Limbická encefalitida

Limbická encefalitida Popis tohoto obrázku, také komentován níže Limbický lalok (zobrazený fialově) pravé mozkové hemisféry. Klíčové údaje
Specialita Neurologie
Klasifikace a externí zdroje
ICD - 10 G04.81
CIM - 9 323,81
Pletivo D020363

Wikipedia neposkytuje lékařskou pomoc Lékařské varování

Limbický encefalitida je forma encefalitidy , onemocnění charakterizované zánětem mozku. Limbická encefalitida je způsobena autoimunitou , abnormálním stavem, při kterém si živý organismus vytváří protilátky sám proti sobě. Některé případy jsou spojeny s rakovinou, jiné nikoli. Ačkoli je toto onemocnění označováno jako „limbické“, postižení je zřídka omezeno na limbický systém a posmrtné analýzy obvykle ukazují zapojení dalších částí mozku. Tento stav poprvé popsali Brierley et al. v roce 1960 na sérii tří případů. Souvislost s rakovinou byla poprvé prokázána v roce 1968 a později potvrzena vědci.

Většina případů limbické encefalitidy je spojena s nádorem, diagnostikovaným či nikoli. V případech způsobených nádorem nelze léčbu ukončit bez jejich úplné extrakce; to není vždy možné. Limbická encefalitida je klasifikována podle protilátek, které tento stav způsobují. Nejčastěji se jedná o:

Od roku 1999 studie jednoho případu - 15letého jihoafrického adolescenta indického původu - a dalších, kterým se to líbí, subakutní ztráty paměti sekundární k virové encefalitidě typu 1 viru herpes simplex , l Neparaneoplastická limbická encefalitida (EL) , byla popsána jeho souvislost s autoprotilátkami a reakce na kortikosteroidy . Limbická encefalitida spojená s napěťově řízenými protilátkami anti- draslíkového kanálu (kanály K + VD) je často neparaneoplastická. Nedávná studie 15 případů limbické encefalitidy ukazuje, že nárůst protilátek proti VK kanálu proti K + je spojen s absencí paraneoplastického syndromu a remisí po imunosupresivní léčbě .

Klasifikace

Příznaky a symptomy

První příznaky se objevily za několik dní, několik týdnů. Subakutní vývoj ztráty krátkodobé paměti je považován za charakteristický znak tohoto onemocnění, ale tento příznak je často přehlížen a zastíněn dalšími zjevnějšími příznaky, jako je bolest hlavy , podrážděnost , poruchy spánku , bludy , halucinace , neklid , křeče , psychotická krize Nebo proto, že jiné příznaky vyžadují sedaci pacienta, což u tohoto sedativního pacienta znemožňuje testy paměti .

Příčiny

Diagnostický

Diagnóza limbické encefalitidy je extrémně obtížná; je zpožděno o několik týdnů, což je obvyklé. Klíčové diagnostické vyšetření - detekce určitých autoprotilátek v mozkomíšním moku  - není ve většině imunologických laboratoří systematicky nabízeno. Některé vzácnější autoprotilátky - například NMDAr, zkratka pro „  N -methyl-D-aspartátový receptor  “  - nemají komerčně dostupnou testovací soupravu, lze je měřit jen ve velmi malém počtu. Specializované laboratoře po celém světě, což dále oddaluje diagnóza týdny nebo dokonce měsíce. U většiny pacientů je diagnostikována herpetická encefalitida ( HSV-1 nebo HSV-2 ), oba syndromy nelze klinicky rozlišit, stejně jako u lidského herpesviru typu 6 encefalitidy (HHV-6).

Používají se dvě mřížky diagnostických kritérií. První navrhli Gultekin et al. v roce 2000:

Gultekinová kritéria
JEDEN histopatologický důkaz limbické encefalitidy
NEBO všechny tyto čtyři prvky:

Graus a Saiz navrhli v roce 2005 revidovanou tabulku kritérií:

Kritéria Grause a Saize
Všichni čtyři společně
  • subakutní nástup (do 12 týdnů) záchvatů, ztráta krátkodobé paměti, zmatenost a psychiatrické příznaky;
  • příznaky v neuropatologické histologii nebo zobrazování ( MRI , SPECT , PET skenování ) postižení limbického systému;
  • vyloučení dalších možných příčin limbické dysfunkce;
  • méně než pět let mezi nástupem neuropsychiatrických příznaků a diagnózou rakoviny nebo rozvojem klasických příznaků limbické dysfunkce spojené s dobře identifikovanou paraneoplastickou protilátkou (Hu, Ma2, CV2, amfifyzin, Ri)

Základní rozdíl mezi dvěma mřížkami diagnostických kritérií spočívá v potřebě či nedetekování paraneoplastické protilátky za účelem stanovení diagnózy.

