Idiopatická difúzní intersticiální plicní nemoc

Idiopatická difúzní intersticiální plicní nemoc Popis tohoto obrázku, také komentován níže Konečné stádium intersticiální plicní nemoci Klíčové údaje
Specialita Pulmonologie
Klasifikace a externí zdroje
ICD - 10 J84 Jiná intersticiální plicní onemocnění
Pletivo D054988
Příznaky Zápal plic

Wikipedia neposkytuje lékařskou pomoc Lékařské varování

Difuzní idiopatické intersticiální pneumonie , také nazývaný plicní infiltrativní nebo difúzní infiltrativní tvoří skupinu vzácných forem onemocnění, které jsou charakterizovány zánětem plic se nacházejí hlavně v nosném tkáni ( intersticiální ) plic.

Příčina není známa - proto termín „idiopatický“. Idiopatická difúzní intersticiální plicní nemoc patří do velmi velké skupiny intersticiálních plicních onemocnění, která zahrnuje téměř 200 identifikovaných onemocnění. Hlavním příznakem je dušnost (potíže s dýcháním).

Onemocnění začíná zánětem plic různé intenzity, který však primárně postihuje podpůrnou tkáň (interstitium). Na to může být naroubováno zjizvení plic ve formě fibrózy. V některých formách je fibróza výrazná a zánět je pouze doprovodným projevem. Prognóza , nebo průběh nemoci, a možnosti léčby závisí zejména na rozsahu zánětu nebo fibrózy ve formě nemoci v úvahu.

Klasifikace

Klasifikace idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci je založena na linii definované společně Americkou hrudní společností  (en) a Evropskou respirační společností  (en) , publikované v roce 2002. Podle této klasifikace existuje sedm forem, které jsou definovány různá klinická, radiologická a patologická kritéria. Osmá kategorie zahrnuje neklasifikovatelné formy:

Důležitost této nové klasifikace spočívá především v interdisciplinární definici různých forem, které dříve obecně studovaly v nezávislých publikacích patologové , radiologové a internisté . Bylo jasně stanoveno, že je třeba odlišit histopatologický typ od klinické diagnózy. Spolehlivá klinická diagnóza musí vycházet z klinických, radiologických nebo také histopatologických důkazů. Je pravda, že míra důkazů pro rozlišení tříd je slabá, ale klasifikace poskytuje dobrý základ pro budoucí studium, protože poskytuje jednotná kritéria v této oblasti.

Epidemiologie

Epidemiologické údaje o idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci nejsou příliš jisté. Americká práce na nejvyšší skupině všech intersticiálních plicních onemocnění byla mimo jiné prováděna v Novém Mexiku. Podle této studie je prevalence idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci (PID) 80  případů na 100 000 obyvatel u mužů a 67 případů na 100 000 obyvatel u žen. Diagnóza plicní fibrózy nebo idiopatická plicní fibróza přispívá asi 45% všech případů intersticiálního plicního onemocnění. Podle této studie je prevalence idiopatické plicní fibrózy 20  případů na 100 000 obyvatel u mužů a 13 případů na 100 000 obyvatel u žen. Protože tato studie byla provedena před zveřejněním nové klasifikace, zůstává prediktivita těchto výsledků sporná. Novější studie zjistila vyšší prevalenci s pravděpodobným nárůstem v západních zemích. O epidemiologii jiných forem plicní fibrózy se toho ví mnohem méně.

Anatomické základy

Intersticium (podpůrná tkáň) plic je tvořeno interalveolární septou, která se nachází mezi stěnami plicních alveol . Ta druhá, sídlo výměny plynů mezi krví a vzduchem, tvoří správně funkční tkáň plic ( parenchyma ). Interstitium a parenchyma úzce spolupracují na fungování plic a tvoří funkční jednotku. Intersticium představuje základní rámec plic a podporuje architekturu alveol, to znamená bariéry krev-vzduch během dýchacího cyklu. Toto intersticium je tvořeno buňkami, primárně specializovanými na podporu ( fibroblasty ), strukturními proteiny, které produkují, a látkami, jako je kolagen , elastická vlákna , proteoglykany a další glykoproteiny .

Většinu interstitia tvoří kolagenová vlákna, která tvoří až 20% suché hmoty plic, většinou kolagen typu I, kterému pravděpodobně vděčíme za hlavní roli pro zachování tvaru a pružnost plicních sklípků. Typ IV se vyskytuje pouze v bazálních membránách alveol a cév. Kolageny typu III a V jsou v plicní tkáni přítomny pouze v malém množství (5–10%). Elastická vlákna tvoří síť více spojení v intersticiu plic. Jsou hnací silou výdechu .

