Plicní fibróza je léze plic , vyznačující se tím, fibrózy , to znamená, že přítomnost přebytku pojivové tkáně vláknitých. Jedná se o mnoho patologických stavů, včetně intersticiální plicní choroby . Hlavním příznakem je dušnost ( dušnost ). Klinický obraz a vzhled skeneru nejčastěji umožňují stanovení diagnózy. Léčba spočívá v příčině a zahrnuje prevenci zhoršování nemoci.
Plicní fibróza je vývojové stádium několika onemocnění, většinou klasifikovaných jako intersticiální plicní onemocnění .
Nemoci a stavy, které mohou způsobit plicní fibrózu, zahrnují:
V některých případech se plicní fibróza může objevit bez známé příčiny. Je to idiopatická difúzní intersticiální plicní nemoc , jejíž hlavní formou je idiopatická plicní fibróza .
U některých pacientů narůstá počet indikací, které mají tendenci individualizovat familiární plicní fibrózu s genetickou predispozicí . Například u některých postižených rodin byla pozorována mutace v surfaktantovém proteinu C.
Plicní fibróza zahrnuje postupnou transformaci normálního plicního parenchymu na vláknitou tkáň. Nahrazení normální plíce jizvou způsobí nevratné snížení kapacity difúze kyslíku ( hematóza ). Kromě toho pokles plicní poddajnosti činí z fibrózy restriktivní plicní onemocnění . Je hlavní příčinou omezujícího plicního onemocnění spojeného s plicním parenchymem. Naopak kvadruplegie a kyfóza jsou příklady příčin omezujícího plicního onemocnění, které nemusí nutně procházet plicní fibrózou.
Dušnost (dýchavičnost), v progresivním úsilí může navrhnout plicní fibrózy. Mezi další příznaky patří hlavně:
V několika případech, na inspiraci , jsou během poslechu slyšet jemné praskání rales u základny plic .
Rentgen hrudníku může být normální nebo abnormální, a hrudníku CT se často vyskytují charakteristické abnormality.
Protože během spirometrie je fibróza restriktivní plicní onemocnění , snižuje se jak FEV1 (maximální druhý výdechový objem), tak FVC (vynucená vitální kapacita), takže poměr FEV1 / FVC je normální nebo dokonce zvýšený, na rozdíl od obstrukčních plicních onemocnění, u nichž je tento poměr snížena (například u chronické obstrukční plicní nemoci ).
Diagnózu lze potvrdit biopsií plic. Torakoskopie pod video-assisted celkové anestezii může být nutné, aby získali dostatek textilie, aby přesné diagnózy. Tento typ biopsie zahrnuje zavedení několika trubiček skrz hrudní stěnu, z nichž jedna se používá k odstranění kousku plic. Odstraněná tkáň se vyšetřuje mikroskopicky ( histopatologicky ), aby se potvrdila přítomnost a vlastnosti fibrózy i přítomnost dalších abnormalit, které mohou poukazovat na konkrétní příčinu, například určité druhy minerálního prachu. Taková biopsie často není nutná kvůli sugestivnímu klinickému a radiologickému projevu.
Chybná diagnóza je běžná, protože zatímco globální plicní fibróza není neobvyklá, každý jednotlivý typ plicní fibrózy je. Hodnocení pacientů s těmito chorobami je proto složité a vyžaduje multidisciplinární přístup. Přestože je terminologie standardizovaná, při její aplikaci přetrvávají potíže. Dokonce i odborníci nemusí souhlasit s klasifikací některých případů.
Plicní fibróza vytváří jizevnatou tkáň, která je jednou vyvinutá jako trvalá. Snažíme se proto zabránit nebo zpomalit progresi fibrózy, která také závisí na základní příčině. Bylo prozkoumáno mnoho cest, s četnými klinickými studiemi experimentálních látek, bez významného úspěchu až do roku 2011, zejména u idiopatické fibrózy (IPF).
Zdá se, že imunitní systém hraje prostřednictvím zánětu ústřední roli ve vývoji mnoha forem plicní fibrózy. Některé typy plicní fibrózy mohou reagovat na kortikosteroidy (jako je prednison ) nebo jiné imunosupresivní léky ; tyto snižují zánět plic, a proto tvorbu jizev, zpomalují procesy vedoucí k fibróze. Odpovědi na léčbu se však liší. Protože menšina pacientů reaguje pouze na kortikosteroidy, může být nutné přidat k těmto lékům další molekulu, jako je cyklofosfamid , azathioprin , methotrexát , penicilamin nebo cyklosporin . Kolchicin byl také použit s omezeným úspěchem.
