Specialita | Otorinolaryngologie |
---|
CISP - 2 | N75 |
---|---|
ICD - 10 | C72.4 |
CIM - 9 | 225.1 |
ICD-O | M 9560/0 |
NemociDB | 100 |
MedlinePlus | 000778 |
eMedicína | 882876 |
eMedicína | ent / 239 |
Pletivo | D009464 |
Neurom z nervů Vestibulocochlear ( VIII th hlavový nerv) je nádor benigní, jehož Klinické příznaky jsou proměnlivé a zavádějící: hluchota jednostranný vnímání, hučení v uších , závrať , faciální paralýza , atd.
Představuje o něco méně než 10% intrakraniálních nádorů. Incidence má tendenci stoupat, ale pravděpodobně kvůli lepšímu screeningu. Průměrný věk objevení je 60 let.
Po určitou dobu bylo podezření na intenzivní používání mobilního telefonu, aby se podpořil výskyt neuromu. Tato hypotéza byla zrušena. Na druhou stranu by mohlo hrát roli vystavení hluku.
Akustická neuroma je nejčastěji izolovaná, ale lze ji považovat za součást neurofibromatózy typu II .
Neurom je objeven během systematického vyšetření (asymptomatický pacient) ve čtvrtině případů.
Nejčastěji se při chůzi setkáme s víceméně trvalou poruchou rovnováhy zakolísavého typu, která se zvyšuje s náhlými pohyby hlavy a tmou, spojená s jednostrannými sluchovými znaky, které převládají, starý tinnitus , ztráta sluchu se špatným porozuměním.
Můžeme se také setkat s počáteční menièriformní krizí .
Nekonzistentně můžeme najít spontánní horizontálně rotační nystagmus, který bije na zdravou stranu, hluchota nebo jednostranná hypoakuse.
Vyskytuje se areflexie nebo významná jednostranná hyporeflexie s kalorickými testy, které jsou většinou kompenzovány a dokonce v 10% případů je reflex normální.
V této fázi nejsou žádné známky ústřednosti.
Jsou to, co tlačí pacienta ke konzultaci a jsou téměř konstantní, když je pacient symptomatický. Kromě jednostranné hluchoty dochází ke zrušení nebo zvýšení prahové hodnoty stapediálního reflexu , špatného hlasového porozumění. Z tinnitus jsou jednostranné popsány ve více než polovině případů.
Sluchové evokované potenciály vykazují mezery I / V lehu nebo zmatený rozložení.
Diagnóza bude potvrzena mozkovou MRI, která může ukázat nádory o průměru 2 mm v průměru. Snímky jsou dostatečně evokující, takže není nutné histologické potvrzení.
Je třeba si pamatovat tři základní věci:
Vývoj schwannomu v ponto-cerebelárním úhlu odhaluje centrální vestibulární znaky svědčící o stlačení mozkového kmene a cerebelárního flokulu. Jedná se o abnormality očního fixačního testu, nystagmus centrálního typu (vertikální, čistý a vícesměrný nebo zvrácený nystagmus), abnormální okulografie s dysmetrií sakád nebo sakadickým pronásledováním.
Může se jednat o postižení V (se skutečnou trigeminální neuralgií nebo jednoduchými parestéziemi obličeje) nebo VII, stejně jako cerebelární příznaky, intrakraniální hypertenze .
Příznaky nemusí nutně korelovat s velikostí neuromu.
V závislosti na stupni vývoje neuromu léčba spočívá v jednoduchém monitorování, radioterapii nebo chirurgickém zákroku , což je velmi choulostivý postup, jehož principem je odstranění nádoru, který někdy vyžaduje řezání sluchového nervu a může poškodit nerv. Obličeje .
U nádorů malé velikosti a nepříliš symptomatických se doporučuje jednoduché monitorování, klinické a pomocí MRI.
Radiochirurgie často stabilizuje nádor, aniž by ho zničila, ale má malý účinek na příznaky. Provádí se buď gama nožem, nebo Cyberknife .
U velkých nádorů nebo u osob odpovědných za významné závratě je často nutná chirurgická léčba umožňující úplné nebo částečné odstranění nádoru. Chirurgie předchází záchvatům závratí a v případě nestability může následovat vestibulární rehabilitace.
Léčbu chirurgickým zákrokem a radiochirurgií lze kombinovat: během chirurgické excize může chirurg respektovat zónu nádoru přilnoucí k lícnímu nervu a následně tento zbytek tumoru léčit radiochirurgicky. Podobně může nádor, který se vyvíjí navzdory počáteční léčbě radiochirurgií, stále těžit z chirurgické léčby.