Proteoglykany jsou odpovědné za geometrii plicní tkáně. Jejich přesná funkce ve fungování plic není podrobně známa. V plicích se nachází kyselina hyaluronová , chondroitin A a C sulfát, dermatansulfát , heparin a heparin sulfát. Kromě toho jsou mezi glykoproteiny fibronektin a laminin , které se objevují hlavně v bazální vrstvě.

Patogeneze

Patogeneze se týká mechanismů, které přispívají k nástupu onemocnění. U idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci hraje hlavní roli zánět a fibróza plicní tkáně. Mají různou důležitost v různých formách. Patogeneze však není zcela objasněna.

Zánět

U většiny intersticiálních plicních onemocnění, stejně jako u většiny forem idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci, se zdá, že hraje hlavní roli zánětlivá odpověď. Mikroskopické vyšetření zjistí, zejména v časných stádiích onemocnění, velké množství buněk spojených se zánětem ( makrofágy , granulocyty a lymfocyty ). Existuje několik fibrotických oblastí. Zdá se, že plicní fibróza je důsledkem zánětlivé reakce. Tuto teorii posiluje skutečnost, že tato onemocnění dobře reagují na protizánětlivé a antiimunitní léčby. Eliminací zánětu, který způsobuje plicní fibrózu, se eliminuje progrese do druhé.

Ale idiopatická plicní fibróza a možná také akutní intersticiální pneumonie je samostatná situace. Zdá se, že hypotéza, že zánětlivá reakce je podmínkou pro nástup plicní fibrózy, v těchto případech neplatí. Zánětlivá reakce zde zjevně hraje sekundární roli, ne-li pouze doprovodnou reakci plicní fibrózy.

Plicní fibróza

Plicní fibróza je reakce, při které dochází k zjizvení plicní tkáně. Pro nástup plicní fibrózy hrají klíčovou roli různé typy buněk. Nejdůležitější jsou fibroblasty, endoteliální buňky a epiteliální buňky alveol. Po poškození plicní tkáně, jejíž příčina není u idiopatické intersticiální pneumonie známa, pak dochází buď k zánětu a následné aktivaci fibroblastů, nebo k přímé aktivaci, tj. Bez předchozího zánětu. To záleží na modelu, který se pro studium použije. Aktivace fibroblastů je iniciována různými signálními látkami, například růstovými faktory, jako je transformující růstový faktor beta 1 (TGF-β1) a různými interleukiny uvolňovanými jinými buňkami a samotnými fibroblasty. To vede k proliferaci fibroblastů, stejně jako k neoformaci základních látek a vláken pojivové tkáně. Normálně je tato reakce vysoce regulovaná, tj. Po opravě defektu nebo poranění je aktivita fibroblastů zastavena: na jedné straně poklesem signálních látek, d na druhé straně naprogramovanou smrtí ( apoptózou ) fibroblastů. U plicní fibrózy tyto regulační mechanismy nefungují dobře. To vede k vytvoření příliš velkého množství pojivové tkáně. Alveolární septa zesilují, což vede k poruchám výměny nebo difúze plynů ( respirační selhání ). Plíce navíc ztrácejí svoji pružnost a při inspiraci se mohou dostatečně rozšířit pouze za cenu více práce. Objevuje se chronické omezující respirační selhání . Tyto dva faktory: narušení výměny plynů a respirační selhání, vedou k hlavním příznakům plicní fibrózy, dušnosti. V pokročilých stádiích fibrózy mohou fibroblasty napadat lumen alveol a vytvářet tam novou pojivovou tkáň. V alveolách se tvoří vláknité oblasti, které se nazývají fibrotická ložiska . Struktura plic v těchto oblastech je zničena, což vede k úplné ztrátě funkčnosti.

Příznaky

Hlavním příznakem idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci, jako je tomu u většiny intersticiálních plicních onemocnění, je dušnost, která se v počátečních stádiích vyskytuje pouze při svalové námaze. Protože idiopatická plicní fibróza je obvykle omezením ventilace, mají pacienti primárně potíže s vdechováním. V pokročilých stádiích onemocnění se dušnost může objevit i v klidu, v závislosti na formě onemocnění, a v pozdějších stadiích se změní na respirační selhání . Charakteristickým rysem plicní fibrózy je také suchý kašel, tedy bez sputa .

Kvůli funkčnímu omezení plic s ohledem na výměnu plynů a pružnost může docházet k nedostatku kyslíku v krvi, což se nazývá hypoxemie . To se může projevit jako cyanóza , purpurový až namodralý odstín kůže, sliznic a nehtů. Chronická hypoxemie se může projevit jako digitální hippokratismus ( prsty paličky ) a nehty přesýpacích hodin (naklonění nehtu ke konci prstu, takže prohlubeň v kořeni nehtu zmizí). V pokročilejší fázi může závažný nedostatek kyslíku způsobit poruchy stavu vědomí .

