Plummer-Vinsonův syndrom
Plummer-Vinsonův syndrom
| Specialita | Gastroenterologie |
|---|
| ICD - 10 | D50.1 |
|---|---|
| CIM - 9 | 280,8 |
| Nemoci DB | 10134 |
| MedlinePlus | 001158 |
| eMedicína | 187341 |
| eMedicína | med / 3431 |
| Pletivo | D011004 |
| Příznaky | Pterygium jícnu ( in ) |
Lékařské varování
Popsaný v 1910s, Plummer- Vinson syndrom nazývaný také „Kelly-Paterson syndrom“ je vzácné onemocnění neznámé etiologie postihující převážně ženy ve svých čtyřicátých let. Kombinuje následující příznaky: anemii z nedostatku železa , dysfagii a přítomnost lézí v ústech.
Historie jeho popisu
Tento syndrom poprvé popsal Henry Plummer v Chicagu v roce 1912 a poté Port Vinson ve Filadelfii v roce 1919. Donald Ross Paterson a Adam Brown-Kelly publikovali toto téma samostatně v roce 1919 v Londýně . I když jej britští lékaři někdy nazývají „Patterson-Brown-Kellyův syndrom“, nyní se na obou stranách Atlantiku nazývá „Plummer-Vinsonův syndrom“.
Fyzické příznaky
- Dysfagie je pomalu progresivní nebo přerušovaná, bezbolestná a postihuje pouze tuhou stravu, někdy je spojena s úbytkem hmotnosti. Může to být způsobeno přítomností jícnových membrán.
- Mohou být výrazné známky anémie (astenie, bledost, tachykardie).
- Někdy jsou pozorovány orální a nehtové léze ( glositida , angulární cheilitida a koilonychie ).
Epidemiologie
Tento syndrom se zdá velmi vzácný, jeho přesná frekvence v populaci zůstává neznámá. Přednostní oblastí je běloška mezi 40 a 70 lety, ale tento syndrom byl zjištěn u dětí a dospívajících.
Patofyziologie
Je charakterizován tvorbou prstence na úrovni cervikálního jícnu (membránový záhyb pod faryngoezofageálním spojem). Skutečným rizikem tohoto syndromu je jeho souvislost s rakovinou horního jícnu .
Zdá se, že hlavní příčinou tohoto syndromu je nedostatek železa . Léčba je založena na doplňování železa. Pokud je jícn blokován membránami, je nutné dilatace jícnu.
Lidé s tímto syndromem by měli být pravidelně sledováni kvůli riziku vzniku rakoviny dlaždicových buněk jícnu nebo hltanu.
Poznámky a odkazy
- (in) Plummer S „Difúzní dilatace jícnu bez anatomické stenózy (kardiospasmus). Zpráva o devadesáti jedna případech » J Am Med Doc. 1912, 58: 2013-2015.
- (in) Vinson PP „Box kardiospasmu s expanzí a angulací jícnu“ Med Clinics North Am. 1919, 3: 623-627.
- (in) „Druh klinické dysfagie“ The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology London, 1919, 24: 289-291.
- (in) „Spasmus u vchodu do jícnu“ The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology London, 1919, 34: 285-289.
externí odkazy
- (en) Gottfried Novacek, „Plummer-Vinsonův syndrom“, Orphanet Journal of Rare Diseases , 2006, doi: 10.1186 / 1750-1172-1-36
- (en) List Orphanet