Specialita | Onkologie |
---|
ICD - 10 | C15 |
---|---|
CIM - 9 | 150 |
OMIM | 133239 |
Nemoci DB | 9150 |
MedlinePlus | 000283 |
eMedicína | 277930 a 368206 |
Pletivo | D004938 |
Lék | Methotrexát , karboplatina , cisplatina a ginsenosid Rg3 ( d ) |
Karcinom jícnu je rakovina , která se vyvíjí v ostění v jícnu .
Nejběžnějším typem je spinocelulární karcinom jícnu, často spojený s alkoholem - otravou kouřením a / nebo pitím příliš horkých nápojů. Druhým nejčastějším typem je adenokarcinom . V roce 2016 má několik cílených terapií a prognóza je dost špatná.
Existovaly 2 typy rakoviny (spinocelulární karcinom jícnu a adenokarcinom jícnu, dříve připomínající spinocelulární karcinom jiných orgánů než adenokarcinom jícnu). Studie publikovaná v roce 2017, založená na komplexních molekulárních analýzách provedených na 164 vzorcích karcinomů jícnu ze západní a východní populace, tento rozdíl vylepšila zdůrazněním existence 3 molekulárních podtříd karcinomů dlaždicových buněk jícnu. Adenokarcinom jícnu silně připomíná chromozomálně nestabilní variantu adenokarcinomu žaludku. To by mohlo naznačovat, že tyto druhy rakoviny by měly být považovány za jedinou entitu nemoci, ale několik adenokarcinomů jícnu (včetně hypermethylace DNA) je neúměrně přítomno.
Tyto nové rozdíly by v budoucnu mohly vést k terapiím, které budou lépe vyhovovat každému typu nebo podtypu rakoviny.
Celosvětová incidence by byla téměř 500 000 případů ročně (2008), přičemž by bylo postiženo dvakrát tolik mužů než žen. Mezi regiony a zeměmi se velmi liší: výskyt formy dlaždicových buněk je nejvyšší v Turecku , Íránu , Malé Asii a střední a severní Číně .
Je odpovědný za 5 200 úmrtí ročně ve Francii.
Rizikové faktory
Závisí na povaze léze.
Spinocelulární karcinomy (90%) jsou častěji spojeny s konzumací alkoholu a tabáku , přinejmenším v průmyslových zemích.
Tyto adenokarcinomy (10%), spíše se nachází v dolní třetině jícnu, jsou často spojeny s lézemi Barrett , sekundární k gastroezofageálního refluxu , a obezita . Někdy se zdá, že se jedná o genetickou náchylnost . Podíl adenokarcinomů má tendenci se zvyšovat nebo dokonce překračovat podíl karcinomů dlaždicových buněk v některých zemích, včetně Spojených států.
Běžné rizikové faktory jsou:
Existují i další exogenní faktory:
Přítomnost klíčku Helicobacter pylori v žaludku by snížila riziko vzniku jícnového adenokarcinomu, stejně jako chronický příjem některých nesteroidních protizánětlivých léků , včetně aspirinu . Na druhou stranu, inhibitory protonové pumpy (PPI) široce používané ke snížení kyselosti žaludku v případě gastroezofageálního refluxu by mohly zvýšit riziko rakoviny žaludku .
Káva byla podezřelá pak očistil, několik studií spíše ukazují vliv teploty, při které je opilý (podobně jako čaje nebo jiných nápojů).
Dysfagie (obtížné polykání jídla, s retrosternální blokovacím tisk) je převládající symptom, ale může být velmi pozdě. Dysfagie rakoviny jícnu je progresivní: nejprve k pevné látce, poté k pastovitým jídlům, nakonec k pití, rychle se zhoršující.
Může se projevovat regurgitací (odmítnutí obsahu žaludku bez námahy na zvracení) a také hypersialorheou .
Komprese sousedních orgánů může způsobit škytavku (podráždění bránice nebo bránicového nervu , bitonální hlas ochrnutím hlasivky, kašel, který může naznačovat vznik píštěle s dýchacími cestami, bolest na hrudi.
Potravinová intolerance rychle vede ke ztrátě hmotnosti.
