Pickova nemoc

Lékařské varování

Onemocnění Pick je demence spojené se zhoršováním laloků čelní a časové mozku. Jedná se o proteinopatii rodiny frontotemporální lobární degenerace .

Vlastnosti

Mezi příznaky může patřit pokles sociálního chování (včetně dezinhibice , netaktnosti, výrazného porušení respektu k etiketě ), apatie , změny stravovacích návyků (včetně zvýšené chuti k jídlu , přibývání na váze, zvýšené preference sladkostí), poruchy pozornosti, jazykové problémy (včetně poruchy řeči, hlasitého opakování vět) a potíže s rozpoznáváním fyziognomií.

Ačkoli Alzheimerova choroba a jiné formy demence někdy vykazují podobné příznaky, Pickova choroba se místo toho vyznačuje určitými poruchami chování a řeči - dezinhibicí nebo ztrátou slovní zásoby - zatímco paměť a visuospatiální funkce (které jsou u Alzheimerovy choroby často narušeny) se zdají být relativně ušetřeny. Pickova choroba se navíc vyskytuje dříve než Alzheimerova choroba (obvykle ve věku 45 až 65 let).

Historický

V roce 1892 český neurolog a psychiatr Arnold Pick jako první popsal klinický syndrom a charakteristické neuronální inkluze, Pickova těla , spojená s touto chorobou. Dnes je termín Pickova choroba stále méně používaný a dané onemocnění odpovídá tomu, co se dnes nazývá frontální varianta frontotemporální lobární degenerace (DLFT) . Pickova choroba je charakterizována velmi zvláštního tvaru a umístění agregátů z tau proteinů (tělo Pickova), se nacházejí na patologické vyšetření mozku (které vyžaduje pitva).

Diferenciální diagnostika

Hlavní diferenciální diagnózy jsou:

• Alzheimerova choroba (AD)
• Parkinsonova choroba (PD)
• Progresivní supranukleární obrna (PSP nebo Steele-Richardson-Olszewski nemoc)
• Kortikobazální degenerace (DCB)
• Frontotemporální degenerace (FTD)
• Atrofie více systémů (MSA)

Rozličný

Od té doby Červenec 2007jako součást národního plánu pro vzácná onemocnění bylo ve Francii certifikováno referenční centrum pro péči o lidi s Pickovou chorobou. Toto referenční centrum se nachází v nemocnici Salpêtrière v Paříži a pracuje na zlepšení péče o pacienty a rodiny ve spolupráci s 12 regionálními kompetenčními centry.

Poznámky a odkazy

• (en) Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D, Black S, Freedman M, Kertesz A, Robert PH, Albert M, Boone K, Miller BL, Cummings J, Benson DF. (1998) Frontotemporální lobární degenerace: shoda ohledně klinických diagnostických kritérií. Neurology 51 (6): 1546-54 Neurology
• (de) Pick A. (1892) Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift Praha 17 : 165-167.

1. http://www.academie-medecine.fr/de-la-maladie-de-pick-aux-demences-fronto-temporales/
2. https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/DemencesFrontoTemporales-FRfrPub3338.pdf
3. „  Patologie | France DFT  ” , na AssoConnect (přístup 6. března 2021 )
4. [PDF] Národní plán pro vzácná onemocnění 2005-2008
5. „  Referenční centrum pro vzácné nebo předčasné demence  “ , v Referenčním centru pro vzácné nebo předčasné demence (přístup k 3. září 2020 ) .

externí odkazy

• (en) Pickova choroba