Protilátky proti intraneuronovému cíli

Anti-Hu, anti-Ma2  (en) , anti- CV2 , anti amfifyzin  (en) a anti-Ri jsou primární protilátky v této skupině: protilátky proti cílovému intraneuronálnímu. Encefalitický syndrom Anti-Ma2 lze klinicky zaměňovat s Whippleovou chorobou .

Membránové cílové protilátky

Hlavní protilátka v této skupině jsou protilátky vyvinuté proti receptorům N -methyl-D-aspartát (NMDAR) a draslíkově napěťově řízený kanál (K + VD, anglicky VGKC: „  voltage gate kalium channels  “ ). Protilátky proti encefalitidě antirécepteurs-NMDA jsou silně spojeny s benigním nádorem vaječníku , obvykle teratomem nebo dermoidní cystou. Nejvíce často, limbické encefalitidu VGKC anti-protilátky  (v) není spojena s nádorem.

Pacienti s anti-NMDA receptorovou encefalitidou jsou často mladé ženy s horečkou, bolestmi hlavy a únavou. Tyto situace jsou často původně zaměňovány za chřipku, ale postupují k těžkým poruchám chování , osobnosti , deliriu , paranoie a halucinacím . Pacienti tak mohou být zpočátku přijati na psychiatrické oddělení pro psychotickou krizi nebo schizofrenii . Onemocnění pak prochází do katatonie , záchvatů a ztráty vědomí . Následující stádia se vyznačují hypoventilací vyžadující intubaci , orofaciální dyskinezi a dysautonomické poruchy  : velké výkyvy krevního tlaku, tělesné teploty nebo srdeční frekvence.

Další testy

Analýza mozkomíšního moku

Vyšetření mozkomíšního moku (CSL) ukazuje mírnou lymfocytární pleocytózu - zvýšení počtu lymfocytů, nejčastěji méně než 100 buněk na mikrolitr - hyper proteinorachie - ale obvykle méně než 1,5 g / l  - normální glykorachie , zvýšené IgG a oligoklonální pruhy . Pacienti s encefalitidou protilátky antirécepteurs draselný napětím řízenými  (v) mohou mít zcela normální mozkomíšní mok.

Neuroimaging

MRI mozku

MRI mozku je pilířem prvních šetření, cílení na limbický dosáhl odhalila, že ve většině případů, s vysokou T2 v jednom nebo obou spánkových lalocích. Sériová MRI zpočátku ukazuje, v případě limbické encefalitidy (EL), akutní postižení s uni- nebo bilaterální dilatací meziotemporálních struktur , poté v hypersignálu v sekvencích „  Fluidní útlum inverze zotavení a T2 vážené  “  : FLAIR nebo FLAIR T2 . Dilatace a hypersignál mohou přetrvávat měsíce nebo dokonce roky, ale ve většině případů se postupně objevuje meziotemporální atrofie.

PET-CT

PET-CT  (v) , který kombinuje v jednom vyšetření pozitronové emisní tomografie a RTG skener , není nezbytné, ale mohou pomoci v případě podezření, když MRI stále není přispívající ke včasné diagnóze.

Neurologická elektrofyziologie

Ve většině případů není elektroencefalografie (EEG) specifická a představuje zpomalení nebo dočasnou epileptiformní aktivitu .

Léčba

Limbická encefalitida (EL) je vzácné onemocnění: neexistuje žádná randomizovaná klinická studie, která by vedla k léčbě. Terapeutické pokusy používaly IV imunoglobliny , plazmaferézu , kortikosteroidy , cyklofosfamid (Endoxan) a rituximab (Rituxan) .

Pokud byl detekován přidružený nádor, nelze očekávat zotavení, dokud nebude odstraněn; to bohužel není vždy možné, zejména u pokročilých rakovinových nádorů .

