Specialita | Onkologie , hematologie , imunologie , kardiologie a angiologie |
---|
ICD - 10 | C88.0 |
---|---|
CIM - 9 | 273,3 |
ICD-O | M 9761/3 |
OMIM | 153600 |
Nemoci DB | 14030 |
MedlinePlus | 000588 |
eMedicína | 207097 |
eMedicína | med / 2395 |
Pletivo | D008258 |
Příznaky | Makroglobulinémie ( in ) |
Lék | Bendamustin ( in ) , lenalidomid , Ibrutinib , idelalisib , bortezomib , rituximab a thalidomid |
Waldenström makroglobulinémie (WM, lymfoplasmacytický lymfom nebo imunocytom) je rakovina hematologické vyznačuje lymphoplasmocytes (mezistupeň mezi B-buněk a plazmatické buňky ), proliferující v kostní dřeni a syntetizování imunoglobulinu monoklonální. Waldenströmova nemoc je vzácná, protože každý rok připadá 3 až 5 nových případů na milion obyvatel, nebo přibližně 180 až 300 případů ve Francii. Průměrný věk při stanovení diagnózy je 63 let. Původ tohoto onemocnění zůstává neznámý. Není ani nakažlivá, ani dědičná, ale zdá se, že je prokázána familiární genetická predispozice. Tři čtvrtiny nemocných jsou muži.
Toto onemocnění poprvé popsal švédský lékař Jan G. Waldenström (1906-1996) v roce 1944.
Waldenströmova choroba postupuje velmi pomalu a je často bez příznaků. Někdy se vyskytují následující klinické příznaky:
Krevní obraz je často normální. Někdy najdeme určité nespecifické anomálie:
Ukazuje polymorfní lymfoidní infiltraci představující 20 až 100% dřeňových buněk:
Spontánní průběh je variabilní a v některých případech zůstává onemocnění stabilní po celá léta (2 až 10 let).
Mutace v genu MyD88 byla prokázána u 90% pacientů.
Relativně vzácné onemocnění však zabilo několik hlav států nebo vlád: