Specialita | Onkologie |
---|
ICD - 10 | C38.1 a C38.3 |
---|---|
CIM - 9 | 786,6 a 164,9 |
NemociDB | 29459 |
MedlinePlus | 001086 |
Pletivo | D008479 |
Mediastinální nádor je nádor , benigní nebo maligní, který se nachází v mezihrudí . Mediastinální tumory mají širokou škálu původů a jsou charakterizovány primárně svým umístěním v mediastinu (přední mediastinum, střední mediastinum nebo zadní mediastinum). Mediastinální syndrom je radiografický vzhled mediastinální nádoru v rentgenovém snímku .
Mediastinum je oblast hrudního koše umístěná mezi dvěma plícemi obsahujícími srdce , jícen , průdušnici a dvě hlavní průdušky . Také jím procházejí velké krevní a lymfatické cévy , stejně jako nervy .
Obvykle je rozdělena podle konvence na tři oddíly zepředu dozadu, které obsahují následující:
Tato oblast je také rozdělena na horní mediastinum a dolní mediastinum.
Byly vyvinuty další klasifikace pro radiologické použití v pre-vaskulárním, viscerálním a paravertebrálním oddělení.
Celkový průzkum mediastina se provádí hlavně pomocí skeneru a zobrazování magnetickou rezonancí .
Mediastinální nádory se nacházejí hlavně v předním mediastinu (54%). Zadní mediastinum obsahuje 26% mediastinálních nádorů a střední mediastinum 20%.
Přední mediastinální masy pokrývají širokou škálu diagnóz a přístup k nim je někdy složitý. Primární nádory předního mediastina zahrnují hlavně tymomy (30%), lymfomy (20%) a nádory zárodečných buněk (18%). Sekundární nádory jsou častější než primární nádory a jsou to obvykle metastázy lymfatických uzlin z rakoviny plic , rakoviny jícnu nebo rakoviny varlat . Další série nalezly 35% thymomů, 25% lymfomů (13% Hodgkinovy choroby a 12% nehodgkinských lymfomů ), 15% štítných žláz nebo endokrinních nádorů, 10% germinálních nádorů (4% seminomů a 6% neseminomatózní tumory zárodečných buněk) a 5% benigních lézí brzlíku. Lze stanovit různé profily pacientů podle věku a pohlaví, což ovlivňuje pravděpodobnost každého onemocnění. Nakonec existují vzácné nádory předního mediastina, celkem méně než 2% nádorů, zejména lipom a liposarkom mediastina.
Thymom nebo brzlíku epiteliální tumory jsou pevné nádory vytvořené na úkor brzlíku , orgánu nitrohrudní imunitního systému . Thymomy mají tendenci ovlivňovat dospělé. Existuje několik druhů a obvykle jsou asymptomatické, ale mohou být v některých případech spojeny se systémovými onemocněními, jako je myasthenia gravis ( autoimunitní onemocnění charakterizované svalovou slabostí) nebo Goodův syndrom (selhání imunitního systému). Diagnóza se obvykle stanoví radiologickou analýzou; aplikovaná léčba je primárně chirurgická. Navzdory apriori benigní povaze thymomů mají potenciál lokální invazivity, který není nulový, což je povzbuzuje k tomu, aby s nimi bylo zacházeno jako s rakovinou . Prognóza pro thymomas se liší v závislosti na typu a stupni nádoru, ale je obecně dobrá. Většina thymomů je ve skutečnosti diagnostikována v rané fázi, přístupná kurativní léčbě, často definitivně.
Tyto lymfomy jsou rakoviny lymfatického systému , které vyvíjejí na úkor lymfocytů . Jsou charakterizovány maligní buněčnou proliferací v sekundárních lymfoidních orgánech , zde v gangliových řetězcích mediastina. Lymfomy jsou často odhaleny objevem lymfadenopatie .
Tyto tumory zárodečných buněk jsou nádory, vyvinuté z buněčné linie vaječníků a varlat; lokalizace mediastina je vzácná a týká se 1 až 3% nádorů zárodečných buněk. Existuje několik hlavních typů: zralý teratom , seminom a neseminomatózní tumor zárodečných buněk . Nádorové markery ( alfa-fetoprotein a βHCG ), velmi specifické, nejsou zvýšené u všech nádorů zárodečných buněk mediastina. Mladí muži jsou nejvíce postiženi nádory zárodečných buněk mediastina.
Mezi nádory středního mediastina patří hlavně bronchogenní cysty a lymfomy.
Tyto bronchogenní cysty jsou defekty, vyskytující se během tvorby bronchiálního stromu, z autonomních bronchiální pupeny. Jsou obloženy uvnitř respiračním epitelem a naplněny hlenem . Často jsou bez příznaků. V případě komprese bronchiálního stromu může být přítomen kašel a dušnost , ale lze je objevit také během infekce (kontaminací z bronchiálního stromu) nebo krvácení.