Nakonec lze rakovinu objevit u pacienta, který si na nic nestěžuje, například při systematickém fibroskopickém vyšetření prováděném například v rámci monitorování endobrachyesophagus .
Klíčovým diagnostickým testem je fibroskopie . Pozorování dysfagie, zejména u osob, které kouří alkohol, by mělo rychle vést k fibroskopii.
Adenokarcinomy lokalizované do dvou centimetrů od žaludku a žaludku se nazývají rakovina srdce . Musí být rozlišeny, protože ospravedlňují konkrétní zacházení.
Povrchová rakovina se projevuje jako abnormalita sliznice: erodovaná, vyvýšená, bradavičnatá sliznice. I při absenci makroskopicky viditelné léze mohou vitální skvrny vykazovat oblast abnormálního zabarvení odpovídající oblastem přepracování buněk: pozitivní na toluidinovou modř, negativní na lugol. Jakékoli podezřelé místo by mělo být odebráno k biopsii .
Biopsie se analyzují na anatomo-patologii. Existují dvě hlavní formy rakoviny jícnu, spinocelulární karcinom a adenokarcinom. Spinocelulární karcinom je nejčastější, objevuje se ve více či méně diferencované formě. Adenokarcinom jícnu je obvykle dobře diferencovaný. Někdy jsou pozorovány méně diferencované formy, jako je mucinózní adenokarcinom (nebo slizniční koloid) nebo dokonce kroužek kotě. Velmi často se vyvíjí na endobrachyesophagus nebo Barrettově jícnu, v dolní třetině jícnu.
Když se objeví rakovina jícnu, provede se zpracování, aby se určilo stádium onemocnění, to znamená stupeň jeho rozšíření. Nejčastěji používaným vyšetřením pro toto hodnocení je torako-abdomino-pánevní skener . Toto vyhodnocení určí velikost nádoru a sousedních jícnových orgánů napadených jím (průdušnice, průdušky, obratle). Hodnocení systematicky hledá existenci plicních a jaterních metastáz. Provedení endoskopie jícnu umožňuje přesně měřit rozsah nádoru v různých vrstvách stěny jícnu a v mediastinu. Provádí se také bronchiální fibroskopie a ORL vyšetření, protože se někdy najde druhá rakovina.
Emise pozitronové emisní tomografie na bázi fluorodeoxyglukózy mohou pomoci určit rozsah rakoviny hledáním vzdálených metastáz.
Míra přežití pacientů, kteří nejsou léčeni v první fázi, je nízká.
Na konci rozšířeného hodnocení je možné definovat fázi rakoviny. Nejběžněji používanou klasifikací je klasifikace TNM (UICC 2002):
Pro správné posouzení stavu lymfatických uzlin je nutné vyšetření nejméně 6 mediastinálních lymfatických uzlin.
Operace se bohužel dotkne pouze 30% případů (protože pacienti kouřící alkohol, kteří často trpí srdečními a plicními komplikacemi po intoxikaci, když je nádor objeven, a frekvenci dalších nádorů, plicních nebo ORL). Často bude spojena s před- nebo pooperační radiochemoterapií.
Spočívá v odstranění jícnu a okolních gangliových oblastí a jeho nahrazení tubulárním žaludkem nebo tlustým střevem nebo tenkým střevem. Přístupy budou břišní, hrudní a někdy i krční.
Jedná se o velmi těžký chirurgický zákrok u často oslabených pacientů: proto je nabízen pouze vybraným pacientům pro léčebné účely. Zejména proto, že radio-chemoterapie dosáhla v této indikaci velkého pokroku.
Minimálně invazivní technika je možná pomocí torakoskopie a laparoskopie , které poskytují podobné výsledky, avšak s mírně menšími plicními komplikacemi.
V neoperovatelných případech pomáhá umístění kovové endoprotézy ( stentu ) udržovat průchodnost jícnu a zhruba normální stravu. Místní radioterapie (brachyterapie) je často spojována.
