Syringomyelia

Klíčové údaje

Specialita	Neurologie

Klasifikace a externí zdroje

CISP - 2	N99
ICD - 10	G95.0 , Q06.4
CIM - 9	336,0 742,53
OMIM	272480
Nemoci DB	12769
MedlinePlus	001398
eMedicína	1151685
eMedicína	neuro / 359
Pletivo	D013595
Příčiny	Arnold-Chiariho malformace

Lékařské varování

Syringomyelia je onemocnění míchy spojené s rozvojem centrálního vybrání, která má tendenci ke kompresi a postupně zničit šedé hmoty a bílou hmotu .

Patofyziologie

Příčiny vzhledu intramedulární dutiny nejsou známy. Jeho spontánní vývoj směřuje k rozšíření s čím dál důležitějšími anatomickými změnami . Ve více než 90% případů je syringomyelie spojena s malformací Chiari : cibule a mandle cerebelární (in) (dvě struktury mozkového kmene normálně obsažené v lebeční krabici ) jsou po proudu od foramen magnum (což může způsobit jejich kompresi). Známky a příznaky onemocnění jsou proto způsobeny kompresí a destrukcí struktur míchy z dutiny, která roste na její náklady.

Dějiny

Charles-Prosper Ollivier d'Angers vydal v Paříži v roce 1824 první ze 3 vydání svého Traite des maladies de la marrow épinière . On je připočítán s vynalezením termínu syringomyelia.

V roce 1882 zveřejnili Otto Kahler a Friedrich Schultze klinický obraz nemoci. V roce 1890 Jules Dejerine a Georges Guinon ukazují jedinečnost této nemoci pomocí analgetického whitlowa z Morvana objeveného v roce 1883.

Diagnostický

Zaznamenané příznaky jsou různé a společné u mnoha onemocnění nervového systému. V zásadě závisí na umístění lézí. Lékař může také detekovat přímé následky - parézu , distální parestézii, změněnou termosenzitivitu, bolest, fascikulace, závratě atd. - nepřímé: trofické poruchy kůže, kostí, zácpa, ortostatická hypotenze .

Nástup příznaků je postupný, zákeřný, trvající několik let.

Léziový syndrom: je odpovědný za bolesti a parestézie (brnění, brnění) horních končetin s motorickými poruchami (pokles motorické síly), odstraňování osteotendinózních reflexů , křeče , významná amyotrofie (tání svalové hmoty). Vyšetření také zjistilo změnu citlivosti na stejném území: termoalgetická anestézie (pacient již necítí horko a chlad, ani bolest), subjektivní pocit popálenin. Trofické poruchy jsou časté ( proleženiny , špatně perforující).
Syndrom v lézi (v několika fázích) s pyramidovým syndromem a syndromem zadní šňůry . Pyramidový syndrom způsobuje poruchy chůze, hyperreflexii dolních končetin, projev Babinského . Syndrom zadní šňůry způsobuje změnu hluboké citlivosti, také známé jako proprioceptivní (to, co umožňuje vědět, i když se zavřenýma očima, v jaké poloze jsou končetiny).
Pokud malformace Chiari najdeme (kompresí míchy a mozečku mandlí) je nystagmus , bolest v obličeji (dosažením V th hlavového nervu nebo jeho jádra), atrofie z jazýčku (poškození XII jádra ), což je velopalato-faryngo-laryngeální paralýza (poškození jader X a XI ).

Magnetická rezonance je klíčovým hlediskem. Umožňuje zvýraznit podlouhlou dutinu uvnitř dřeně, naplněnou mozkomíšním moku vedle několika obratlů. Je však třeba diskutovat o jeho interpretaci, protože přítomnost této dutiny by mohla být také pozůstatkem centrálního nezhrouteného kanálu, který je výsledkem embryogeneze. Je proto důležité porovnat tento výsledek s možnou přítomností dalších patogenních příčin: Chiariho malformace, skolióza, distenze míchy, sousední trauma atd.

Vývoj

Je variabilní, ale nejčastěji velmi progresivní, po několik let. Ve vzácných případech se onemocnění stává velmi oslabujícím během několika měsíců v důsledku rychlého růstu syringomyelické dutiny.

Léčba

Konvenční léčba je to Arnold-Chiari malformace, když spojený s syringomyelia: léčbu chirurgickou s laminektomie rozsahu a zastrčit foramen magnum . Tato operace umožňuje ve většině případů zmírnit příznaky a zastavit progresi onemocnění, pokud se provádí během prvních deseti nebo patnácti let.

Další léčba, velmi kontroverzní všemi lékaři, je chirurgická část filumového terminálu. Část tohoto vazu se skládá z malého otvoru v sakrální kosti ve spodní části páteře, kde není problém s mechanickým poškozením, kromě toho, že může způsobit chronickou bolest v oblasti pánve. Jedná se o minimálně invazivní techniku, jejíž riziko představuje riziko konvenčního zásahu, jako je infekce rány a tvorba modřin. Po vizualizaci je terminální filum rozdělen na mikrochirurgické techniky. Většina příznaků je způsobena nevratným poškozením nervové tkáně; zdá se však, že u idiopatické syringomyelie část filum terminale zastaví onemocnění. Cysta, která je výsledkem nekrózy buněk, zůstává stejná, ale může zmizet, když se prostor obklopující míchu otevírá spontánně nebo směrem k vývodu, ependymálnímu vývodu, který komunikuje od středu míchy směrem k mozkovým dutinám.

Část terminální špíny má blahodárné účinky: zastavuje odumírání tkání způsobené tahem míchy a snižuje hromadný účinek cysty při uvolnění míchy.

Tato metoda dosud nebyla lékařskou profesí uznána, což ji důrazně nedoporučuje. Pouze doktor Royo ve Španělsku provádí část terminálu špíny.

Poznámky a odkazy

(in) Grossmann S, I a Dollfus Maeder P, „ Pojednání o spinální dřeni a jejích nemocech (anatomie, funkce a obecné úvahy o chorobách) od Ollivier of Angers CP (1796-1845) “ , Mícha , útěk. 44,2006, str. 700-707 ( číst online )
Ollivier [d'Angers] (Charles Prosper) biuSante (životopisné informace).
Charles Prosper Ollivier d'Angers (1796–1845) a jeho příspěvky k definování syringomyelie Childs Nerv Syst. 2011 Prosinec; 27 (12): 2155-8. doi: 10,1007 / s00381-011-1416-r. EPUB 2011 10. března.
http://baillement.com/lettres/morvan_ow_jh.pdf .
Pierre Brugières, „Exploration of a syringomyelia“ Journal of Radiology 2005 86 (10): 1299. Souhrn DOI : 10.1016 / S0221-0363 (05) 75354-3
(Es) Royo-Salvador Miguel B., Příspěvek k etiologii Syringomyelia. , Disertační práce. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE BARCELONA, 1992.