Dějiny

Klinické prvky Patologie Rok Syndromy
Subakutní nástup poruchy epizodické paměti, dezorientace , neklid , obvykle spojený s epileptickými záchvaty , halucinace , poruchy spánku Meziotemporální zánět 1960 Subakutní encefalitida u starších dospělých, zahrnující limbický systém
1968 Sdružení limbické encefalitidy s rakovinou
2008 Paraneoplastická limbická encefalitida spojená s bronchopulmonálním karcinomem, thymom
2002 Neparaneoplastická limbická encefalitida

Poznámky a odkazy

  1. (en) Tüzün E, Dalmau J, „  Limbická encefalitida a varianty: klasifikace, diagnostika a léčba  “ , The Neurologist , sv.  13, n o  5, 2007( PMID  17848866 )
  2. (en) Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R et al. , „  Subakutní encefalitidy pozdějšího dospělého života. Ovlivňuje hlavně limbické oblasti  “ , Brain , roč.  83, n o  3, 1960, str.  357-368 ( DOI  10.1093 / mozek / 83.3.357 )
  3. (en) Corsellis JA, Goldberg GJ, Norton AR, "  " Limbický encefalitida "a jeho spojení s karcinomem  " , Brain , sv.  91, n o  3, 1968, str.  481-496 ( PMID  5723018 , DOI  10.1093 / brain / 91.3.481 )
  4. (in) Bakheit AM Kennedy PG PO Behan, „  Paraneoplastická limbická encefalitida: klinicko-patologické korelace  “ , J Neurol Neurosurg Psychiatry , sv.  53, N O  12 1990, str.  1084-1088 ( PMID  1963440 , DOI  10.1136 / jnnp.53.12.1084 )
  5. (in) Henson RA Hoffman HL, Urich H, „  Encefalomyelitida s karcinomem  “ , Brain , sv.  88, n o  3, 1965, str.  449-464 ( PMID  5890519 , DOI  10.1093 / mozek / 88.3.449 )
  6. (en) Masahiro Mori , Satoshi Kuwabara , Mitsuharu Yoshiyama , Toshihide Kanesaka , Tsuyoshi Ogata a Takamichi Hattori , „  Úspěšná imunitní léčba neparaneoplastické limbické encefalitidy  “ , Journal of the Neurological Sciences , sv.  201 n kostí  1-2, 15. září 2002, str.  85-8. ( ISSN  0022-510X , PMID  12163199 , DOI  10.1016 / s0022-510x (02) 00188-0 )
  7. (in) Yasuhiro Watanabe , Yasutaka Shimizu , Shinji Ooi , Keiko Tanaka , Takashi Inuzuka a Kenji Nakashima , „  Steroidně reagující limbická encefalitida  “ , Internal Medicine , sv.  42, n o  5, 1 st 05. 2003, str.  428-432 ( ISSN  0918-2918 , PMID  12793715 , DOI  10.2169 / internalmedicine.42.428 )
  8. Pierre Olivier Lang a François Sellal , „  [ Neparaneoplastická limbická encefalitida odhalená anterográdní amnézií]  “, Presse Médicale , sv.  37, n o  5 Pt 1, 1 st 05. 2008, str.  775–782 ( ISSN  0755-4982 , PMID  18261871 , DOI  10.1016 / j.lpm.2007.11.013 )
  9. (en) C. Buckley , J. Oger , L. Clover , E. Tüzün , K. Carpenter , M. Jackson a A. Vincent , „  Protilátky draslíkového kanálu u dvou pacientů s reverzibilní limbickou encefalitidou  “ , Annals of Neurology , sv.  50, n o  1, 1 st 07. 2001, str.  73-8. ( ISSN  0364-5134 , PMID  11456313 , DOI  10.1002 / ana.1097 )
  10. (in) Patricia Pozo-Rosich , Linda Clover , Albert Saiz , Angela Vincent a Francesc Graus , „  Napěťově řízené protilátky draslíkového kanálu u limbické encefalitidy  “ , Annals of Neurology , sv.  54, n O  4, 1 st 10. 2003, str.  530-3. ( ISSN  0364-5134 , PMID  14520669 , DOI  10.1002 / ana.10713 )
  11. Cartalat-Carel S, Leston N, Ducray F, Rogemond V, Honnorat J, „  Les encephalites limbiques. Špatně pochopený a nedostatečně diagnostikovaný syndrom [ limbická encefalitida. Chybně diagnostikovaný syndrom ]  “, Psychol Neuropsychiatr Vieil , sv.  6, N O  3,2008, str.  209-18. ( PMID  18786880 , DOI  10.1684 / pnv.2008.0138 , číst online [html] )
