Diseminovaná intravaskulární koagulace

Anatomopatologická studie ukazující trombotickou mikroangiopatii , histologie souvisí s DIC , při renální biopsii . Trombus je přítomen v hilu na renální glomerulů (střed obrazu). PAS zbarvení . Klíčové údaje

Specialita	Hematologie

Klasifikace a externí zdroje

ICD - 10	D65
CIM - 9	286.6
Nemoci DB	3765
MedlinePlus	000573
eMedicína	199627
eMedicína	med / 577 vznik / 150
Pletivo	D004211

Lékařské varování

Diseminovaná intravaskulární koagulace často nazýván DIC (nebo Defibrination nebo koagulopatie syndrom spotřeba) je patologický aktivace koagulace (srážení krve). Objevuje se v mnoha patologických situacích, kdy se v krevních cévách po celém těle tvoří malé sraženiny. Tyto sraženiny spotřebovávají srážecí faktory . Tím se zabrání normální koagulaci a na kůži (zejména v místech odběru krve), zažívacím traktu, dýchacích cestách a chirurgických jizvách se objeví abnormální krvácení (krvácení). Malé sraženiny také narušují průtok krve do orgánů (například ledvin) a způsobují, že fungují odlišně.

DIC je vždy projevem základního onemocnění. Často je akutní, ale někdy chroničtější, v závislosti na základním problému. V akutní fázi mnoha nemocí se může podílet na syndromu často více smrtelného multiorgánového selhání .

Tyto příznaky lze léčit doplňováním krevních produktů, jako jsou plazma, krevní destičky, červené krvinky, přidané k předepsání antikoagulancia (např. Heparinu ), aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin.

Epidemiologie

Populace všeho druhu. Často u pacientů hospitalizovaných v důsledku rakoviny nebo exogenních infekcí.

Prognóza

Jeho závažnost závisí na základní příčině a rozsahu krvácení a ischemie vyplývající z trombóz podrobených orgány (ledviny, játra).

Prognóza je obecně špatná (10 až 50% úmrtnost), zejména při DIC výsledky infekce spíše než trauma.

Patofyziologie, mechanismy

Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) se nejčastěji vyskytuje po masivním uvolnění tkáňového faktoru buď během infekce, nebo po rozsáhlých lézích tkání bohatých na tkáňový faktor nebo nádorovými buňkami (zejména rakovinnými), které exprimují prokoagulační faktory, včetně tkáňového faktoru nebo účinkující protein.

Tento faktor aktivuje vnější cestu , čímž indukuje difúzní a neregulovanou koagulaci:

trombotické jevy: vyhlazení malých cév;
spojené s hemoragickým syndromem neregulovanou spotřebou všech koagulačních faktorů vnější cesty ( II , V , VII , VIII , X , fibrinogen), jakož i cirkulujících krevních destiček;
následovala lýza fibrinózních depozit a výskyt produktů degradace fibrinu.

Poté následuje reakční fáze s endogenní heparinemií a fibrinolýzou .

Příčiny

Tento syndrom lze vyjádřit:

Základní nemoci

Nemoci typu bronchiektázie , peptický vřed , cirhóza jater a hemoroidy ;
rakovina plic , rakovina pankreatu , rakovina prostaty , žaludku rakovina , rakovina krve ( akutní myeloidní leukemie , včetně AML 3); nebo okolnosti:
bakteriální infekce: přibližně 35% závažné sepse je komplikováno DIC a obecněji: gramnegativní sepse, Neisseria meningitidis , Streptococcus pneumoniae , horečka skalnatých hor ;
Může se také jednat o parazity a houby: malárie , histoplazmóza , aspergilóza ;
virová infekce: arenavirus způsobující argentinskou hemoragickou horečku a bolivijskou hemoragickou horečku ;
různé: cirhóza , obrovský hemangiom , vaskulitida , aneuryzma aorty.

Rizikové faktory pro tromboembolismus

Vrozený nedostatek antikoagulancií (např .: nedostatek antitrombinu (AT), nedostatek proteinu C / S);
Cukrovka , systémový lupus erythematodes , antifosfolipidový syndrom , systémová vaskulitida a další základní onemocnění, která poškozují vaskulární endoteliální buňky;
Historie trombotických onemocnění, jako je žilní trombóza , mozková trombóza , arteriální embolie , infarkt myokardu ;
stav šoku (např. kousnutí jedovatým hadem , úpal );
být upoután na lůžko;
po těžkém traumatu , vážném popálení , těžké operaci (asi o 24 hodin později); hrudní ( např. srdeční s mimotělním oběhem ) nebo chirurgický zákrok na prostatě;
porodnické problémy: porod nebo komplikace těhotenské patologie ( např. preeklampsie , HELLP syndrom , plodová embolie : plodová voda koaguluje krev in vitro , retroplacentární hematom , kde se zdá, že existuje korelace mezi stupněm oddělení placenty od dělohy vzhledem k hematomu , a rozšíření DIC, což naznačuje úniku tkáňového faktoru z placenty systému způsobuje matka je DIC);
Komplikace s akutními infekcemi;
serotoninový syndrom .

