Specialita | Kardiologie |
---|
CISP - 2 | K84 |
---|---|
ICD - 10 | I42.5 |
CIM - 9 | 425,4 |
OMIM | 609578, 612422, 615248, 115210, 609578 a 612422 115210, 609578, 612422, 615248, 115210, 609578 a 612422 |
Nemoci DB | 11390 |
MedlinePlus | 000189 |
eMedicína | 153062 |
eMedicína | med / 291 |
Pletivo | D002313 |
Restriktivní kardiomyopatie je forma kardiomyopatie (doslova „onemocnění srdečního svalu “), sekundární ke ztrátě pružnosti stěn srdečních komor, a to zejména komory , (snížení compliance srdeční), což má za následek odolnost k toku krve normální.
Jedná se o stav neznámého původu charakterizovaný tuhostí myokardu a diastolickou dysfunkcí . Ten omezuje výplň srdce, proto název omezující kardiomyopatie.
Rozlišuje se od dilatovaných kardiomyopatií , velikosti levé komory zůstává přibližně normální a od hypertrofických kardiomyopatií , přičemž se nezvětšuje tloušťka stěn srdečního svalu.
Jedná se o nejvzácnější ze tří typů kardiomyopatie (dilatované, hypertrofické a omezující) u lidí, psů a koček.
Rytmus a kontraktilita srdce mohou být normální, ale „tuhé“ stěny srdečních komor jim brání ve správném naplnění krví. Stěny komor jsou méně pružné, ale nemusí být nutně zesílené. to vede k velmi rychlému nárůstu plnících tlaků, což má dopady proti proudu.
Může to být idiopatické (není identifikována žádná příčina) nebo sekundární k různým patologiím, jako je endomyokardiální fibróza (tropický, idiopatický hypereosinofilní syndrom ), infiltrativní onemocnění ( amyloidóza , sarkoidóza ), metabolické onemocnění ( Gaucherova choroba , mukopolysacharidózy , Fabryho choroba , karcinoidový syndrom) . Bylo to také popsáno v důsledku radioterapie nebo určitých léčebných postupů (včetně chlorochinu ).
Lidé s idiopatickou formou mohou mít v rodinné anamnéze kardiomyopatii . Byly popsány různé genetické mutace odpovědné za útok.
Funkční příznaky nejsou konkrétní a zahrnují astenii (únavu), dušnost (dušnost), bušení srdce , otoky . Diagnóza je stanovena pomocí ultrazvuku nebo srdeční MRI . Zobrazují komorové stěny normální tloušťky nebo málo zesílené, normální nebo snížený objem komory, normální ejekční frakci , alespoň zpočátku zvětšení síní. Tyto doppler srdeční mitrální toku ukazuje restriktivní typu.
Ostatní vyšetření ( elektrokardiogram a srdeční katetrizace ) nejsou pro diagnózu nutná, ale oceňují její dopad.
stanovení hladiny BNP v krvi ukazuje, že je, stejně jako při každém srdečním selhání , vysoká.
Transplantace srdce je jediná léčba prodloužené přežití. Léčba neexistuje. Cílem léčby je zlepšit příznaky .
U pacientů se srdečními arytmiemi nebo poruchami vedení může být nabídnut kardiostimulátor .
Dětská idiopatická restriktivní kardiomyopatie je téměř vždy fatální: je možná pouze transplantace srdce. Komplikace se týkají hlavně poruch srdečního rytmu a embolických komplikací .