  12. Didelot A a J Honnorat, "  Limbický encefalitida  ", Lettre Neurol , vol.  13, n o  11, 2009, str.  366-73. ( číst online [PDF] )
  13. (en) Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R. a kol. , „  Paraneoplastický limbické encefalitida: neurologické příznaky, imunologické nálezy a nádor sdružení u 50 pacientů  “ , Brain , sv.  123, n o  7,2000, str.  1481-94. ( PMID  10869059 , DOI  10,1093 / mozek / 123.7.1481 )
  14. (es) Graus F, Saiz A, „  [ Limbická encefalitida: pravděpodobně nedostatečně uznávaný syndrom ]  “ , Neurologia , sv.  20, n o  1, 2005, str.  24-30. ( PMID  15704018 )
  15. (en) Castle J Sakonju A, Dalmau J. et al. , „  Anti-MA2 asociované s normálním encefalitidy FDG-PET: případ pseudo-Whippleovy nemoc  “ , Nat Clin Pract Neurol , vol.  2, n O  10, 2006, str.  566-72. ( PMID  16990830 , DOI  10.1038 / ncpneuro0287 )
  16. (en) Koide R, Shimizu T, Koike K. a kol. , „  EFA6A podobné protilátek v paraneoplastickou encefalitida spojená s nezralým ovariální teratom: zprávy o případu  “ , J. Neurooncol , sv.  81, n o  1, 2007, str.  71-4. ( PMID  16807779 , DOI  10.1007 / s11060-006-9200-7 )
  17. (en) Dalmau J, Tuzun E, Wu HY. et al. , „  Paraneoplastické anti- N -methyl-D-aspartátových receptorů encefalitida spojená s ovariální teratom  “ , Ann Neurol , vol.  61, n o  1, 2007, str.  25-36. ( PMID  17262855 , PMCID  2430743 , DOI  10.1002 / ana.21050 )
  18. (en) Vincent A, Buckley C. Schott JM. et al. , „  Draselný kanál protilátky asociované encefalopatie: potenciálně imunoterapie reagující forma limbického encefalitidy  “ , Brain , sv.  127, n o  3, 2004, str.  701-12. ( PMID  14960497 , DOI  10,1093 / brain / awh077 )
  19. (en) Thieben MJ, Lennon VA, Boeve BF. et al. , „  Potenciálně vratné autoimunitní encefalitidy Limbický s neuronální protilátkou draslíkového kanálu  “ , Neurology , sv.  62, n o  7, 2004, str.  1177-82. ( PMID  15079019 , DOI  10.1212 / 01.WNL.0000122648.19196.02 )
  20. (in) Nicholas D Lawn , Barbara F Westmoreland , Michael J Kiely , A Vanda Lennon a Steven Vernino , „  Clinical, Magnetic Resonance Imaging, and Electroencephalographic Findings in Paraneoplastic Limbic Encephalitis  “ , Mayo Clin Proc , sv.  78, n o  11, 2003, str.  1363-8. ( PMID  14601695 , DOI  10.4065 / 78.11.1363 , číst online )
  21. (in) Urbach Horst Bettina M Soeder Monika Jeub Thomas Klockgether Bernhard Meyer a Christian G No , "  Serial MRI limbického encefalitidy  " , neuroradiologie , Vol.  48, n O  6, 2006, str.  380–386 ( PMID  16586118 , DOI  10.1007 / s00234-006-0069-0 , číst online )
  22. (in) Maria Del Puig Cózar Santiago , Raul Sanchez Jurado , Rut Sanz Llorens , Jose Enrique Aguilar Barrios a Jose Ferrer Rebolleda , „  Limbická encefalitida diagnostikovaná pomocí 18F-FDG PET / CT  “ , Clinical Nuclear Medicine , sv.  41, n O  2 1 st 02. 2016, e101–3. ( ISSN  1536-0229 , PMID  26571448 , DOI  10.1097 / RLU.0000000000000076 )
  23. (in) JA Corsellis , „  Limbická encefalitida a její asociace s karcinomem  “ , Brain , sv.  91, n o  3, 1968, str.  481–96. ( PMID  5723018 , DOI  10.1093 / mozek / 91.3.481 )
  24. (in) Josep Dalmau , Amy J Gleichman , Ethan G Hughes , Jeffrey E Rossi , Xiaoyu Peng , Meizan Lai Scott K Dessain , Myrna R Rosenfeld a Rita Balice-Gordon , „  Anti-NMDA-receptorová encefalitida: série případů a analýza účinky protilátek  “ , The Lancet. Neurology , sv.  7, n O  12, 1 st 12. 2008, str.  1091-8. ( ISSN  1474-4422 , PMID  18851928 , PMCID  2607118 , DOI  10.1016 / S1474-4422 (08) 70224-2 )

Podívejte se také