Anémie

Velikost červených krvinek ( střední korpuskulární objem ) je větší než norma. Hlavními příčinami jsou hypotyreóza  ; selhání ledvin; cirhóza  ; chronický alkoholismus; toxické léky; nedostatek vitaminu B12 nebo folátů (megaloblastická anémie) a myelodysplastický syndrom .

Regenerativní periferní anémie

Produkce je normální nebo dokonce zvýšená. Počet retikulocytů je vysoký. Hlavními příčinami jsou regenerace kostní dřeně (post-chemoterapie); akutní anémie; jakákoli příčina hemolýzy  : imunologická, mechanická, toxická, vrozená hemolytická anémie.

Mohou to být imunologické mimokorpuskulární příčiny, jako je hemolytické onemocnění novorozence, nebo autoimunitní příčiny, jako je imunoalergie (léky). Tyto extra korpuskulární imunologické příčiny mohou být také mechanické ( srdeční chlopně ,  atd ) nebo toxické.

Korpuskulárními příčinami, kdy je krevní buňka zničena kvůli její křehkosti a kterou lze spojit s hemoglobinem, jsou srpkovitá anémie (srpkovitá anémie), abnormální hemoglobin S a thalassemie , nedostatek syntézy hemoglobinu. Mezi ty, které mohou souviset s membránou, patří Minkowski-Chauffardova choroba .

Úloha vazopresinu

Arginin-vasopressin (AVP), produkovaný hypotalamu neuronů obsahujících hormonu vasopresinu, s názvem „  antidiuretický  “, jak je známo, že regulují retence vody a vodní rovnováhu v těle. Nedávno však byly objeveny další funkce, včetně stimulace zrání červených krvinek: u obětí centrálního diabetu insipidus (velmi často anemického), jako u laboratorního modelu krysy geneticky zbavené vazopresinu, jsme prokázali, že tento hormon působí v koncert s erytropoetinem, ale rychleji. Bylo známo, že erytropoetin stimuluje produkci červených krvinek syntetizovaných od časných předků (což nějakou dobu trvá). Nyní je známo, že navíc vazopresin podporuje zrychlení zrání červených krvinek. To pomáhá rychleji doplnit přívod krve po krvácení, aniž by se zabránilo normálnímu zrání krevních buněk stimulovaných pevninským erytropoetinem).
Tři receptory AVP jsou exprimovány v lidských a myších hematopoetických kmenových a progenitorových buňkách: AVPR1B se jeví jako nejdůležitější v regulaci erytropoézy .

jiný

Může se jednat o deregulaci hepcidinu .

Epidemiologie

Anémie postihuje 46% lidí v Africe, 57% lidí v jižní Asii, 45% lidí ve východním Středomoří, 38% lidí v západním Pacifiku. Celosvětově je 30% žen ve věku od 15 do 49 let chudokrevných.

Průzkum anémie

Je důležité zmínit, že počet červených krvinek a hladina hemoglobinu jsou přirozeně nižší u žen a dětí než u mužů (kvůli jeho androgenní impregnaci).

Počet červených krvinek je obvykle 4.5 , aby 5,5 x 10 6 na kubický milimetr u dospělých mužů a 3.9 , aby 5,0 x 10 6 na kubický milimetr u dospělých žen a dětí.

U těhotných žen dochází k fyziologické hemodiluci hemoglobinu, která potom snižuje minimální hladinu.

U novorozenců je rychlost zpočátku vyšší než u dospělých a poté rychle klesá.

Biologická zpráva

K diagnostice anémie je zapotřebí pouze CBC (počet krevních buněk a vzorec ). Test na retikulocyty by měl být proveden, pokud je anémie normo- nebo makrocytární (počet retikulocytů pak umožní určit, zda je anémie regenerativní, to znamená, pokud dojde ke zvýšenému zrození nových červených krvinek pro přizpůsobení, a poté výrobní proces GR dobře funguje, ale se zvýšenou ztrátou vysvětlující anémii) nebo jsou generativní (nedochází k výrobě nových GR nebo alespoň k žádné úpravě výroby - která by se měla zvyšovat - se ztrátou).