Kombinace rádia a chemoterapie se často používá u pokročilého karcinomu jícnu. Když je nádor považován za nefunkční, referenčním protokolem je asociace radio-chemoterapie, říká Herskovic . Zahrnuje 5 týdnů radioterapie (dávka 50 Gy ) a chemoterapie na základě infuze cisplatiny a 5-FU po dobu 5 dnů v týdnech 1, 5, 8 a 11. Na konci této léčby jsou časté relapsy, ale někteří pacienti jsou vyléčeni tímto protokolem. Je také možné provádět radiochemoterapii za účelem zmenšení nádoru a jeho funkčnosti. Jedná se pak o neoadjuvantní radiochemoterapii. Na konci 5 týdnů léčby se provede CT vyšetření a podle reakce na léčbu se uvede indikace k chirurgickému zákroku.
Chemoterapie může být použit samostatně k léčbě rakoviny jícnu. Nikdy nejde o léčebnou léčbu. Na druhé straně chemoterapie umožňuje u některých vybraných pacientů snížit příznaky spojené s onemocněním (bolest, dysfagie, úbytek hmotnosti atd.). Standardní chemoterapie je kombinována s cisplatinou a 5-FU . Vinorelbin, ať už je či není kombinován s cisplatinou, může být užitečný při karcinomu dlaždicových buněk. Nakonec se kombinace 5-FU- irinotekan někdy používá po selhání 5-FU cisplatiny u adenokarcinomu jícnu.
Může být také použit v souvislosti s neoadjuvantní chemoterapií, to znamená, že umožňuje zmenšit velikost nádoru nebo jeho prodloužení a ve druhém kroku umožňuje provést chirurgickou léčbu a / nebo bezprostředně po chirurgickém zákroku, aby se umožnila lepší eradikace nádorových buněk. Výsledky se pak zdají lepší než samotný chirurgický zákrok.
Terapeutická strategie musí být definována na začátku léčby, po dokončení předterapeutického hodnocení, během multidisciplinárního konzultačního setkání. Cílem léčby je léčba kromě metastatických stadií.
Jícnu referenční léčba rakoviny in situ je mucosectomy podle endoskopicky . Pokud anatomopatologická studie odstraněné sliznice zjistí známky invaze, je nutná ezofagektomie .
Rakoviny jícnu T1N0 nebo T2N0 jsou léčeny chirurgicky. Adjuvantní chemoterapie může být nabízena pacientům v dobrém celkovém stavu. U pacientů, u kterých je chirurgický zákrok kontraindikován, může být nabízena exkluzivní radiochemoterapie.
Rakovina jícnu stádia III odpovídá lézím s invazí sousedních lymfatických uzlin (N1) nebo postižením adventitie nebo mimo ni (T3, T4). Toto je nejčastěji nalezená fáze. Spinocelulární karcinom jícnu stádia III by měl být léčen souběžnou radiochemoterapií. V případě nereagování na souběžnou radiochemoterapii nebo v případě časného opakování by měla být nabídnuta záchranná operace. Stupeň III adenokarcinomu jícnu by měl být nejprve léčen chemoterapií a následně chirurgickým zákrokem.
Jakmile je objevena rakovina jícnu, je zahájeno úplné posouzení: je vhodné hledat další komplikace otravy kouřením alkoholem:
Během sledování pacientů se mohou objevit všechny tyto patologie a je třeba je pravidelně hledat. Kromě toho budeme hledat recidivu nádoru jícnu nebo jiného nádoru jícnu pomocí fibroskopie jícnu, lymfatických uzlin, plic, jater, nadledvin, kožních metastáz atd. pravidelným skenováním a cíleným vyšetřováním v případě klinických příznaků.
Navzdory pokroku v léčbě zůstává prognóza bezútěšná a 5leté přežití zůstává kolem 10%.
Má smysl bojovat proti rizikovým faktorům ( přestat kouřit , hubnout atd.), Ale účinnost těchto opatření není jasná.
Dlouhodobé užívání inhibitoru protonové pumpy u pacientů s refluxem může snížit riziko vzniku jícnového adenokarcinomu. Že z nesteroidních protizánětlivých léků ( aspirin nebo jiné) se také zdá ochranný v pozorovacích studiích. To není potvrzeno v intervenčních studiích. Mezi statiny mohou také snížit riziko.