Omezující kardiomyopatie

Omezující kardiomyopatie Popis tohoto obrázku, také komentován níže Histologického řezu na srdeční amyloidózy , na počátku restriktivní kardiomyopatie . Kongo červené zbarvení . Klíčové údaje
Specialita Kardiologie
Klasifikace a externí zdroje
CISP - 2 K84
ICD - 10 I42.5
CIM - 9 425,4
OMIM 609578, 612422, 615248, 115210, 609578 a 612422 115210, 609578, 612422, 615248, 115210, 609578 a 612422
Nemoci DB 11390
MedlinePlus 000189
eMedicína 153062
eMedicína med / 291 
Pletivo D002313

Wikipedia neposkytuje lékařskou pomoc Lékařské varování

Restriktivní kardiomyopatie je forma kardiomyopatie (doslova „onemocnění srdečního svalu  “), sekundární ke ztrátě pružnosti stěn srdečních komor, a to zejména komory , (snížení compliance srdeční), což má za následek odolnost k toku krve normální.

Jedná se o stav neznámého původu charakterizovaný tuhostí myokardu a diastolickou dysfunkcí . Ten omezuje výplň srdce, proto název omezující kardiomyopatie.

Rozlišuje se od dilatovaných kardiomyopatií , velikosti levé komory zůstává přibližně normální a od hypertrofických kardiomyopatií , přičemž se nezvětšuje tloušťka stěn srdečního svalu.

Epidemiologie

Jedná se o nejvzácnější ze tří typů kardiomyopatie (dilatované, hypertrofické a omezující) u lidí, psů a koček.

Patofyziologie

Patofyziologické mechanismy

Rytmus a kontraktilita srdce mohou být normální, ale „tuhé“ stěny srdečních komor jim brání ve správném naplnění krví. Stěny komor jsou méně pružné, ale nemusí být nutně zesílené. to vede k velmi rychlému nárůstu plnících tlaků, což má dopady proti proudu.

Příčiny

Může to být idiopatické (není identifikována žádná příčina) nebo sekundární k různým patologiím, jako je endomyokardiální fibróza (tropický, idiopatický hypereosinofilní syndrom ), infiltrativní onemocnění ( amyloidóza , sarkoidóza ), metabolické onemocnění ( Gaucherova choroba , mukopolysacharidózy , Fabryho choroba , karcinoidový syndrom) . Bylo to také popsáno v důsledku radioterapie nebo určitých léčebných postupů (včetně chlorochinu ).

Lidé s idiopatickou formou mohou mít v rodinné anamnéze kardiomyopatii . Byly popsány různé genetické mutace odpovědné za útok.

Diagnostický

Funkční příznaky nejsou konkrétní a zahrnují astenii (únavu), dušnost (dušnost), bušení srdce , otoky . Diagnóza je stanovena pomocí ultrazvuku nebo srdeční MRI . Zobrazují komorové stěny normální tloušťky nebo málo zesílené, normální nebo snížený objem komory, normální ejekční frakci , alespoň zpočátku zvětšení síní. Tyto doppler srdeční mitrální toku ukazuje restriktivní typu.

Ostatní vyšetření ( elektrokardiogram a srdeční katetrizace ) nejsou pro diagnózu nutná, ale oceňují její dopad.

stanovení hladiny BNP v krvi ukazuje, že je, stejně jako při každém srdečním selhání , vysoká.

Podporováno

Transplantace srdce je jediná léčba prodloužené přežití. Léčba neexistuje. Cílem léčby je zlepšit příznaky .
U pacientů se srdečními arytmiemi nebo poruchami vedení může být nabídnut kardiostimulátor .

Evoluce a komplikace

Dětská idiopatická restriktivní kardiomyopatie je téměř vždy fatální: je možná pouze transplantace srdce. Komplikace se týkají hlavně poruch srdečního rytmu a embolických komplikací .

Poznámky a odkazy

(fr) Tento článek je částečně nebo zcela převzat z článku anglické Wikipedie s názvem „  Restriktivní kardiomyopatie  “ ( viz seznam autorů ) .
  1. Elliott P, Andersson B, Arbustini E a kol. Klasifikace kardiomyopatií: stanovisko pracovní skupiny Evropské společnosti pro kardiologii pro myokardiální a perikardiální nemoci , Eur Heart J, 2008; 29: 270–276
  2. Cotroneo J, Sleik KM, Rodriguez RE a kol. Hydroxychlorochinem indukovaná restriktivní kardiomyopatie , Eur J Echocardiogr, 2007; 8: 247–251
  3. Sen-Chowdhry S, Syrris P, McKenna WJ, Genetika restriktivní kardiomyopatie , Heart Fail Clin, 2010; 6: 179–186
  4. Garcia MJ, Konstriktivní perikarditida versus restriktivní kardiomyopatie? , J Am Coll Cardiol, 2016: 67: 2061–2076

Podívejte se také

Související článek

Externí odkaz