Testikulární ektopie

Tento článek je návrh týkající se medicíny .

O své znalosti se můžete podělit vylepšením ( jak? ) Podle doporučení příslušných projektů .

Tyto nesestouplá varlata rozumí jakýkoliv abnormální polohy varlete (mimo šourku ). Může postihnout pouze jedno (80% případů) nebo obě varlata (20% případů).
Někdy mluvíme o UDT (pro nesestouplá varlata s odkazem na anglický výraz).

To je jedna z příčin a forem kryptorchismu (diagnóza nepřítomnosti jednoho nebo dvou varlat v burzách, ať už v důsledku neúplné migrace varlete nebo jeho úplné absence).

Tento termín je vyhrazen pro varlata umístěná mimo normální cestu migrace mezi bederní oblastí a šourkovým vakem. Zastávky migrace na normální trase se označují jako „sestupující varlata“. Nejčastěji se vyskytujícími místy ektopických varlat jsou perineum a kořen stehna.

Tento abnormální vývoj mužských genitálií, jednostranných (monorchidie) nebo dvoustranných, je častější u savců včetně pozdního testikulárního původu ( koňovití , prasata a masožravci ; nejčastěji je postižen pes ) a lidských druhů . U domácích zvířat jsou některá plemena nebo linie ovlivněna více než ostatní. Veterinární hormonální léčba této anomálie genitálií je téměř vždy neúčinná.

To je jeden z možných příznaků spojených s syndromu testikulární dysgenezí , a je rizikovým faktorem pro vznik rakoviny varlat jasně identifikován na začátku XX -tého století.

Příčiny

Přesné příčiny každého výskytu jevu zatím nejasné, v závislosti na případu, špatná arteriální zavlažování, komprese spojena s kýly, nebo vlivů prostředí ( expozice in utero na plod nebo embryo na endokrinní disruptor ), nebo jejich kombinace několik z těchto příčin může vysvětlit problém;

Rizika, prevalence

Zdravotní riziko

Souvisí to se skutečností, že buňky nesestouplého varlete trpí (jsou méně zásobené, méně okysličené a neprospívá jim chladnější teplota, kterou musí v šourku najít ).

Předčasné logicky mají vysoké riziko nesestouplých varlat (asi 20% z nich jsou nosiče, 33% ve Francii), od sestupu varlat u stipendií neměl čas na dokončení.
Chlapci narození v termínu mají 3-4% riziko, že budou „ kryptorchidi “ po narození, ale do 6 měsíců po narození mohou varlata stále dokončit svůj sestup do šourku .
Existuje také takzvaný „oscilační varle“, „retraktilní“ nebo „výtahový“ syndrom, který odpovídá periodické a abnormální vertikální migraci varlete ze šourku;
v tomto případě, při určitých pohybech nebo kremasterickém reflexu způsobeném stresem (nachlazení, emoce, rána ...), stoupá varle příliš vysoko, obvykle v tříselné poloze (mezi břichem a šourkem), což vede k dočasné situaci kryptorchismus, bolestivý nebo ne. Varlata potom sestupuje, snadněji během spánku nebo během horké lázně.
Tuto anomálii ve skutečnosti představuje 90% dětí přivedených ke konzultaci kvůli ektopii varlat. V tomto případě se lékařské vyšetření provádí ve stoje, u pacienta, který musí být důvěryhodný. Pokud tento jev není spojen s příliš krátkou spermatickou šňůrou, je předepsáno roční sledování, protože ve 30% případů se situace sama spontánně nenapraví a vyžaduje chirurgickou fixaci varlat v burze ( Orchidopexy ).
Poznámka: Stimulaci horní a anteromediální třetiny stehna používají někteří praktici bojových umění ( zejména Sumo ), kteří tím, že stimulují kremasterický sval, chrání varlata před přímým traumatem. Těsné oblečení (jako mawashi z sumo ), pak drží v břiše. Po boji teplá a uvolňující lázeň usnadňuje sestup varlat.

Prevalence

Zdá se, že jde o narůstající problém, a to i v takzvaných rozvojových zemích. Ve Francii postihuje testikulární ektopie přibližně 4% novorozenců ročně (1% ročních chlapců a 33% předčasně narozených dětí, u nichž může během prvních šesti měsíců stále docházet k spontánnímu sestupu varlat. “ ", to znamená stále v břiše ve 20% případů.
Ve 20% případů postihuje obě varlata, jedná se o nejčastější fyzikální abnormalitu postihující novorozeného muže; Studie 4000 chlapců uznaných za kryptorchidy ukázala že 8,9% mělo nesestouplá varlata (vnitřní břišní nebo chybí), 41% mělo varlata umístěná do tříselného kanálu a 50% měla výtahy varlat Nebo retraktory pohybující se mezi tříselným kanálem a šourkem.

