V molekulární biologii , elastázy jsou enzymy produkovány některých zvířat (včetně savců), které patří do třídy proteáz .
Vyrábějí výhradně v pankreatu , které jsou rozptýlené v těle, kde mají imunologickou roli (útočící vnější stěny bakterií), a tam, kde katalyzují na hydrolýzu a elastinu , elastické vlákno, které - společně s kolagenem - určuje vlastnosti mechaniku. pojivová tkáň .
Elastáza produkovaná neutrofily během infekce nebo zánětlivé reakce je řízena proteinem zvaným Alpha_1-antitrypsin .
Elastázy produkované v přebytku jsou vylučovány střevem , kde jej střevní flóra nerozkládá, což umožňuje dávkovat jej ve výkalech ; jeho normální hladina je kolem 150 µg na g stolice. Nižší hladina je známkou exokrinní nedostatečnosti pankreatu .
Tyto neutrofily může zlomit protein A (OmpA) vnější membrány bakterií druhu patogenní gram-negativní bakterie Escherichia coli . Elastáza má podobnou a důležitou imunologickou funkci tím, že rozkládá virulentní faktory bakterií, jako je Shigella , štěpením určitých peptidových vazeb v určitých „cílových proteinech“ .
Tyto endopeptidázy hydrolyzují peptidové vazby, ve kterých je svou karboxylovou skupinou zapojen alifatický aminokyselinový zbytek ( glycin , alanin , valin , isoleucin ) .
Chcete-li se dozvědět více o příslušných mechanismech, podívejte se na serinovou proteázu .
Elastáza je inhibována proteinem α1-antitrypsinem (A1AT), který je jedním z proteinů akutní fáze (APP) (třída proteinů syntetizovaných játry v reakci na zánět ). Tento protein se téměř nevratně váže na aktivní místo elastázy a trypsinu .
A1AT je normálně vylučován jaterními buňkami v séru. Nedostatek alfa 1-antitrypsinu Nedostatek α1-antitryspinu (A1AD) vede k destrukci elastických vláken elastázou, přičemž hlavním výsledkem je plicní emfyzém .
Neutropenie cyklický (nebo cyklický hematopoeiesis angličtině) je vzácné onemocnění , genetická onemocnění ; autosomálně dominantní , charakterizovaná fluktuací neutrofilních granulocytů po dobu 21 dnů. Tyto neutrofilní granulocyty (nebo polynukleární neutrofily PNN) jsou krvinky patřící do linie bílých krvinek (leukocytů), které hrají hlavní roli v imunitním systému. Cyklicky (během fáze neutropenie ) se u těchto pacientů zvyšuje riziko infekce.
V roce 1999 mohlo být toto onemocnění spojeno s poruchami genu ELA-2 / ELANE.
Zdá se, že s mutacemi v genu ELA-2 souvisejí i jiné formy vrozené neutropenie .
Je to elastáza neutrofilů, která je (v přítomnosti protilátek) zodpovědná za tvorbu puchýřů u bulózního pemfigoidu , což je kožní onemocnění .
Ukázalo se, že:
Dohromady všechny tyto faktory přispívají k patologiím lidí nebo zvířat.