Diagnostický

Historie a fyzikální vyšetření

Na začátku vyšetření je vhodné podrobně se podívat na příznaky onemocnění ( anamnéza ). Pacient bude mimo jiné dotázán na aktuální příznaky, známá předchozí onemocnění, užívané léky a nemoci v rodině. Tato anamnéza má velký význam, protože umožňuje vyloučit další nemoci a provést předběžnou diagnózu.

V německy mluvící oblasti existuje frankfurtský dotazník na plicní nemoci , který může být užitečný. Tento dotazník vyplňuje pacient a zohledňuje téměř všechna důležitá hlediska z hlediska plicních onemocnění. Příznaky idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci jsou nespecifické. Dýchavičnost, která se vyskytuje ve všech formách IPD, naznačuje, že by se mohlo jednat o onemocnění plic, ale může to být způsobeno mnoha dalšími stavy, jako jsou srdeční choroby. To platí stejně pro všechny zmíněné příznaky. Diagnózu idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci nebo její podezření proto nikdy nelze zjistit pouze z historie.

Fyzická zkouška se skládá z prohlídky celého povrchu těla, bicí části hrudního koše , poslech plic s stetoskop . Fyzikální vyšetření může odhalit změny typické pro fibrózu. Při auskultaci tak můžeme slyšet prskající zvuk cvakání, doprovázený jemnými jiskrami na konci inspirace a expirace. Perkuse může také zvýraznit vysokou polohu plic. Hledají se již zmíněné příznaky cyanózy, paliček a nehtů přesýpacích hodin. Ten však neumožňuje jednoznačnou diagnózu idiopatické plicní fibrózy, ale může zúžit pole možných onemocnění.

Další testy

V případě podezření na idiopatické difúzní intersticiální onemocnění plic by měla být použita řada technických vyšetřovacích postupů, zejména vyšetření plicních funkcí a rentgen hrudníku. Pro hodnocení funkce plic hraje důležitou roli pneumologická pletysmografie . Plicní fibróza vede ke snížení ventilace, což lze zjistit touto metodou. V počátečních stádiích onemocnění však může být tento pokles příliš malý na to, aby byl patrný. Analýza krevních plynů před a po cvičení může od raných fází naznačovat přítomnost IPD.

Fibrotické změny lze zviditelnit také na rentgenovém snímku plic. I zde mohou být změny v raných fázích příliš malé na to, aby byly detekovány. Typickými příznaky plicní fibrózy na rentgenovém snímku jsou konsolidace, zvětšení průdušek na trakci a mléčné stíny. Konsolidace pocházejí z fibrotické tkáně v alveolách a na rentgenovém snímku se objevují jako čiré povrchy, protože jsou bohatší na materiál než alveoly naplněné vzduchem. Zvětšení trakce průdušek je způsobeno trakcí vyvíjenou na ně zúžením fibrotické plicní tkáně. Mléčné stíny jsou také světlé oblasti způsobené destrukcí architektury plic.


Tzv . Skener hrudníku s vysokým rozlišením umožňuje identifikaci většiny případů idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci s rozlišením mezi různými formami onemocnění. Typickými příznaky fibrózy jsou více rozšíření průdušek tahem a mléčné stíny, aspekt plicní voštiny (angl. Honeycombing ). Tento název pochází ze vzhledu struktury plic podobné struktuře úlového hřebenu. Tyto voštiny jsou způsobeny degenerací plicní tkáně.

Pokud diagnostika nebo diferenciace není touto metodou možná, měly by se použít invazivní diagnostické metody. Nejprve se provede bronchoskopie s bronchoalveolární laváží a transbronchiální biopsií . Pokud jsou výsledky neprůkazné, měla by být provedena chirurgická biopsie plic, která zůstává zlatým standardem. Podle doporučení konsensuální konference z roku 2002 je nutné operovat minimálně tři vzorky různých plicních laloků o minimální velikosti 2  cm .

Vývoj

Idiopatická difúzní intersticiální plicní nemoc může být tak mírná, že má jen několik příznaků, ale může se postupně zhoršovat a vést k smrti.

V ostatních případech je vývoj po relativně stabilní plošině někdy směrem k náhlému zhoršení.

Idiopatická difúzní intersticiální plicní nemoc má obecně špatnou prognózu s průměrnou délkou života 2,5 až 3,5 roku.

Léčba

Lékařské ošetření

Léčba idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci se opírá o dva typy léků: glukokortikoidy (jako je prednisolon ) a imunosupresiva , zejména azathioprin , cyklofosfamid , bez formálního prokázání účinnosti nebo gama interferony, které zklamaly. Účinnost léků závisí na formě fibrózy, kterou pacient trpí. Zatímco farmakoterapie idiopatické plicní fibrózy nebo akutní intersticiální pneumonie nemá žádný nebo velmi dočasný účinek na průběh onemocnění, ostatní formy reagují mnohem lépe, takže lze očekávat vyléčení nebo alespoň podstatné zvýšení průměrného přežití čas.