U zvířat je riziko testikulární ektopie a zvýšená závažnost a frekvence u čistokrevných psů (ve srovnání s kříženými psy) a se stupněm příbuzenské plemenitby ( boxer je na to obzvláště citlivý) a stejně jako u lidí se riziko rakoviny varlat koreluje. se závažností a dobou trvání ektopie.

Pravo-levá asymetrie

Statistiky prevalence jednostranné ektopie, pravé nebo levé, nebo bilaterálního kryptorchismu, se liší v závislosti na časovém období a autorech. Někteří věří, že pravého monorchida je tolik jako levého, ale všichni autoři se shodují, že levá ektopie je častěji břišní než jazyková a že pravá ektopie je častěji inguinální. Pouze v 15% případů je kryptorchismus bilaterální, přičemž obě varlata jsou pak obecně blokována na stejné úrovni (v břišní nebo tříselné poloze, ale 12% těchto případů bilaterálních ektopií spojuje tříselnou polohu s břišní polohou).
Celkově jsou 2/3 všech mimoděložních varlat inguinální, poslední třetina je v plné břišní nebo inguino-břišní poloze.

Diagnostický

Stejně jako kryptorchismus je testikulární ektopie detekována při narození, během prvních vyšetření, palpací (dítě je umístěno se zkříženýma nohama, to znamená: sezení a zkřížené nohy. V případě, že varle nebylo nalezeno, je možné potvrzení někdy vyžadováno laparoskopií a / nebo lékařským zobrazením a poté neozářením. Ultrazvuk je nejpoužívanější, protože magnetická rezonance je hlučná a stresující. Víme však, že ultrazvuk může produkovat falešně pozitivní nebo falešně negativní výsledky
. Pediatr hledá možné případy nesestouplých varlat nehmatatelná varlata, “nebo nedostatečně dolů):

výtah varlat (žláza někdy na místě, ale stále se může pohybovat nahoru a dolů; nevyžaduje chirurgickou léčbu, pokud není spojena s kýlou
pre-stydké varle : umístěné velmi vysoko, na úrovni stydké kosti , klesá, ale poté spontánně stoupá, často okamžitě;
tříselné varle : často obtížné snížit a vždy velmi rychle stoupat
juxtacanal intraabdominální varle , a proto je klinickým vyšetřením nezjistitelný
vysoké nitrobřišní varle , a proto je klinickým vyšetřením nezjistitelné
pravá ektopie : varlata mimo kanál a kabelku; často se pak nacházejí v kořenech stehna nebo pod adduktory, ale lze je nalézt (pravděpodobně atrofovat) v břiše; poté je nutný chirurgický zákrok specializovaným dětským chirurgem .

Pokud žádný z obou varlat není hmatatelný, je nutné provést endokrinní vyšetření . V dětství či později (dospívání až po dospělost), další přidružené abnormality jako je například mimořádně krátké „ anogenitální indexu “, hypospadias, nadvarlete hypoplazie či ageneze a později hypospermii , Focal testikulární dysgenezí a bradavky vytrvalost může naznačovat problém s endokrinní disruptory utrpěl v utero. I zde je zásadní hormonální rovnováha.

Pokud se varle ve věku 6 až 8 měsíců nevrátilo do své normální polohy (spontánně nebo po hormonální léčbě), je nutný chirurgický zákrok, protože kromě vysokého rizika subfertility nebo neplodnosti v dospělosti existuje riziko rakovina u budoucího dítěte nebo mladého dospělého se v těchto případech vynásobí 50 (ve srovnání s běžnou populací). V minulosti byla operace provedena později (do 10 let), ale od té doby se ukázalo, že včasná operace je nezbytná pro reprodukční zdraví a budoucí zdraví mladého pacienta; věk 9 měsíců pro operaci se zdá být konsensuální. Pokud varle zůstalo velmi vysoké, lze sestup provést ve dvou fázích.

Pokud byla migrační abnormalita jednodušší, je riziko tumoru varlat větší než normální populace, zatímco zůstává mírná (40/100 000 u dětí s migrační abnormalitou oproti 6/100 000 v běžné populaci, kde se toto riziko také zdá být rostoucí).

Možné následky

Rizika následků jsou

rakovina varlat
sterilita (30 až 40% případů v jednostranných formách a asi 80%, když byly obě varlata špatně sestoupeny nebo špatně umístěny do té míry, aby ospravedlnily bilaterální intervenci. Tento problém je často spojen s atrofií varlat.

Budoucí adolescent by měl podstoupit lékařskou prohlídku v pubertě , protože „v 1 až 2% případů může dojít k sekundární atrofii varlat do 6 měsíců až roku“ po nástupu těhotenství.

Protézy

Atrofované nebo viditelně nekvalitní varle se obvykle odstraní chirurgicky. Testikulární protéza pro estetické účely je obecně dobře podporována.