Nádory zadního mediastina zahrnují hlavně nervové nádory (nejčastější nádory zadního mediastina), paraezofageální cysty , duplikace jícnu a meningocely .
Nervové nádory tvoří 20% mediastinálních nádorů u dospělých a 35% u dětí a zahrnují schwannomy (50%), neurofibromy (20%) a maligní nádory pochvy periferního nervu . Vyvíjejí se hlavně na úkor mezižeberních nervů nebo míšního nervu a mnohem vzácněji z bránicového nervu , vagusového nervu nebo rekurentního laryngeálního nervu . Nádory periferních nervů mohou být spojeny s neurofibromatózou .
Většina mediastinálních nádorů je málo symptomatická nebo vůbec žádná. Klinické příznaky se objevují v případě invaze nebo stlačení sousedních orgánů.
Nádory předního mediastina jsou v 70% případů symptomatické, všechny příčiny kombinovány, zejména lymfomy, kvůli často spojenému se zhoršením celkového stavu. V 10 až 15% případů doprovází mediastinální lymfomy extrahrudní lymfadenopatie. Jakýkoli nádor předního mediastina pravděpodobně způsobí chronický kašel při kontaktu s průdušnicí a hlavními průduškami, stejně jako pocit tíže nebo napětí na hrudi. Lepší syndrom duté žíly dochází, když se nádor stlačí horní duté žíly . Nádory předního mediastina mohou způsobovat dysfonii (změnu hlasu) s opakovaným poškozením hrtanového nervu nebo mrznou obrnu s poškozením mrchového nervu .
Naproti tomu nádory středního a zadního mediastina nejsou příliš symptomatické. Zejména bronchogenní a perikardiální cysty jsou často malé. S infekcí však může být cysta symptomatická a při velké velikosti a stlačení jícnu se může objevit dysfagie . Většina zadních nádorů může způsobit syndrom Clauda Bernarda-Hornera, pokud jsou ovlivněny sympatické nervy, nebo dokonce senzoricko-motorický deficit u brachiálního plexu .
Nejčastěji prováděným zobrazováním je počítačová tomografie , kterou lze doplnit pomocí MRI , která pomáhá lépe charakterizovat určité cystické nádory. A konečně, PET skener se používá hlavně při hodnocení prodloužení a sledování lymfomů.
Čelní rentgenové záření nejčastěji ukazuje zvětšení mediastina, které se nazývá „mediastinální syndrom“. V případě malého nádoru může být rentgenový snímek normální, zejména u nádorů zadního mediastina. Výsledkem nádoru je neprůhlednost, často homogenní, konvexní směrem k plicím a splývající s mediastinem na mediální straně.
Přesné umístění nádoru je někdy obtížné určit a je třeba hledat několik radiologických znaků, zejména siluetových znaků , pozitivních na přední mediastinální nádory. V přítomnosti nádoru předního mediastina je přední mediastinální linie (odpovídající kontaktnímu prostoru mezi přední částí obou plic) zvětšena, ale jedná se o nekonzistentní znak, linie je vizualizována pouze u 20% zdravých pacientů .
CT může lokalizovat nádor mediastina a posoudí její lokální rozšíření. Diagnostikou může být analýza charakteristik nádoru (velikost, dobře definovaný nádor, pevný, cystický nebo mastný obsah) a přítomnost souvisejících příznaků (plicní uzliny, pleurální výpotek, syndrom horní duté žíly). Některé nádory lze přesně identifikovat pomocí kombinace CT a fyzikálního vyšetření: ektopická struma štítné žlázy, thymom, teratom nebo bronchogenní nebo perikardiální cysta. U ostatních je pro potvrzení diagnózy nutná biopsie.
Skenování PET charakterizuje aktivitu nádorových buněk, a je zvláště vhodný pro diagnostiku a sledování lymfomů a tumorů ze zárodečných buněk.
Magnetická rezonance umožňuje lépe rozlišovat měkké tkáně, zejména mezi tuku a svalů nebo nervů. U mediastinálních nádorů se používá zejména k hodnocení invaze do páteře ak charakterizaci nervových nádorů. Dalším významným přínosem MRI vůči CT je diferenciace mezi cystickými lézemi a pevnými lézemi.
Biologické hodnocení se řídí klinikou a radiologií. Nejčastěji zahrnuje dávku LDH (s vysokým obsahem lymfomu), alfa-fetoproteinu a beta-HCG (s vysokým obsahem některých nádorů ze zárodečných buněk).
Léčba mediastinálních nádorů by měla být přizpůsobena přesné povaze nádoru. Může to být chirurgické (pro thymom nebo bronchogenní cystu) nebo chemoterapie (například pro lymfom), případně s přidruženou radioterapií (pro malobuněčný karcinom plic). V případě obtěžujících příznaků je lze léčit bez ohledu na příčinu.