Odlišná odpověď na léčbu zánětu je pravděpodobně způsobena odlišným mechanismem různých forem. V případě idiopatické plicní fibrózy je fibróza hlavním prvkem a zánětlivá reakce je pouze doprovodem nebo následkem. U ostatních forem je naopak výsledkem onemocnění zánět plicního interstitia , který je fibrózou překonán až v terminálních stádiích onemocnění.

Látky, které by mohly inhibovat progresi fibrózy, mají velký příslib v léčbě idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci. V současné době (2008) je v klinických studiích velké množství takových látek, dosud však nejsou povoleny.

Transplantace plic

O transplantaci plic lze uvažovat, když je idiopatické difúzní intersticiální plicní onemocnění terminální a nereaguje na léky. U pokročilé fibrózy plic transplantace prodlužuje dobu přežití. Jedna transplantace plic je stejně účinná jako transplantace dvou plic. Indikace k transplantaci bohužel obvykle není uvedena včas: více než 30% zemřelo kvůli čekacím dobám.

Různé formy

Idiopatická plicní fibróza

Idiopatická plicní fibróza je nejčastější difuzní idiopatické intersticiální pneumonie. Zároveň má nejtemnější prognózu. Průměrná doba přežití po stanovení diagnózy je tři roky a pětiletá míra přežití je 20–40  % . Pacienti v době diagnózy jsou obvykle starší 60 let a muži jsou více postiženi než ženy.

Diagnóza je stanovena po negativním etiologickém vyšetření díky kombinaci kritérií CT a případně anatomopatologií (po plicní chirurgické biopsii). Typický histologický vzhled je vzhled UIP (z angličtiny „  Obvyklá intersticiální pneumonie  “ ) nebo PIC ve francouzštině (obvyklá intersticiální pneumonie), který se vyznačuje diseminovanou fibrózou, shluky fibroblastů, výrazným architektonickým zkreslením v septálních a pleurálních oblastech s voštinová struktura plic. Model IPU je charakteristický, ale není konkrétní, a vyskytuje se u jiných odrůd. Na skeneru s vysokým rozlišením také hovoříme o typických formách tabulky PIC s asociací retikulací (kresby sítí a čar), zvětšením průdušek tahem, rozmazanými opacitami nazývanými obecné mrázové sklo není příliš rozsáhlý, voštinový vzhled v bazích a periferních subpleurálních oblastech (nevratná destrukce normální architektury plic). Tyto změny jsou nejčastěji dvoustranné, ale asymetrické a v plicích.

Nástup nemoci je záludný (často vede ke zpoždění diagnostiky) a je charakterizován rostoucí dušností. Existují i ​​další evokující znaky: zvuky suchého zipu (jako škrábání bot) při poslechu, suchý a houževnatý kašel (variabilní znak) a často upravené prsty ve tvaru zvaném „palička“ (hypertrofie) digitálního konce).

Tento stav nereaguje na léčbu glukokortikoidy na rozdíl od jiných typů idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci, i když je kombinován s imunosupresivy. U této nemoci bylo bez úspěchu použito několik způsobů léčby. V roce 2012 byl pirfenidon (Esbriet) prvním léčivem, které získalo povolení k uvedení na trh pro tuto chorobu. Je to dosud jediná léčba, která prokázala účinnost u mírných až středně závažných forem IPF s 30% snížením rizika úmrtnosti a zpomalením degradace respiračních funkcí. Jediným léčebným terapeutickým opatřením v současné době zůstává transplantace plic, pokud to celkový stav pacienta umožňuje.

Nespecifická intersticiální pneumonie

Nespecifická intersticiální pneumonie je druhou nejčastější formou idiopatické difúzní intersticiální pneumonie a tou s nejvíce variantami. Pacienti jsou obvykle ve věku 50 až 60 let, a proto jsou obecně mladší než pacienti s idiopatickou fibrózou. Muži i ženy jsou postiženi stejně.

Nezobrazuje typické umístění. Modifikace jsou navíc homogenní v celé plíci a jsou obecně distribuovány symetricky. Histologický typ se nazývá NSIP. Existují dvě podskupiny NSIP, buněčný podtyp a fibrotický podtyp. V první dominují histologické obrazy zánětlivé buňky, ve druhé se rozlišují kromě oblastí označených fibróza. Rentgenový snímek je bohatý na varianty, jako je histologický typ. Vedle mléčných stínů jsou také mikronoduly a voštiny. V pokročilých stádiích již normální strukturu plic nelze rozpoznat na rentgenovém záření nebo na CT, protože je zničena zvětšením průdušek tahem, cystami a konsolidacemi.