Pacienti, jejichž stav se zlepšuje pomocí imunosupresivní terapie, pravděpodobně nemají idiopatickou plicní fibrózu , která nemá žádnou smysluplnou léčbu ani možné vyléčení.
V roce 2009 Ramser & al prokázali, že chlorochin inhibuje lidské dermální fibroblasty, což je vedlo k domněnce, že u pacientů s aberantní funkcí fibroblastů by měla být studována antimalarika .
V roce 2011 Evropa schválila první léčbu IPF: pirfenidon , jehož účinnost a snášenlivost byla potvrzena čtyřmi klinickými studiemi,
V roce 2012 se inhibice CTGF jeví jako slibná cesta, protože tento komplexní protein matrice „moduluje řadu signálních drah vedoucích k buněčné adhezi a migraci, angiogenezi, aktivaci myofibroblastů a depozici a remodelaci extracelulární matrice, což společně vede k tkáni přestavba a fibróza “ ; u jiných typů fibrózy (jater nebo srdce) byla monoklonální protilátka proti CTGF někdy schopna fibrózu zvrátit. Z malé interferující RNA (pARNi1 nebo siRNA) schopné inhibovat CTGF by bylo možné jednoho dne použít, ale dosud není známo, že se zaměřují na buňky, které přispívají k fibróze.
Další farmakologická činidla určená k prevenci tvorby jizvové tkáně jsou v experimentální fázi nebo ve fázi klinické studie; interferon gama, mykofenolát mofetil .
Když lékové řešení nefunguje nebo přijde příliš pozdě, zbývají jen dvě řešení:
Kyslíková terapie zlepšuje kvalitu života a zátěžové kapacity. U některých pacientů lze zvážit transplantaci plic.
Možnosti léčby idiopatické plicní fibrózy jsou velmi omezené. Výzkum stále probíhá, ale v tuto chvíli nic nenasvědčuje tomu, že by léky mohly tuto nemoc léčit. Transplantace plic je jedinou platnou možností léčby závažných případů.
Zhoršení hypersenzitivní pneumonitidy , méně závažné formy plicní fibrózy, lze zabránit vyloučením kontaktu se zdrojem onemocnění (například prach kontaminovaný bakteriálními, houbovými nebo zvířecími zdroji).
Hypoxie způsobené plicní fibróza může vést k plicní hypertenze , který zase může vést k ventrikulární selhání pravé . Kyslíková terapie může zabránit tento vývoj.
Plicní fibróza může také vést ke zvýšenému riziku plicní embolie , kterému lze předcházet užíváním ředidel krve .
Po celém světě trpí plicní fibrózou pět milionů lidí.
Ve Spojených státech byla u plicní fibrózy hlášena široká škála výskytů a prevalence .
Autoři studie | Sex | Incidence A, B | Prevalence A, B | Populace | Doba |
---|---|---|---|---|---|
Raghu a kol. | - | 6.8-16.3 | 14.0-42.7 | Národní systém zdravotní péče | 1996–2000 |
Fernandez Perez a kol. | - | 8.8-17.4 | 27.9-63.0 | Olmsted County | 1997–2005 |
Coultas a kol. | Muž | 27.5 | 30.3 | Bernalillo County | 1988–1990 |
Ženy | 11.5 | 14.5 |
Odpověď: Ve stovkách tisíc lidí. B: Kritéria úzkého a širokého začlenění
Na základě těchto údajů by se prevalence plicní fibrózy ve Spojených státech mohla pohybovat od více než 29 000 do téměř 132 000 (populace nad 18 let v roce 2000).
Aktuální čísla mohou být vyšší kvůli chybné diagnóze. To je obvykle případ pacientů s diagnózou ve věku od čtyřiceti do padesáti let, zatímco výskyt idiopatické plicní fibrózy dramaticky stoupá po padesáti letech. V tomto případě je ztráta funkce plic obvykle přičítána stáří, srdečním onemocněním nebo častějším plicním onemocněním.