Specialita | Onkologie a dermatologie |
---|
ICD - 10 | C84.0 |
---|---|
CIM - 9 | 202,1 |
ICD-O | M 9700/3 |
OMIM | 254400 |
Nemoci DB | 8595 |
eMedicína | 2139720 |
eMedicína | med / 1541 |
Pletivo | D009182 |
Lék | Uramustin ( in ) , vinblastin , methotrexát , etoposid , xanthotoxin , cyklofosfamid , chlormethin , vorinostat , lenalidomid , alemtuzumab , romidepsin ( in ) , brentuximab vedotin , gemcitabin , bexaroten a cyklofosfamid |
Tyto mycosis fungoides ( mycosis fungoides v angličtině) je hématodermie . Tento stav je onemocnění krve a kůže . Je charakterizován množením různých bílých krvinek , buněk v kůži.
Mycosis fungoides se také nazývá primární kožní T-buněčný lymfom neboli Alibertova choroba díky popisu francouzského dermatologa Jean-Louis Aliberta z roku 1832 a zakladatele francouzské dermatologie .
Mycosis fungoides je onemocnění krve charakterizované infiltráty v kůži malých a středních T lymfocytů s mozkovými (mozkovitými) jádry nazývanými Sézaryho buňky. Toto onemocnění má obvykle pomalý (tzv. Indolentní ) a chronický průběh, který prochází fázemi původně výhradně kožními (přítomnost skvrn a plaků na kůži) a je schopen postupovat do pokročilé formy s generalizovanou erytrodermou . V pokročilých stádiích může mycosis fungoides ovlivnit další orgány, jako jsou lymfatické uzliny , játra , slezina , plíce a krev.
Další známé formy a varianty mycosis fungoides jsou folikulotropní mycosis fungoides (s mucinózou nebo bez mucinózy), pagetoidní lymfom a granulomatózní chalazoderma.
Sezaryho syndrom je leukemických varianta mycosis fungoides s vývojem mnohem rychlejší a agresivnější.
Mycosis fungoides je nejčastějším primárním kožním lymfomem T buněk a představuje téměř polovinu (44%) všech primárních kožních lymfomů. Nejpostiženější pacienti mají střední věk 55–60 let, i když toto onemocnění bylo pozorováno vzácněji u dětí a dospívajících. Poměr pohlaví mužů a žen je 2: 1.
V roce 2007 Evropská organizace pro výzkum a léčbu rakoviny ( Evropská organizace pro výzkum a léčbu rakoviny , EORTC) a Mezinárodní společnost pro kožní lymfomy (ISCL) zavedly klasifikaci mycosis fungoides ve čtyřech fázích vývoje.
Vzhled kožních skvrn / plaků / papul, infiltrovaných nebo neinfiltrovaných, červenofialové barvy na <10% (stupeň IA) nebo> 10% (stupeň IB) povrchu těla. Přítomnost svědění a vyrážky pupíků následované svěděním. Postiženými oblastmi jsou často oblasti chráněné před sluncem (tj. Oblasti zakryté oděvy nebo umístěné v záhybech kůže). Uzly nejsou klinicky ovlivněny.
Druhá fáze obvykle nastává několik let po nástupu prvních příznaků. Existují kožní skvrny / plaky / papuly, infiltrované nebo neinfikované, na> 10% povrchu těla, spojené s časným postižením nebo ne lymfatických uzlin se zvětšením jejich velikosti ( periferní lymfadenopatie ) (stupeň II-A) nebo tvorba jednoho nebo více nádorů (> 1 cm) (stupeň II-B). Tyto nádory jsou způsobeny akumulací T lymfocytů v kůži a mohou nakonec ulcerovat .
V pokročilém stadiu je na přibližně 90% povrchu těla načervenalé zbarvení a přítomnost deskvamace ( erytrodermie ), možná spojená s časným nebo postižením lymfatických uzlin. Poškození krve chybí (stupeň III-A) nebo je slabé (<5% cirkulujících buněk Sézary, <1000 / µL) (stupeň III-B).
V této fázi je přítomnost krevní invaze významná (> 5% cirkulujících Sézaryho buněk,> 1 000 / µL) (stupeň IV-A1), což může souviset s významným postižením lymfatických uzlin (stupeň IV-A2 ), dokonce i viscerální postižení (stupeň IV-B).
