyartritida , tři nemocné procesy na vzestupu v bohatých zemích.

Medicína nezjistila u pacientů imunologický marker.

Typologie

Pojem Morpheus seskupuje různé dermatologické problémy, z nichž každý vyžaduje zvláštní léčbu.

Klinické aspekty:

Příklady morphea:

Vazby mezi rakovinou / nádory a morfou

Asociace sklerodermie - lymfomu je vzácná a někdy může být náhodná, ale někdy se zdá být kauzální.

V těchto případech může léčba nádoru nebo rakoviny chemoterapií také ustoupit a poté zmizet subkutánní skleróza, která nereagovala na předchozí léčbu (ex kortikosteroidní léčba ). Tento typ srovnání byl také proveden v případě asociací fasciitis - rakovina individualizovaných Naschitzem a kol. s rozdílem v klinickém projevu, který spočívá v tom, že v prvním případě jsou léze morfovaného typu s histologickým zapletením sklerotizačního procesu a lymfomu. Nádor (nebo reakce těla na tento nádor) by proto někdy mohl vyvolat sklerotizující proces, pravděpodobně vyvolávající sekreci prozánětlivých molekul. Skleróza se obvykle detekuje před lymfomem, což mohlo naznačovat, že společný výskyt těchto dvou chorob může vysvětlit pouze náhoda.

U dětí

Dětská sklerodermie je považována za vzácné onemocnění .

Studie provedená v Paříži a publikovaná v roce 1999 dospěla k závěru, že „větší výskyt sklerodermie u dětí ve srovnání s údaji před 10 lety“ , s prognózou, která „u většiny lokalizovaných forem„ zůstává často vyhrazena s funkčním dopadem a významnými následky. a rychlý vývoj životně důležité prognózy v systémových formách “ .
Ze 70 případů retrospektivně studovaných skupinou nemocnic Necker-Enfants Malades:

Původ

To je obecně neznámé.

Někdy to může být jeden z projevů lymské boreliózy , například Shulmanova fasciitida (nebo eosinofilní fasciitida  ; FE), což je (vzácná a progresivní) skleróza svalových fascií (onemocnění poprvé popsané v roce 1974 a patofyziologie, která zůstává neznámý), který již byl pozorován současně s boreliózou  ;

Zřídka se může vyvinout v bulózní lichenový sklerosus (po radioterapii , možná v souvislosti s Koebnerovým fenoménem nebo určitou predispozicí), s rizikem záměny s radiodermatitidou nebo „postupného obnovení neoplastického onemocnění“ .

Léčba

Doposud neexistuje jednotný názor na léčbu, kromě toho, že musí být přizpůsobena závažnosti a tělesnému rozšíření sklerózy.

Reference

  1. Bodemer, C., Belon, M., Hamel-Teillac, D., AMORIC, J., Fraitag, S., PRIEUR, A., & De Prost, Y. (1999 ). Dětská sklerodermie: retrospektivní studie 70 případů . In Annals of dermatology and venereology (Vol. 126, No. 10, str. 691-694) Masson ( shrnutí )
  2. Bono, W., & Dupin, N. (2006). Lokalizovaná nebo proměněná sklerodermie . La Presse Médicale, 35 (12), 1923-1928 ( shrnutí )
  3. Eisendle K, Grabner T & Zelger B (2007) Morphoea: projev infekce druhem Borrelia? Br J Dermatol; 157: 1189–98.
  4. Tuffanelli D (1987) Mají někteří pacienti s morphea a lichenovou sklerózou a atrofičané infekci boreliemi? Am J Dermatopathol; 9: 371–3.
  5. Sibilia, J., Javier, RM, Kuntz, JL, Perret, C., Hauber, M., Grosshans, E., & Asch, L. (1991). Generalizovaná morfea a chronická polyartritida. The Journal of Internal Medicine , 12 (3), S194 ( abstrakt ).
  6. Salmon-Ehr, V., Eschard, C., & Kalis, B. (1998). Morpheus: klasifikace a řízení . In Annals of Dermatology and Venereology (sv. 125, č. 4, str. 283-290). Masson.
  7. Plantin, P., Le Leannec, N., Delmas, A., Le Berre, A., & Leroy, JP (1996). Hluboké léze typu morfea, první projevy lymfocytárního lymfomu . In Annals of dermatology and venereology (Vol. 123, No. 8, str. 468-470). Masson ( shrnutí s Inist / CNRS )
  8. Lampert, A., Joly, P., Thomine, E., ORTOLLI, J., & Lauret, P. (1992). Sklerodermiformní syndrom bulózního typu morfea během léčby 5-hydroxy-tryptofanem, karbidopou a flunitrazepamem. In Annals of dermatology and venereology (Vol. 119, No. 3, str. 209-211). Masson. ( Trvat na odkazu / CNRS odkaz )
  9. Büchner SA (1989) Morphaea - eine zeckenübertragene Borreliose der Haut? Ein Beitrag zur Pathogenese der zirkumskripten Skleroderma = Morpheus. Kožní borelióza přenášená klíšťaty? příspěvek k patogenezi ohraničené sklerodermie Morphea . Boreliová infekce kůže přenášená klíšťaty (Pozorování 34letého muže s chronickým erythema migrans, u kterého se vyvinula klinicky a histologicky typická morfea); Časopis: H + G. Zeitschrift für Hautkrankheiten; 1989, sv. 64, n o  8, str.  661-669 [7 stránky (článek)] (44 ref.) ( ISSN  0301-0481 )
  10. Martzolff, L., Hinschberger, O., Moustoufizadeh, T., Doll, A., Baumann, D., Jaeger-Bizet, F., & Kieffer, P. (2011). Shulmanova fasciitida odhalená morfou: borelianský původ?] . La Revue de Médecine Internne, 32, S169-S170 ( abstraktní PDF, 2pp )
  11. Tournillac I .; Dandurand M .; Guilot B., Bullous lichen sclerosus po radioterapii  ; Annals of Dermatology and Venereology; 1998, sv. 125, n o  2, str.  121-123 (15 ref.); ( ISSN  0151-9638 )  ; shrnutí )
  12. Bono, W., & Dupin, N. (2006). Lokalizovaná nebo proměněná sklerodermie . The Medical Press, 35 (12), 1923-1928. ( [1] )
  13. Amy de la Bretèque, M., Rybojad, M., Cordoliani, F., Petit, A., Juillard, C., Flageul, B., ... & Bouaziz, JD (prosinec 2012). Retrospektivní studie na 28 pacientech hodnotících účinnost systémové léčby kortikosteroidy u rozsáhlé hluboké a povrchové morfeje u dospělých . In Annals of Dermatology and Venereology (sv. 139, č. 12, str. B278-B279). Elsevier Masson.

Podívejte se také

Související články

externí odkazy

Bibliografie