Klasifikace

Mluvíme o „příčném ektopii varlat“, „příčné“ nebo „zkřížené“, abychom popsali případy, kdy varle sestoupí do stejného kanálu jako normálně sestoupené varle; Jedná se o vzácnější jev, často detekovaný nebo potvrzený lékařským zobrazením.

Přesnější klasifikační návrhy existují již několik desetiletí.

Nedávný návrh klasifikace (2003), který měl lépe vyhovovat klinickým praktikám a diferenciaci vrozených nebo získaných forem, byl nedávno navržen pro testikulární kryptorchismus.
Jde o jasné rozlišení vrozených intraabdominálních, intrakanikulárních, supraskrotálních a ektopických forem, které by měly být vždy chirurgicky léčeny brzy (před dosažením věku jednoho roku).

Získané formuláře lze rozdělit na:

získané primární formy (buď „ předci varlat “, to znamená, že nejsou přítomné v šourku (s nimiž lze manipulovat, nejsou), nebo „ varlata skrotální vysoká “ ( vysoká skrotální varlata ), to znamená ty, které lze stále zavádět vstup do šourku, ale ve zvýšené a nestabilní poloze. Ve všech těchto případech je léčba stále kontroverzní, včetně orchidopexie, hormonální terapie ( pokud možno by měla být provedena s lidskými chorionickými gonadotropiny, pokud možno, ale zdá se, že medicína tuto léčbu, zbytečné pro abnormální zpoždění sestupu varlat a jen mírně zrychlilo přirozený proces, když byl sestup normální.) Očekávání spontánního sestupu během prepubertálního období je stále kontroverznější, protože výrazně zvyšuje riziko rakoviny varlat;
sekundární získané formy vyplývající z ipsilaterální operace třísla s takzvanými „uvězněnými“ varlaty ( uvězněná varlata pro anglicky mluvící). Zde může chirurgie obvykle poskytnout řešení.

Poznámky a odkazy

„ Lékařský slovník Akademie medicíny “ , na dictionary.academie-medecine.fr (přístup 3. února 2019 )
INRA, Porozumění molekulárním základnám kryptorchismu, aby se tomu zabránilo. „INRA, Jouy-en-Josace
(in) WB Coley 1915, „Cancer ot the varis: Containing a odklad of 64 squares, withs special reference to 12 cases of rakoviny ot the unescended varis“ Annals of Surgery
(en) EN MacKay, AH Sellers, Statistický přehled maligních nádorů varlat na základě zkušeností klinik Ontario Cancer Foundation Clinics, 1938-1961 - Canadian Medical Association Journal 1966 - ncbi.nlm.nih.gov ( shrnutí a přístup PDF )
(in) Vecchio PD Tawil E Beland G. „Maligní testikulární tumory“ Canadian Medical Association Journal 1974 19. ledna; 110 (2) 159-162
(in) WS Mack, LS Scott, MA Ferguson-Smith a B. Lennox „Ektopický varle a pravý sestupný varle: histologické srovnání,“ The Journal of Pathology and Bacteriology, Vol 82, číslo 2, strany 439-443, říjen 1961., (online: 10. června 2005) Wiley Online Library; DOI : 10,1002 / cesta.1700820221 ( odkaz )
Uro France (Association Française d'Urologie), informační list, napsaný uro-France, je určen jak pro pacienty, tak pro uživatele systému zdravotnictví , [PDF] 3 stránky
Nadia Laantri, disertační práce s názvem: Statistická studie některých častých onemocnění u dětí ve větší Casablance ; Univerzita Chouaib Doukkali - DESA antropogenetické vědy 2004
[1] , přístup 2012-10-27.
Anses / Afsset Afsset; Zpráva „Reprotoxic TRVs“ 2003 / AS03 , PDF, 269 stran
(in) Michael WL Gauderer, Enrique R. Grisoni, Thomas A. Stellato, Jeffrey L. Ponsky, Robert J. Izant Jr. „Příčný testikularektopie“ (Včetně příspěvků před XXVIII. Výročním kongresem Britské asociace dětských chirurgů) Journal of Pediatric Surgery, svazek 17, číslo 1, únor 1982, strany 43–47. DOI : 10.1016 / S0022-3468 (82) 80323-0 ( shrnutí )
(in) KL Chan, FL Chan Tam PKH „Příčná testikulární ektopie detekovaná MR zobrazením a MR venografií“ Pediatr Radiol. 2002
(in) RH Whitaker „nesestouplý varle - potřeba standardní klasifikace“ British journal of urology 1992
(in) WWM Hack, RW Meijer et al. „Nová klinická klasifikace pro nesestouplá varlata“ Scandinavian Journal of Urology and Nephrology 2003, Vol. 37, č. 1, strany 43-47; DOI : 10.1080 / 00365590310008686 ( abstrakt )