Symptomatologie se od idiopatické plicní fibrózy liší jen nepatrně. Ukazuje však méně náhlý průběh, postupuje pomaleji a má lepší prognózu. Prognóza však závisí na podtypu, který je lepší pro buněčnou odrůdu než pro fibrotickou, protože lépe reaguje na protizánětlivou léčbu. Celkově je léčba drogami slibnější než v případě idiopatické formy. Vzhledem k tomu, že morfologické změny nespecifické intersticiální pneumonie jsou různé, ponechává diagnóza ve srovnání s jinou idiopatickou difúzní intersticiální pneumonií největší potíže u lékaře. To platí zejména pro fibrotický podtyp.

Kryptogenní organizovaná pneumonie (COP)

Organizace pneumonie kryptogenní (idiopatická) označuje řadu onemocnění s klinickými vlastnostmi, radiologické a patologické rysy jsou relativně. Neexistuje žádný rozdíl mezi pohlavími a průměrný věk pacientů se pohybuje mezi 50 a 60 lety. Nekuřáci jsou asi dvakrát více postiženi než kuřáci cigaret, ale nebylo nalezeno žádné vysvětlení.

Histologický typ se označuje jako organizující se zápal plic, který se vyznačuje výskytem granulomatózní tkáně, která vyplňuje bronchioly a alveoly. Plicní parenchyma není těmito změnami zničen. Tento typ se v idiopatické formě objevuje jen zřídka. Za tyto změny se často objevují jiné příčiny, jako je konektivitida nebo infekční nebo toxikologická onemocnění. Podobná histologie se objevuje také u bronchiolitis obliterans . Proto byl COP označen jako organizující pneumonie bronchiolitis obliterans (BOOP) . Aby nedošlo k záměně s klinickým obrazem bronchiolitis obliterans, který má svůj vlastní profil, bylo od tohoto příjmení upuštěno. Na rentgenovém a CT vyšetření se tato granulomatózní tkáň jeví jako oblasti konsolidace, které jsou lokalizovány v oblasti obklopující průdušky ( peribronchiální ) nebo těsně pod pleurou ( subpleurální ). Kolem konsolidací se mohou objevit mléčné stíny.

Onemocnění obvykle začíná obecnými příznaky, jako je malátnost, horečka , úbytek hmotnosti a suchý kašel. Tyto příznaky se zhoršují po dobu jednoho až tří měsíců. COP lze dobře léčit glukokortikoidy a má dobrou prognózu. Po přerušení léčby se onemocnění často vrací. Tomu se říká opakování . Opakování lze znovu léčit glukokortikoidy.

Akutní intersticiální pneumonie

Na rozdíl od jiných idiopatických difúzních intersticiálních plicních onemocnění má akutní intersticiální pneumonie akutní průběh. Je charakterizován náhlým nástupem příznaků a obvykle vede k chronickému zhoršení dýchání ( respirační selhání ). Tato forma má nejhorší prognózu. V polovině případů je průběh smrtelný, přičemž většina úmrtí nastává mezi jedním a dvěma měsíci po nástupu onemocnění.

Před jejím nástupem je často pozorována infekce horních cest dýchacích , doprovázená obecným pocitem nemoci, bolestmi těla , horečkou a zimnicí. Pacient pak během několika dní pocítí dušnost, která se nejprve projeví až při námaze. Od začátku je nedostatek kyslíku v krvi ( hypoxemie ). Auskultace navíc jasně ukazuje prskající zvuk kliknutí, který by měl být interpretován jako známka konsolidace v kontextu snížené ventilace. Hypoxemie způsobuje během několika týdnů klidovou dušnost, která může degenerovat do respiračního selhání. V tomto okamžiku by měl pacient dostat kyslík k dýchání a případně jej umístit na mechanickou ventilaci .

Histologickým typem je difuzní alveolární poškození (DAD), které nelze odlišit od patologických změn spojených se syndromem akutní respirační tísně (ARDS) u dospělých. Jediný rozdíl je v kontextu, protože ARDS se vyskytuje primárně při sepse nebo šoku , není známa příčina akutní intersticiální pneumonie.

Louis Virgil Hamman a Arnold Rice Rich popsali v roce 1944 takové případy, které byly později zahrnuty pod názvem Hamman-Richův syndrom , což pravděpodobně odpovídá této formě intersticiální plicní nemoci.

Respirační bronchiolitida s intersticiálním plicním onemocněním a deskvamativní intersticiální pneumonií

Nemoci označované jako respirační bronchiolitida s intersticiální plicní nemocí (RB-ILD) a deskvamativní intersticiální pneumonie (PID) mají podobný vzhled, ale lze je odlišit. Tyto dvě nemoci se objevují u kuřáků, výhradně pro RB-ILD, a většinou pro PID. Průměrný věk nástupu je mezi 40 a 50 lety a muži jsou zhruba dvakrát více postiženi než ženy. RB-ILD je symptomatická varianta respirační bronchiolitidy, zánětu bronchiolů , který je u kuřáků obvykle detekován náhodou. Histologický typ asymptomatických a symptomatických variant se označuje jako respirační bronchiolitida (RB) .

