Č. ES | ES |
---|---|
Číslo CAS | |
Kofaktor (y) | PLP |
IUBMB | Vstup IUBMB |
---|---|
IntEnz | IntEnz pohled |
BRENDA | Vstup BRENDA |
KEGG | Vstup KEGG |
MetaCyc | Metabolická cesta |
PRIAM | Profil |
PDB | Struktury |
JÍT | AmiGO / EGO |
Kyselina syntázy aminolevulové nebo ALA-syntázy (nebo ALAS ) je typ enzymu acyltransferázy , která byla objevena poprvé v bakterie Rhodobacter sphaeroides a kuřecích erytrocytů v laboratořích a Shemin Neuberger v roce 1958. Tento enzym katalyzuje syntézu kyseliny aminolevulové (ALA ), první společný předchůdce biosyntézy všech tetrapyrrolů . ALA je syntetizován pomocí kondenzace z glycinu a sukcinyl-CoA . Enzym ALAS je přítomen ve všech rostlinných eukaryotech a ve třídě α proteobakterií . Ostatní organismy produkují ALA cestou Shemin zahrnující tři enzymy.
V lidském těle existují dvě formy ALAS. První, ALAS1, je exprimován ve všech typech buněk, zatímco druhý, ALAS2, je exprimován pouze v prekurzorech červených krvinek. Poselské RNA těchto dvou forem vykazují 60% podobnost.
Delta-aminolevulinát syntáza 2 | ||
Hlavní rysy | ||
---|---|---|
Schválené jméno | 5'-aminolevulinát syntáza 2 | |
Symbol | ALAS2 | |
Synonyma | ASB, ANH1, XLSA, ALASE, XLDPP, XLEPP, ALAS-E | |
Místo | X p11.21 | |
Umístění | 55035488-55057497 | |
Profily exprese RNA | ||
Muž | ||
Jiný symbol | ASB, ANH1, XLSA, ALASE, XLDPP, XLEPP, ALAS-E | |
Chromozom a lokus | Xp11.21 | |
Č. ES | 2.3.1.37 | |
Pojď dovnitř | 212 | |
HUGO | 397 | |
OMIM | 301300 | |
UniProt | P22557 | |
RefSeq | NM_000032 | |
Odkazy přístupné z GeneCards a HUGO . |
Delta aminolevulinát syntázy 2 , také ve zkratce ALAS2 , je protein, který je u člověka kódovaná genem ALAS2. Tento protein je enzym specifický pro mitochondrie erytroidních buněk, který katalyzuje první krok v biosyntéze hemu. Jeho poselská RNA obsahuje IRE v 5'-UTR oblasti, na kterou se IRP váže v situaci nedostatku železa, poté inhibuje translaci mRNA.