Specialita | Onkologie |
---|
ICD - 10 | C22.0 |
---|---|
CIM - 9 | 155 |
ICD-O | M 8170/3 |
OMIM | 114550 |
Nemoci DB | 7547 |
MedlinePlus | 000280 |
eMedicína | 278354 |
eMedicína | med / 787 |
Pletivo | D006528 |
Příznaky | Hepatomegalie , ztráta hmotnosti , bolesti břicha , pot a žloutenka |
Lék | Ginsenosid Rg3 ( d ) , sorafenib a Y-90 mikroshpery při léčbě neresekovatelného hepatocelulárního karcinomu. ( D ) |
Hepatocelulární karcinom ( HCC ), nebo hepatocelulárního karcinomu (v angličtině, hepatocelulární karcinom nebo HCC ) je rakovina primitivní z jater . Je to nejčastější typ primárního karcinomu jater u dospělých a nejčastější příčina úmrtí u lidí s cirhózou.
Tato rakovina se vyskytuje jako součást chronického zánětu jater a je více spojena s chronickou virovou hepatitidou (hepatitida B nebo C) nebo vystavením toxinům, jako je alkohol nebo aflatoxin . Některá onemocnění, jako je hemochromatóza a nedostatek alfa 1-antitrypsinu, výrazně zvyšují riziko vzniku HCC. Metabolický syndrom a NASH jsou také stále více uznávány jako rizikové faktory pro HCC.
Stejně jako u jakékoli rakoviny se léčba a prognóza HCC budou lišit v závislosti na zvláštnostech histologie nádoru, velikosti, šíření rakoviny a celkovém zdraví.
Převážná většina HCC se nachází v Asii a subsaharské Africe, v zemích, kde je hepatitida B endemická a kde je mnoho infikováno od narození. Výskyt HCC ve Spojených státech a dalších rozvojových zemích se zvyšuje kvůli nárůstu infekcí virem hepatitidy C. Z neznámých důvodů je častější u mužů než u žen.
Je to v pořadí podle frekvence pátá nejčastější rakovina u mužů a sedmá u žen na celém světě. Je to také nejčastější primární rakovina jater (daleko před cholangiokarcinomem a ještě vzácněji hemangioendoteliomem). Roční celosvětový výskyt je přibližně 500 000 nových případů ročně. V nerozvinutých zemích, její výskyt se zejména zvýšila v posledních dvaceti letech v důsledku zvýšeného výskytu cirhózy vzhledem k viru z hepatitidy B nebo hepatitidy C . 85% případů je v rozvojových zemích v oblastech endemických pro hepatitidu.
Téměř vždy se vyskytuje u již existujícího onemocnění jater, výjimečně u zdravých jater: cirhóza ve více než 90% případů a vzácněji chronické necirhotické onemocnění jater, nejčastěji virové (chronická hepatitida B nebo C), ale také alkoholické . Určité kmeny viru B nebo C pravděpodobně způsobují rakovinu. Riziko závisí také na příčině cirhózy. Je vyšší u cirhózy po hepatitidy C , po hemochromatóza a po hepatitidě B . Riziko je o něco více sníženo během post-alkoholové cirhózy.
V Africe a Asii je za vývoj HCC zodpovědný také aflatoxin , mykotoxin vylučovaný Aspergillus flavus , parazitující na arašídech.
Nadváha , spojené s cukrovkou jako součást metabolického syndromu , výrazně zvyšuje riziko vzniku rakoviny jater.
Naopak, konzumace kávy by mohla mít ochranný účinek.
Inkriminované faktory jsou totožné s faktory cirhózy:
Hepatocelulární karcinom je proto většinou komplikací již přítomného onemocnění jater, existují tedy dvě nemoci, rakovina a prekancerózní stav; tato specifičnost podmiňuje prognózu a terapeutický přístup, protože je nutné brát v úvahu tyto dva vlivy současně.
HCC se vyvíjí z počátečního lokalizovaného ohniska, poté napadá portální cévy a metastázuje v játrech samotných prostřednictvím portálních větví, což vysvětluje často multilokulární povahu rakoviny a tendenci k neoplastické trombóze buněk. Větve, poté z kmene portální žíla .
V počátečních stádiích je nejčastěji asymptomatická. Mělo by být podezření na každého pacienta s chronickým onemocněním jater s dekompenzací bez zjevné příčiny.