Deskvamativní forma je některými odborníky považována za vyvinutou variantu RB-ILD. To však může být zpochybňováno, protože toto první, na rozdíl od RB-ILD, se příležitostně objevuje také u nekuřáků, a také kvůli podstatným morfologickým rozdílům ( viz níže ). Konsenzuální klasifikace předpokládá z důvodu této pochybnosti oddělení mezi těmito dvěma variantami. Koncept PID byl zaveden v roce 1969 Liebowem a Carringtonem za falešného předpokladu, že tyto shluky buněk byly exfoliace nebo deskvamace buněk alveolárního epitelu. Název PID se však v současné klasifikaci zachoval, zejména proto, že se PID vyskytuje zřídka, a nebyl nahrazen vhodnějším označením alveolární makrofágové pneumonie . Histologický typ PID se také označuje jako PID.

Histologický vzhled obou forem je charakterizován četnými akumulacemi hnědých pigmentovaných makrofágů v plicích.V RB-ILD jsou výhodně lokalizovány v lumen bronchiolů, zatímco v PID jsou převážně v alveolách. U PID je charakteristická slabá fibróza. Distribuce morfologických změn je u obou onemocnění odlišná. Zatímco v RB-ILD jsou spíše lokalizovány v horních lalocích plic, v PID je lokalizace subpleurální, s převahou v dolních lalocích. Tento typ lokalizace je zvláště dobře vidět na počítačové tomografii s vysokým rozlišením. V RB-ILD jsou vidět centrilobulární uzliny , zatímco mléčné stíny jsou charakteristické pro PID.

Klinické příznaky jsou charakterizovány pomalým rozvojem dušnosti a dráždivým suchým kašlem. Asi u poloviny pacientů se vyvíjejí paličky. Obě formy dobře reagují na glukokortikoidy a mají dobrou prognózu. Pouze zřídka PID způsobuje respirační selhání vedoucí k vysoké letalitě .

Lymfoidní intersticiální pneumonie

Lymfoidní tvar se s výhodou provádí u žen, s vrcholem směrem k 50 th  rok. V idiopatické formě je nejvzácnější z idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci. Je mnohem běžnější ji najít v kontextu autoimunitních onemocnění nebo imunodeficitu .

Histologický typ se označuje jako klinická diagnóza pomocí LIP a je charakterizován infiltrací alveolárních septa lymfocyty a makrofágy, stejně jako peribronchiální tvorbou lymfoidních tkání spojených se sliznicemi . Změny jsou rozptýleny difuzně v plicích. Na počítačové tomografii s vysokým rozlišením jsou charakteristické mléčné stíny.

Pacienti mají jen mírné příznaky a trpí hlavně dušností a kašlem. V sekundárních formách se dostávají do popředí příznaky příčinné choroby. Ve vzácných případech může PIL progredovat do plicní fibrózy nebo non-Hodgkinova lymfomu . Při absenci těchto komplikací má PIL dobrou prognózu. Léčba spočívá v podávání glukokortikoidů, jejichž účinnost v této formě IIP zůstává empirická.

Se zvířaty

Skupina idiopatické difúzní intersticiální plicní choroby u zvířat byla dosud špatně studována. Proto dosud nebylo identifikováno žádné modelové zvíře vhodné pro základní studie: plicní fibróza vyvolaná bleomycinem u hlodavců je onemocnění podobné pouze svými příznaky, ale pro daný model není vhodné.

Tento druh chronicko-idiopatického onemocnění se vyskytuje u určitých plemen psů teriérů ( West Highland White Terrier , Staffordshire Bull Terrier , Scottish Terrier ). Psím idiopatické plicní fibrózy se vyskytuje především u starších jedinců, a odpovídá COP u lidí. U koček literatura zmiňuje pouze několik popsaných případů. Podle nedávné studie odpovídají lidské formě plicní intersticiální fibrózy a jsou pravděpodobně způsobeny vadou pneumocytů typu II.

U ptáků je hlášen pouze jeden případ, a to u amazonského druhu .

Historický

První popis intersticiální nemoci pochází z roku 1892 a pochází od kanadského lékaře Williama Oslera . Už uznal mnohost klinických projevů a upozornil na potřebu a obtížnost podrobnější klasifikace těchto onemocnění.