Rizikové faktory krvácení

Dědičný nedostatek faktoru srážlivosti ( hemofilie ...),
nedostatek fibrinogenu a / nebo krevních destiček atd.
získané snížení koagulačního faktoru, hyperfibrinolýza, trombocytopenie atd.
anamnéza užívání antikoagulancií nebo antiagregačních léků

Diagnostický

Klinický

Klinické příznaky diseminované intravaskulární koagulace (DIC) se kombinují:

trombotické projevy: hluboká žilní trombóza, viscerální infarkty, nekrotická purpura, distální gangréna;
s hemoragickými projevy: spontánní krvácení z kůže a místa vpichu (difúzní purpura, ekchymóza), spontánní slizniční krvácení (intraorální hemoragické bubliny, krvácení z nosu atd. ) a hluboké hematomy.

Příznaky základní akutní patologie jsou často pozorovány: septický nebo hemoragický šok, velké modřiny, gangréna. Nástup může být neutuchající, například při šoku z toxinů nebo embolii plodové vody, nebo může být zákeřný a chronický jako u rakoviny.

Další testy

Biologické a hematologické vyšetření odhalí:

primární a sekundární poruchy hemostázy: prodloužení aktivovaného parciálního tromboplastinového času a snížení hladiny protrombinu (nebo prodloužení protrombinového času);
nedostatek srážecího faktoru (pokles fibrinogenu, faktory II , V , VII a VIII , X ) a trombocytopenie ;
zadruhé, zvýšení hladiny D-dimerů a dalších produktů degradace fibrinu (PDF a rozpustné komplexy).

Léčba

Musí být odstraněna příčina, která je spouštěčem diseminované intravaskulární koagulace (DIC).

Řízení je pouze symptomatické na základě následujícího terapeutického arzenálu:

transfuze krevních destiček, aby byla uspokojivě udržována její hladina;
dodávka čerstvé zmrazené plazmy , aby se zajistily faktory, které inhibují koagulaci, která v této patologii chybí;
heparin, pokud je léčba, která způsobuje DIC, neúčinná nebo není možná;
antitrombin , silný inhibitor koagulace, tváří v tvář hlavnímu DIC;
transfuze červených krvinek u asociované anémie .

Je třeba co nejvíce zabránit jakémukoli novému krvácení: odpočinek, žádné ruční holení, blokování menstruace léky, žádná intramuskulární injekce atd.

Dějiny

Výzkum

Poznámky a odkazy

(fr) Tento článek je částečně nebo zcela převzat z článku anglické Wikipedie s názvem „ Diseminovaná intravaskulární koagulace “ ( viz seznam autorů ) .

(in) Churchill Livingstone Pocket Medical Dictionary 14. vydání.
(in) Davidson's Principles and Practice of Medicine 19. vydání. Churchill Livingstone. p. 200 ( ISBN 0-443-07036-9 )
(en) Robbins, Stanley L.; Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Collins, Tucker, Robbinsův patologický základ nemoci , Philadelphia, Saunders,1999, 6 th ed. ( ISBN 0-7216-7335-X )
(v) Davidson, Stanley; Haslett, C., Davidson's Principles and Practice of Medicine , Edinburgh, Churchill Livingstone,2002, 19 th ed. ( ISBN 0-443-07036-9 )
(in) Becker U a Joseph Charles R Wira. „Diseminovaná intravaskulární koagulace“ emedicine.medscape.com , 10. září 2009
„ PayPerView: prokoagulancia rakovinných buněk a jejich farmakologická modulace - vydavatelé Karger “ , na www.karger.com (přístup 12. května 2015 )
http://umvf.univ-nantes.fr/hematologie/seignement/hematologie_339/site/html/cours.pdf
Emmanuel Bachy, Roch Houot, Hematology , Ellipses editions, 2011
(in) Clark a Michael Kumar, Parveen J, Klinická medicína: Učebnice pro studenty a lékaře , Philadelphia, WB Saunders,1998, 4 th ed. ( ISBN 0-7020-2458-9 )
(in) Profesionální výbor lidově osvobozenecké armády pro medicínu kritické péče, Čínská společnost pro trombózu a hemostázu , Jing-Chun Song , Gang Wang a Wei Zhang , „ Čínský konsenzus odborníků je diagnostika a léčba koagulační dysfunkce u Covid-19 “ , Vojenský Medical Research , sv. 7, n o 1,prosince 2020, str. 19 ( ISSN 2054-9369 , PMID 32307014 , PMCID PMC7167301 , DOI 10.1186 / s40779-020-00247-7 , číst online , přístup k 26. dubnu 2020 )
Marcel Levi , „ Diseminovaná intravaskulární koagulace “, Critical Care Medicine , sv. 35,2007, str. 2191-5. ( ISSN 0090-3493 , PMID 17855836 )
„ Ovid: Medline Link Record, “ na ovidsp.tx.ovid.com (přístup 12. května 2015 )
(in) Oxford Handbook of Clinical Medicine 6. vydání. p. 650
(in) Davidson's Principles and Practice of Medicine 19. vydání. Churchill Livingstone. p. 953 ( ISBN 0-443-07036-9 )