Je podezřelý ze zvýšení alfa-fetoproteinu . Nad 20 μg · l -1 , diagnóza jistá, pokud je hladina vyšší než 500 ng / ml nebo vyšší než 400 ng / ml za přítomnosti cirhózy a uzlu o více než 2 cm hypervaskularizovaného při zobrazování, by jeho specificita přesáhla 90 % s citlivostí kolem 60%.
Ultrazvuk , MRI , CT umožňuje displej. Ultrazvuk zůstává nejjednodušším vyšetřením s velmi dobrou citlivostí (o něco méně v raných fázích). MRI a CT mají stejnou citlivost a specificitu. Pokud je obraz charakteristický, může ke stanovení diagnózy stačit zobrazovací vyšetření.
Histologická analýza vzorku odebraného při biopsii punkce jater umožňuje odstranit jakékoli pochybnosti o diagnóze .
V roce 2019 bude hledání genetických mutací při léčbě tohoto typu rakoviny málo užitečné.
Injekce modifikovaných probiotických bakterií umožňuje následný test moči k detekci rakoviny jater.
Prognóza je korelována podle klasifikace rakoviny v časné, střední nebo pokročilé formě podle kritérií stanovených „Barcelona Clinic Liver Cancer“ (BCLC). Nádor má silný růstový potenciál se spontánním zdvojnásobením jeho velikosti mezi měsícem a jedním rokem. Celková prognóza je špatná kvůli existenci cirhózy na nenádorových játrech, což omezuje možnosti léčby. Detekce malých nádorů a terapeutický pokrok ve skutečnosti mění její prognózu. Míra přežití po pěti letech dosahuje 50 až 70%.
Pokud není nádor resekovatelný , průměrná délka života stěží překročí jeden až dva roky.
Léčba hepatokarcinomů byla předmětem několika doporučení publikovaných mezinárodními učenými společnostmi: americké, data z roku 2018, evropské, ze stejného roku.
Je to prevence a léčby hepatopatie, včetně vakcíny proti hepatitidě B .
Antivirová léčba virové hepatitidy může snížit výskyt jaterního karcinomu. To se zdá být pravdivé v případě hepatitidy B. V případě hepatitidy C by antivirová léčba zabránila nástupu hepatokarcinomu pouze v případě účinné virové odpovědi.
Včasné odhalení hepatocarcinomu u rizikových populací může teoreticky zlepšit jeho prognózu. Dělá se to pomocí ultrazvuku jater každých šest měsíců. Důkaz účinnosti této strategie však není definitivně prokázán, některé studie prokazují přínos z hlediska úmrtnosti, jiné nikoli. Ultrazvuk jater má velmi dobrou specificitu (více než 90%) a nižší citlivost (kolem 60%). Může být doplněno hledáním zvýšení hladiny alfa-fetoproteinu v krvi s nedokonalou citlivostí a specificitou.
Platí pro malé nádory, jen málo, bez neresekovatelných metastáz. V tomto případě jde o chirurgický zákrok s resekcí tumoru (nebo tumorů). V některých případech (malých nádorů), non-chirurgické odstranění je možné: thermoablation o radiové frekvenci , embolizace nádoru, zdá se, že první metoda mít lepší výsledky. Riziko recidivy však přetrvává kvůli vytrvalosti pole.
Transplantace jater je preferovanou volbou, když jsou jaterní dysfunkce, a to i těžké, základní nebo v případě unresectable nádoru. Míra recidivy je nejnižší, zejména když je odstraněna vláknitá jaterní tkáň, místo rakoviny. Hlavní překážkou šíření tohoto typu léčby zůstává nedostatek štěpů. .
Pokud je funkce jater zachována, může být navržena intraarteriální chemoembolizace (podání chemoterapie přímo do nádoru spolu s blokováním výživných tepen posledně jmenovaného) se zvýšením přežití o několik měsíců. Klasická systémová chemoterapie je neúčinná.
Použití sorafenibu , vícecílového inhibitoru tyrosinkinázy, který vykazuje dvojitý antiproliferativní a protinádorový účinek, má mírný přínos (prodloužení doby přežití o tři měsíce). Lenvatinib má rovnocenné výsledky. Ve druhé linii lze použít REGORAFENIB a CABOZANTINIB nebo Ramucirumab . atezolizumab ssocié k bevacizumabu je účinnější, pokud jde o dobu trvání remise této sorafenibu .
Je to důležité u pacientů s cirhózou bez ohledu na příčinu. Provádí se to pomocí ultrazvuku jater a testu na alfa-fetoprotein .