Internista Louis Virgilová Hamman a patolog Arnold Rice Rich popsán v roce 1944 čtyři případy pacientů s difúzní intersticiální fibrózy. Tento klinický obraz se nazýval Hamman-Richův syndrom . Tento koncept se poté po určitou dobu používal pro všechna onemocnění, u nichž došlo k difúzní fibróze plic neznámého původu, i když v popsaných případech byla akutní. Autoři pravděpodobně popsali, co v současné době odpovídá akutní intersticiální plicní nemoci.

První histologická klasifikace idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci je způsobena dvěma patology Averill Abraham Liebow a Charles B. Carrington (1969). Klasifikace v té době rozlišovala pět histologických typů, které byly seskupeny do celkového konceptu idiopatické difúzní intersticiální plicní nemoci . Hamman-Richův syndrom byl klasifikován jako akutní varianta obvyklé intersticiální pneumonie. V roce 1997 byla klasifikace Liebow-Carrington vyvinuta v roce 1997 Anna-Luise A. Katzenstein, poté v roce 1998 ve spolupráci s Jeffrey L. Myersem a přizpůsobena současnému stavu výzkumu. Mezitím byla nalezena příčina pneumonie s obrovskými buňkami. Spouští se vdechováním kovového prachu a nyní se označuje jako fibróza tvrdých kovů . Lymfoidní intersticiální pneumonie byla klasifikována jako lymfoproliferativní onemocnění

