Specialita | Imunologie |
---|
ICD - 10 | M35.2 |
---|---|
CIM - 9 | 279,4 |
OMIM | 109650 |
Nemoci DB | 1285 |
eMedicína | 1006358, 1122381 a 1229174 |
eMedicína | med / 218 ped / 219 derm / 49 oph / 425 |
Pletivo | D001528 |
Příznaky | Rakovina bolest , ulcerace vulvy ( d ) , erythema nodosum , pustulární vaskulitida ( d ) , uveitida , retinální vaskulitida ( v ) , hypopion ( v ) , bolesti břicha , nevolnost , průjem , hemoptýzou , pleuritida , kašel , horečka , artritida , meningoencefalitida ( en ) , aseptická meningitida ( en ) , perikarditida , pathergie ( en ) , akné , chronická rozšířená bolest ( d ) a zánět |
Příčiny | Imunitní systém |
Léčba | Léčba kortikosteroidy , TNF , interferony alfa 2 ( d ) , azathioprin a imunoglobulin |
Lék | Thalidomid , apremilast , cyklosporin , etanercept , adalimumab , (S) - (-) - kolchicin a infliximab |
Na Behcetova choroba je vaskulitida systémové onemocnění spojené s zánět z krevních cév v těle.
Vyskytuje se hlavně u mladých dospělých a nejčastěji se projevuje kožními sliznicemi ( aftóza ), kloubními (bolest) a očními ( uveitidou ) příznaky . Vzácněji mohou léze ovlivnit nervový ( meningitida , trombóza mozkových žil ), trávicí systém (bolest, krvácení) a kardiovaskulární systém ( trombóza , aneuryzma ).
Jedná se o chronické onemocnění, které postupuje v ohniska různé intenzity. Nakonec je prognóza spojena hlavně s rizikem následků v závažných případech, zejména očních a neurologických.
Častější na Středním východě a ve východní Asii, je to vzácné onemocnění v Evropě a Severní Americe.
Stejně jako většina vaskulitidy je i neléčivá léčba primárně založena na imunosupresivech a jejím cílem je snížit frekvenci a závažnost relapsů a zabránit jejich komplikacím.
Původně byla Behcetova choroba popsána jako triáda aftální orální, genitální aftózní ulcerace a uveitidy . Turecký dermatolog Hulusi Behçet popsal tuto nemoc v roce 1937 , ale kompatibilní popis je uveden v Hippokratových pojednáních .
Není známa. Pravděpodobně spojuje zánětlivý jev s autoimunitou zahrnující interleukin 21 a různé typy lymfocytů . Existuje také aktivace polynukleárních neutrofilů .
Behcetova choroba je pozorována hlavně v zemích středomořské pánve, na středním a na Dálném východě. Ve Francii nebylo v roce 2012 více než 100 případů, tj. Prevalence nižší než 6 na 100 000, což je extrémně vzácné. V Turecku je jeho prevalence 80 až 300 na 100 000 lidí v závislosti na regionu. V Japonsku to má 10 ze 100 000 lidí.
Genetická konotace je pravděpodobná díky silné vazbě na antigen HLA B5101 (antigen spojený s Behcetovou chorobou v 50 až 70% případů), ale rodinné případy jsou vzácné, což je rozporuplné. Mužská převaha, která se zdála jasná, je nyní kontroverzní. Začíná to u mladých dospělých (18 až 40 let) zřídka u dětí a výjimečně po 50 letech.
Známky jsou často nespecifické, a proto lze diagnózu běžným způsobem odložit o několik let. Útok se může lišit podle populace nebo pohlaví.
Poškození očí určuje funkční prognózu podle rizika slepoty, která z nich plyne. Charakteristická je přední uveitida s hypopyonem . Uveitida je více skryté, ale někdy vážné prognózu. Mohou být ovlivněny všechny části oka. V případě očního postižení je vizuální prognóza navzdory léčbě špatná, s progresí do slepoty ve čtvrtině případů. Tato prognóza je však mnohem lepší po podání chimérické anti TNF-alfa protilátky: infliximab .