K určení etiologie anémie lze v závislosti na kontextu a podezření na příčinu provést různé analýzy:

• Rovnováha železa : železo v séru , feritin , celková vazebná kapacita transferinu, saturace transferinu ;
• Vitamin B12 v séru;
• Sérum ± intraerytrocytový folát ;
• CRP  ;
• Profil zánětlivých proteinů ;
• Vysoce citlivý TSH , T 4  ;
• Celkový a konjugovaný bilirubin ;
• Laktátdehydrogenáza (LDH);
• Haptoglobin  ;
• Krevní nátěr na prstu;
• Detekce nepravidelných aglutininů přímým Coombsovým testem ± Coombs senzibilizovaný;
• Krevní kultury  ;
• Parazitické sérologie  ;
• Krevní nátěr a hustá kapka hledající malárii  ;
• Elektroforéza hemoglobinu;
• Punkce kostní dřeně ± biopsie kostní dřeně s barvením Perls  ;
• Test odolnosti červených krvinek proti hemolýze v sacharóze nebo v kyselém prostředí;
• Stanovení G6PD a pyruvátkinázy  ;
• Studie životnosti červených krvinek značených techneciem 99m  ;
• Schillingův test  ;
• Plumbaemia , protože anémie může být vyvolána otravou olovem  ;
• Průzkum hemostázy  : PT , TCA , doba krvácení , koagulační faktory  ;
• Kreatinin , močovina , kyselina močová .

Speciální případy

• Anémie aplázie  : Jedná se o vzácný typ neznámých příčin. Je charakterizována absencí nebo redukcí erytroblastů (prekurzorů červených krvinek) v kostní dřeni . Může to být také kvůli leukémii  ;
• Srpkovitá anémie  : krvinky mají natažený tvar, který snižuje jejich schopnost přenášet kyslík. Je to mutace molekul hemoglobinu;
• Anémie z nedostatku železa  : původem je nedostatek železa fixujícího kyslík;
• Paroxysmální noční hemoglobinurie anémie .

Léčba

Principem léčby anémie je léčba její etiologie. V některých nouzových situacích, kdy je anémie symptomatická nebo dokonce hluboká, se provádí krevní transfuze.

PO

EPO nebo erytropoetin zvyšuje produkci červených krvinek v kostní dřeni. Používá se hlavně při anémii chronické renální insuficience , ale také při velkých chirurgických zákrocích (páteř, kolena, kyčle) ke snížení potřeby transfuze (např. Kolenní protéza ).

Krevní transfúze

Používají se červené krvinky z darované krve. Jsou naplněni anemickými, respektujícími kompatibilitu krevních skupin a fenotypů a rh. Indikace je diskutována podle tolerance anémie, její úrovně, potenciálně progresivního charakteru či nikoli, přítomnosti či nepřítomnosti kardiovaskulárního onemocnění. Tendence má být v indikacích stále restriktivnější, liberálnější přístup bez jakékoli prokázané výhody z hlediska úmrtnosti nebo nemocnosti. V praxi je transfuze téměř systematická pod 6  g / dl . Kromě toho je třeba o tom diskutovat případ od případu.

Kromě akutního krvácení, které vyžaduje pouze minimální hodnocení, je před transfuzí nutná absence klinických etiologických argumentů, aby nedošlo k narušení následného výzkumu:

• Počet, vzorec, krevní destičky s počtem retikulocytů;
• ABO RH K seskupení a hledání nepravidelných aglutininů (RAI);
• sérové ​​železo s koeficientem nasycení siderofylinem;
• dávka folátu a vitaminu B12  ;
• celkové a volné bilirubiny;
• přímý Coombsův test .

Další ošetření

• Nasální kyslíková terapie až do transfuze krve v případě známek hypoxie.
• Cévní výplň v případě hypovolemie.
• Podávání železa od intravenózní infuzí nebo orálních tablet v případě, že anémie je způsobena nedostatkem železa.

