Titin | |||||||||||||||||||
![]() Modul A71 lidského titru myokardu modelovaný pomocí NMR ( PDB 1BPV ) | |||||||||||||||||||
Hlavní rysy | |||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Symbol | TTN | ||||||||||||||||||
Č. ES | 2.7.11.1 | ||||||||||||||||||
Homo sapiens | |||||||||||||||||||
Místo | 2 q 31.2 | ||||||||||||||||||
Molekulární váha | 3 816 030 Da | ||||||||||||||||||
Počet reziduí | 34 350 aminokyselin | ||||||||||||||||||
Odkazy přístupné z GeneCards a HUGO . | |||||||||||||||||||
|
Č. ES | ES |
---|
IUBMB | Vstup IUBMB |
---|---|
IntEnz | IntEnz pohled |
BRENDA | Vstup BRENDA |
KEGG | Vstup KEGG |
MetaCyc | Metabolická cesta |
PRIAM | Profil |
PDB | Struktury |
JÍT | AmiGO / EGO |
Titin nebo connectin , je protein pružný zapojeny do řízení montáže proteinů sarkomerových a reguluje elasticitu sarkomery . Ve svalu je spojen s tlustými vlákny ( myosinu ) a sahá od linie Z pásma I k linii M v pásmu H. Po myosinu a aktinu je titin proteinem, který se v příčně pruhovaném svalu vyskytuje nejvíce , což představuje asi 10% myofibrilární hmoty. V lidí , je zakódován pomocí TTN genem , který se nachází na chromosomu 2 , v pásmu 2q31, a obsahující 363 exony .
S přibližně 30 000 aminokyselinami a molekulovou hmotností 3 000 kDa (jeden mol této molekuly má tedy hmotnost přibližně 3 000 kg) je titin největším známým proteinem u lidí. Jedna molekula titinu sahá od pruhu Z k linii M, což je téměř polovina sarkomery nebo více než mikrometr .
V pásmu A se titin skládá hlavně z opakujících se struktur domén podobných imunoglobulinu a fibronektinu 3. Má více vazebných míst s myosinem , proteinem C nebo AMP deaminázou .
Na úrovni pásma I je titin spojen s calpainem 3, endogenním na vápníku závislým proteolytickým enzymem odpovědným za degradaci kontraktilní struktury svalu .
Na úrovni Z pruhu, sdružení titin s aktinu zaručuje zachování myofibrilárního sestavy při práci svalů.
Titin je hlavní složkou podélných vláken, která zajišťují údržbu myofibrilární architektury. Právě koordinace působení titinu a telethoninu umožňuje stabilitu ( dynamickou rovnováhu ) svalů. Titin řídí integritu a zajišťuje mechanickou stabilitu sarkomery prostřednictvím vazby a interakcí s několika svalovými proteiny , včetně:
Během svalové práce vytváří nasazení titinu sílu, která je schopná bránit napjatému napětí sarkomery : během kontrakce pruhovaného svalu pochází aktivní napětí z působení tenkých aktinových vláken na silná vlákna myosinu a výsledky pasivního napětí z prodloužení titinu. Tyto dva proteiny jsou velmi pevně spojeny v nanoměřítku, ale pouze v ose svalového vlákna.
Předpokládá se, že titin hraje důležitou roli v myofibrillogenezi.
Titin je také exprimován v chromozomech , což umožňuje jejich kondenzaci během mitózy .
Titin je nezbytný pro životaschopnost sarkomery a jeho degradace oslabuje sval .
U lidí s chronickou obstrukční plicní nemocí je exprese titinu změněna, takže je narušena kontraktilita svalových vláken bránice .
Nanotechnologie se zajímá o vlastnostech svalových bílkovin pro potenciální aplikace v biomimikry ( nanobotů , umělé svaly).
Jakákoli molekula připouští název, aby označila svoji formu tak, aby popisovala všechny její složky a jejich organizaci. V případě titinu tento název tvoří několik desítek, dokonce několik stovek tisíc písmen. Ve snaze vytvořit rekord bylo natočeno video s jeho výslovností v angličtině. Toto anglické slovo je tak dlouhé, že bylo uváděno jako nejdelší slovo na světě.