T (postižení kůže) |
T1: poškození <10% povrchu těla
T2: poškození> 10% povrchu těla T3: přítomnost alespoň jednoho nádoru (> 1 cm v průměru) T4: erytrodermie |
N (stav lymfatických uzlin) |
N0: absence abnormální lymfatické uzliny
N1: přítomnost hmatatelné periferní lymfadenopatie, absence abnormálních lymfocytů N2: přítomnost hmatatelné periferní lymfadenopatie, přítomnost abnormálních lymfocytů, správná celková architektura lymfatických uzlin N3: přítomnost hmatatelné periferní lymfadenopatie, přítomnost abnormálních lymfocytů, architektura zcela nebo částečně zničena |
M (viscerální stav) |
M0: absence viscerálního postižení
M1: poškození jednoho nebo více orgánů jiných než kůže |
B (poškození krve) |
B0: <5% cirkulujících Sézaryových buněk v krvi
B1:> 5% Sézaryových buněk cirkulujících v krvi, v mírném množství (<1000 / µL) B2: významná přítomnost Sézaryových buněk cirkulujících v krvi (> 1 000 / µL) |
Stadión | T (kůže) | N (ganglion) | M (vnitřnosti) | B (krev) |
---|---|---|---|---|
IA (infiltrované nebo neinfiltrované plaky <10% plochy povrchu těla) | 1 | 0 | 0 | 0 |
IB (infiltrované nebo neinfiltrované plaky> 10% povrchu těla) | 2 | 0 | 0 | 0 |
IIA (infiltrované nebo neinfiltrované plaky s hmatatelnými povrchovými lymfatickými uzlinami) | 1.2 | 1.2 | 0 | 0 |
IIB (nádory) | 3 | 0 až 2 | 0 | 0 |
IIIA (erytrodermie bez Sézaryho buněk) | 4 | 0 až 2 | 0 | 0 |
IIIB (erytrodermie s omezeným množstvím Sézaryho buněk) | 4 | 0 až 2 | 0 | 1 |
IVA1 (velké množství Sézaryho buněk bez hmatatelných povrchových lymfatických uzlin) | 1 až 4 | 0 až 2 | 0 | 2 |
IVA2 (povrchové hmatatelné lymfatické uzliny) | 1 až 4 | 3 | 0 | 0 až 2 |
IVB (viscerální postižení) | 1 až 4 | 0 až 3 | 1 | 0 až 2 |
Mycosis fungoides, dlouhé indolentní evoluce, se mohou vyvíjet směrem k takzvané transformované formě (hovoří se pak o transformovaných mycosis fungoides ), definované přítomností velkých T lymfocytů, které mohou nebo nemohou exprimovat marker CD30 .
Přítomnost transformovaných buněk je spojena se špatnou prognózou.
Fenotyp nádorových lymfocytů je typicky CD2 +, CD3 +, TCRp +, CD5 +, CD4 +, CD8-.
Diagnóza mycosis fungoides může být obtížná, zejména v raných stádiích, kdy lze příznaky snadno zaměnit s příznaky jiných zánětlivých onemocnění kůže, jako je psoriáza nebo ekzém . K identifikaci časných mycosis fungoides je často zapotřebí několik biopsií kůže. Imunologické barvicí testy lze použít na biopsiích k identifikaci mycosis fungoides hledáním exprese markerů CD3, CD20, CD8 a CD30. Biopsie lze také použít ke kontrole přítomnosti Sézaryho buněk nebo transformovaných T buněk.
Léčba mycosis fungoides zahrnuje puvatherapii (vystavení ultrafialovému záření v kabině), lokální aplikaci methotrexátu smíchaného s vodou, chemoterapii a radioterapii pro nejzávažnější případy. Valchlor ( chlormethin ) v lokálních aplikacích má registraci ve Spojených státech a dočasné povolení pro použití ve Francii.
Mycosis fungoides poprvé popsal v roce 1806 francouzský dermatolog Jean-Louis Alibert jako „ Yaws fungoid “ ( Framboesla mycoides ). Termín „fungoid“ použil Alibert kvůli vizuální podobnosti identifikovaných nádorů se strukturou hub.
Herec pan T byl diagnostikován v roce 1995 s kožním T buněčným lymfomem nebo mycosis fungoides. Jakmile byl v remisi , žertoval o shodě okolností a řekl: „Představte si tedy, že rakovina v mém jménu - personalizovaná rakovina! "