Poznámky a odkazy

1. (in) BJM Jones , AN Hamlyn a L. Kalra , „  MODRÉ skléry: SPOLEČNÉ ZNAMENÍ ŽELEZNÉ NEDOSTATKU?  “ , The Lancet , sv.  328, n O  8518,29. listopadu 1986, str.  1267–1269 ( ISSN  0140-6736 a 1474-547X , DOI  10.1016 / S0140-6736 (86) 92688-7 , číst online , přístup k 6. února 2019 )
2. M. Beghetti , B. Mermillod a DS Halperin , „  Modré skléry: známka anémie s nedostatkem železa u dětí?  ”, Pediatrics , roč.  91, n O  6,Červen 1993, str.  1195–1196 ( ISSN  0031-4005 , PMID  8502529 , číst online , přistupováno 6. února 2019 )
3. I. Kotsev , S. Pavlov , D. Zheleva a T. Gencheva , „  [Modrá sklera v podmínkách nedostatku železa]  “, Klinicheskaia Meditsina , sv.  69, n o  8,Srpna 1991, str.  85–86 ( ISSN  0023-2149 , PMID  1791721 , číst online , přistupováno 6. února 2019 )
4. I. Kotsev , S. Pavlova , D. Zhecheva a T. Gencheva , „  [Modrá sklera ve státech s nedostatkem železa]  “, Vutreshni Bolesti , sv.  28, n O  4,1989, str.  145-147 ( ISSN  0506-2772 , PMID  2596092 , číst on-line , přístup k 06.02.2019 )
5. „  Anémie: Má vliv na menstruaci?  » (Přístup 3. listopadu 2019 )
6. Spence RK, Costabile JP, Young GS a kol. Je samotná hladina hemoglobinu spolehlivým prediktorem výsledku u těžce anemického chirurgického pacienta? , Am Surg, 1992; 58: 92-95
7. Carson JL, Noveck H, Berlin JA, Gould SA, Mortalita a morbidita u pacientů s velmi nízkými pooperačními hladinami Hb, kteří odmítají transfuzi krve , Transfusion, 2002; 42: 812-818
8. „  Anémie  “ , na medg.fr ,1 st 11. 2017
9. Mayer B & al. (2017) Vasopresin stimuluje proliferaci a diferenciaci prekurzorů červených krvinek a zlepšuje zotavení z anémie  ; Vědecká translační medicína | 29. listopadu 2017 | Sv. 9 | Číslo 41 | eaao1632 | DOI: 10.1126 / scitranslmed.aao1632
10. Marc Payet 5. dubna 2002 v 00:00 , „  Nedostatek železa v medicíně: příčina byla konečně nalezena  “ , na leparisien.fr ,4. dubna 2002(zpřístupněno 26. října 2019 )
11. „  Role obohacení potravin v boji proti podvýživě mikroživin  “ (přístup 3. listopadu 2019 )  : „tabulka 1.1 strana 4“
12. Lia A. Bernardi , Marissa S. Ghant , Carolina Andrade a Hannah Recht , „  Souvislost mezi subjektivním hodnocením menstruačního krvácení a měřením anémie z nedostatku železa u premenopauzálních afroamerických žen: průřezová studie  “, BMC Women's Health , let.  16, n o  1,15. srpna 2016, str.  50 ( ISSN  1472-6874 , PMID  27524363 , PMCID  PMC4983800 , DOI  10.1186 / s12905-016-0329-z , číst online , přístup k 3. listopadu 2019 ) :

    „Přibližně 29% netehotných žen ve věku 15–49 let je chudokrevných“

13. „  Jaké jsou důsledky poklesu hladiny hemoglobinu?“  » , Na lefigaro.fr (zpřístupněno 14. října 2015 ) .
14. „  Koncentrace hemoglobinu k diagnostice anémie a hodnocení její závažnosti  “ [PDF] , na WHO (přístup 14. října 2015 ) .
15. „  Paměť Legroux  “ [PDF] , na ccsd.cnrs.fr
16. Carson JL, Carless PA, Hebert PC, Transfuzní prahové hodnoty a další strategie pro vedení alogenní transfuze červených krvinek , Cochrane Database Syst Rev, 2012; 4.CD002042
17. Goodnough LT, Levy JH, Murphy MF, Koncepty transfuze krve u dospělých , Lancet, 2013; 381: 1845-1854

Podívejte se také

• Hematologie
• X-vázaná sideroblastická anémie s ataxií
• Metabolismus železa
• Otrava olovem

externí odkazy

• Dr. Arnold Little FACP, FACR - Anemia (anglicky)