Poznámky a odkazy

  1. „  College of Pulmonology Teachers  “
  2. (en) Americká hrudní společnost a Evropská respirační společnost , „  Mezinárodní multidisciplinární konsensuální klasifikace idiopatické intersticiální pneumonie.  » , Am J Respir Crit Care Med. , sv.  165, n O  215. ledna 2002, str.  277-304 ( PMID  11790668 )
  3. (in) GW Hunninghake a MI Schwarz , „  Vysvětlují současné poznatky patogenezi idiopatické plicní fibrózy? perspektiva.  » , Proc Am Thorac Soc. , sv.  4, n o  5,září 2007, str.  449-452 ( PMID  17684287 )
  4. (in) KO Leslie , „  Historická perspektiva: patologický přístup ke klasifikaci idiopatických intersticiálních pneumonií  “ , Chest , sv.  128, n o  5 Supp. 1,listopadu 2005, str.  513S-519S ( PMID  16304241 )
  5. (cs) FJ Martinez a kol. , „  Klinický průběh u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou  “ , Ann Intern Med , vol.  142, n o  12, 1 st  díl,21. června 2005, str.  963-967 ( PMID  15968010 )
  6. (de) U. Costabel , „  Idiopathische interstitielle Pneumonien - wozu schon wieder eine Konsensusklassifikation?  » , Pulmonology , sv.  56,2002, str.  279-280 ( číst online )
  7. (en) DB Coultas a kol. , „  Epidemiologie intersticiální plicní onemocnění  “ , Am. J. masky. Krit. Care Med. , sv.  150, n O  4,1994, str.  967-972
  8. (en) G. Raghu a kol. , „  Incidence a prevalence idiopatické plicní fibrózy.  » , Am. J. Respir. Krit. Care Med. , sv.  174, n o  7,1 st 10. 2006, str.  810-816. ( PMID  16809633 )
  9. (in) Francis HY Green , „  Overview of Pulmonary Fibrosis  “ , Chest , sv.  122,2002, str.  334S-339S ( číst online )
  10. (en) I Gadek a kol. , „  Role pojivové tkáně proteázy při patogenezi chronického zánětlivého onemocnění plic.  " , Environment Health Perspect , roč.  55,Duben 1984, str.  297-306. ( PMID  6329673 )
  11. (in) TE King Jr. , „  Idiopatická intersticiální pneumonie: pokrok v klasifikaci, diagnostice, patogenezi a léčbě.  » , Trans Am Clin Climatol Assoc. , sv.  115,2004, str.  43-78 ( PMID  17060957 )
  12. (in) Thomas J. Gross a Gary W. Hunninghake , „  Idiopatická plicní fibróza.  » , N Engl J Med , sv.  345,2001, str.  517-525. ( číst online )
  13. (en) BC Willis a spol. , „  Epiteliální původ myofibroblastů během fibrózy v plicích.  » , Proc Am Thorac Soc. , sv.  3, n o  4,červen 2006, str.  377-382 ( PMID  16738204 )
  14. (de) R. Klinke a S. Silbernagel , Lehrbuch der Physiologie. , Stuttgart, Thieme-Verlag,2003, 4 th  ed. ( ISBN  3-13-796004-5 )
  15. (de) M Dietel a kol. , Harrisons Innere Medizin , Berlín, ABW Wissenschaftsverlag,2003, 15 th  ed. ( ISBN  3-936072-10-8 )
  16. (de) H. Kronenberger et al. , „  Ein neuer Fragebogen zur Erfassung von und Lungen- Atemwegserkrankungen.  » , Prax. Klin. Pneumol. , sv.  39,1985, str.  241-251 muži a ženy
  17. (de) Andreas Günther a kol. , „  Klassifikation, Diagnostik und Therapie der idiopathischen interstitiellen Pneumonien: Eine kritische Bestandsaufnahme der gegenwärtig v Deutschland geübten Praxis.  ” , Deutsches Ärzteblatt. , N o  24,13. června 2003( číst online )
  18. (de) Kauffmann et al. , Radiologie. , München / Jena, Urban & Fischer,2006, 3 e  ed. ( ISBN  3-437-44415-8 )
  19. (en) Martinez FJ, Safrin S, D a Weycker als. { http://www.annals.org/cgi/content/abstract/142/12_Part_1/963 Klinický průběh pacientů s idiopatickou plicní fibrózou ], Ann Intern Med, 2005; 142: 963-967
  20. (in) American Thoracic Society, European Respiratory Society, American Thoracic Society / European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the idiopathic interstitial pneumonias , Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304
  21. (in) D. Bouros a KM Antoniou , „  Současné a budoucí terapeutické přístupy u idiopatické plicní fibrózy  “ , Eur Respir J , sv.  26, n O  4,Října 2005, str.  693-702 ( PMID  16204603 )
  22. (in) TE King Jr. a spol. , „  Vliv interferonu gama-1b na přežití u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou (INSPIRE): multicentrická, randomizovaná, placebem kontrolovaná studie  “ , Lancet , sv.  374,18. července 2009, str.  222-228 ( PMID  19570573 )
  23. (de) U. Costabel a kol. , „  Lungenfibrosen - Klassifikation, Diagnostik, Therapie.  » , Internist , roč.  44,2003, S35-S43 ( souhrn )
  24. (en) JD Hosenpud a kol. , „  Vliv diagnózy na přežití prospěch transplantace plic pro plicní choroby v konečném stadiu.  » , Lancet. , sv.  351, n O  9095,3. ledna 1998, str.  24-27 ( PMID  9433425 )
  25. (en) BF Meyers a kol. , „  Single proti bilaterální transplantace plic u idiopatické plicní fibrózy: desetiletou institucionální praxe.  » , J Thorac Cardiovasc Surg. , sv.  120,2000, str.  99-107 ( PMID  10884661 )
  26. (en) J. De Meester a kol. , „  Transplantace plic čekací listině: diferenční výsledek typu onemocnění plic v konečném stádiu, jeden rok po registraci.  " , J Transplantace plic srdce. , sv.  18, n o  6,Červen 1999, str.  563-571 ( PMID  10395354 )
  27. (in) DS Kim a kol. , „  Klasifikace a přírodní historie idiopatických intersticiálních pneumonií  “ , Proc Am Thorac Soc , vol.  3, n o  4,červen 2006, str.  285-292. ( PMID  16738191 )
  28. (in) H. Monaghan a kol. , „  Důsledky Prognostické z histologických vzory v různých chirurgických plicních biopsií od pacientů s idiopatickou intersticiální pneumonií  “ , Chest , vol.  125, n O  2Února 2004, str.  522-526. ( PMID  14769733 )
  29. (in) Kurt J. Williams a kol. , „  Identifikace spontánní kočičího idiopatická plicní fibróza: morfologie a ultrastrukturální důkaz pro pneumocytů defektu typu II.  » , Hrudník. , sv.  125, n O  6,Červen 2004, str.  2278-2288 ( PMID  15189952 , číst online )
  30. (en) BM Corcoran a kol. , "  Chronické plicní onemocnění, při west highland white teriérů.  » , Vet Rec. , sv.  144, n o  22,29. května 1999, str.  611-616 ( PMID  10390801 )
  31. (en) BM Corcoran a kol. , „  Další charakterizace klinických příznaků chronické plicní choroby u west highland white teriérů.  » , Vet Rec. , sv.  168, n o  13,2. dubna 2011, str.  355 ( PMID  21498240 )
  32. (in) THE Cohn a spol. , „  Identifikace a charakterizace z idiopatické plicní fibrózy, jako podmínka u koček.  » , J Vet Intern Med. , sv.  18, n o  5,Září / říjen 2004, str.  632-641 ( PMID  15515577 )
  33. (in) G Katzenstein a JL Myers , „  Idiopatická plicní fibróza - klinická relevance patologické klasifikace.  » , Am J Respir Crit Care Med. , sv.  157, n kostí  4, 1 e část,Dubna 1998, str.  1301-1315 ( PMID  9563754 )
  34. (in) HR Collard a TE King Jr. , „  Demystifikace idiopatické intersticiální pneumonie.  » , Arch Intern Med. , sv.  163,2003, str.  17-29 ( PMID  12523913 )

Zdroje