Monoklonální gamapatie
Monoklonální gamapatie
Gama vrchol na EPP
| Specialita | Onkologie |
|---|
| ICD - 10 | D47.2 {{{2}}} , D89.2 {{{2}}} |
|---|---|
| CIM - 9 | 273,1 - 273,2 |
| ICD-O | 9765/1 |
| Nemoci DB | 9614 |
| Pletivo | D010265 |
Lékařské varování
Monoklonální gamapatie , nebo monoklonální gamapatie , se vztahuje na abnormality přeložené abnormální množství v séru a / nebo moči imunoglobulinu monoklonální přebytku.
U normálního subjektu je úroveň různých tříd imunoglobulinů stabilní díky regulaci jejich produkce.
U monoklonální dysglobulinemie dochází k dysfunkci této regulace, která vede k nadměrné a maligní proliferaci imunoglobulinového klonu.
Objev monoklonální gamapatie je častý: 2% u pacientů nad 50 let, 3% za více než 70 let a 10% od 80 let.
Diagnostická diskuse by se měla zaměřit na rozlišení mezi maligním a benigním onemocněním a především hledat myelom , Waldenströmovu chorobu a další vzácnější příčiny dysglobulinémie, přičemž je třeba mít na paměti existenci takzvaných benigních monoklonálních gamapatií.
Četnost a terén
Tato anomálie se v americké studii vyskytuje u téměř 3% populace ve věku nad 50 let. Postihuje více než 5% pacientů starších 70 let. Je častější u lidí. Dotyčný imunoglobulin je nejčastěji typu IgG (69%).
Imunopatologie
V rakoviny , monoklonální gamapatie je homogenní výroba y-globulinu z jednoho typu o klon z maligních plazmatických buněk .
Gamopatie je přehnaná produkce látky, která se nachází v krvi jako nádorový marker, což odráží objem rakovinných buněk a umožňuje její sledování během léčby.
Diagnostický
Diagnóza je podezřelá v přítomnosti zrychleného SV bez zjevného infekčního syndromu nebo zvýšení celkové hladiny plazmatických proteinů. Diagnóza je stanovena před úzkým vrcholem symetrickým k elektroforéze plazmatických proteinů .
K typizaci příslušného imuglobulinu a prokázání monoklonálního charakteru (jediný typ řetězce, lehký nebo těžký) se provede imunofixace plazmatických proteinů .
Imunofixace proteinů v moči se také provádí u Bence Jonesovy proteinurie .
Pro stanovení definitivní diagnózy je nutné provést myelogram a rentgenové záření, které hledají známky poškození kostí (například přítomnost geode: kostní mezery) a také cytogenetické vyšetření .
Příčiny
Maligní monoklonální dysglobulinémie
Hlavní maligní monoklonální gamapatie jsou:
- mnohočetný myelom (v imuno-globulinu G a A),
- Waldenströmova makroglobulinemie, známá jako Waldenströmova choroba (M imunoglobulin),
- Maligní lymfomy (chronická lymfocytární leukémie, nehodgkinské lymfomy)
- Onemocnění těžkým řetězcem
Nezhoubná monoklonální dysglobulinémie
Monoklonální gamapatii lze nalézt za určitých podmínek:
- Cirhóza
- Chronický zánět
- Autoimunitní onemocnění
Diskrétní monoklonální gamapatie může být „benigní monoklonální gamapatie“ nebo monoklonální gamapatie neurčeného významu , která nevyžaduje žádnou léčbu, ale pravidelné sledování, protože může představovat začínající maligní gamopatii. Diskrétní monoklonální gamapatie by měly být považovány za pre-maligní gamapatie (MGUS). A to i v případě, že neexistuje žádný argument, který by potvrdil systematickou transformaci benigní monoklonální gamapatie na rakovinu.
Komplikace
Toto onemocnění bude o to závažnější pro starší nebo mladé pacienty.
Všechny monoklonální gamapatie mohou být komplikovány imunoglobulinovou amyloidózou .