Je to v zásadě trombóza velkých cév (žil nebo tepen) vyskytující se na zánětu jejich stěny.
Jsou časté, mezi 50 a 60%. Hlavní rysy jsou:
Společné zapojení má několik aspektů:
Sporadické neurologické projevy (neuro-Behçet) jsou časté (více než 20%), často se objevují 1 až 10 let po počátečních projevech: bolesti hlavy, pyramidové příznaky s hemiparézou, změny chování (schizofreniformní příznaky, výskyt návykových poruch. .. ) a dysfunkce svěrače. Mohou být závažné a dominovat jim meningoencefalitida. Může být přítomna zánětlivá myelitida, která může vést k diferenciální diagnostice ohniska roztroušené sklerózy (MS). Psychiatrické příznaky byly popsány u poloviny případů neuro-Behcet. Průměrná doba do vzniku duševních poruch je 26,2 měsíce. Psychiatrické poruchy jsou léčeny neuroleptiky, anxiolytiky a antidepresivy. Vývoj psychického záchvatu je příznivý v 62% případů. Duševní poruchy během Behçetovy nemoci mají velký klinický polymorfismus a vyskytují se zejména u pacientů s neurologickým postižením, které vyžadují multidisciplinární léčbu.
Jsou vzácnější a nejsou příliš konkrétní. Bylo popsáno několik případů pankreatitidy. Chybná diagnóza Crohnovy choroby je pravděpodobně způsobena velmi podobnými intestinálními lézemi u Behcetovy choroby. Několik případů chybné diagnózy dokazuje, že při diferenciální diagnostice je třeba věnovat pozornost.
Afty nebo ulcerativní léze mohou ovlivnit zažívací trakt, zejména ileocekální spojení a vzestupné tračníky, což může vést ke krvácení a perforaci.
Možné jsou plicní infiltráty a pleurisy. Možnosti, které je třeba vyloučit, jsou plicní embolie a vaskulitida plicních tepen nebo dokonce aneuryzma plicních tepen.
Někdy se zaznamenává vysoká hladina bílkovin v moči spojená s jevy močové litiázy (močové kameny vedoucí k záchvatům ledvinové koliky). Subakutní glomerulopatie zůstává vzácná.
Biologie ukazuje hyperleukocytózu s převahou neutrofilů (velmi málo specifická). Existuje variabilní zánětlivý syndrom . HLA typizace má epidemiologické zájem a ne diagnostiku.
Biopsie kožních lézí ukazuje infiltrát neutrofilů.
Kritéria mezinárodní klasifikace definovaná klinickým projevem jsou citlivá a konkrétní:
Nová klasifikace (mezinárodní kritéria 2013). Diagnóza je zachována, pokud je skóre rovné nebo větší než 4:
Pro neuro-Behcet je lumbální punkce povinná, MRI může odhalit zánětlivé léze mozkového kmene a mozkových hemisfér (hypersignály v sekvenci T2).
Můžeme citovat:
Jeho řízení bylo předmětem zveřejnění doporučení . Že z Evropské ligy proti revmatismu data od roku 2008.
Lék neexistuje; léčba je proto založena na zmírnění příznaků (symptomatická léčba) a prevenci komplikací.
Kolchicin má vliv na vředy v ústech a onemocnění kloubů (první linii léčby mukokutánní jednoduchých forem). Je také účinný při poškození pokožky.
Protizánětlivé steroidy ( kortikosteroidy ) jsou základem léčby kožních forem rezistentních na kolchicin nebo závažnějších. Nejsou účinné při poškození sliznice. Po ukončení léčby se však může objevit závislost na kortikosteroidech a relapsy. Jejich podávání může být jako intravenózní bolus (nasycovací dávka) nebo jako kontinuální orální léčba .
Současně lze použít i imunosupresiva (obvykle azathioprin , cyklofosfamid , methotrexát , mykofenolát-mofetil ), ale jejich účinek je pomalý. Jejich použití pomáhá snižovat kortikosteroidy bez relapsu onemocnění, ale zvyšuje riziko infekce.
Interferon alfa lze použít v určitých těžkých očních formách subkutánními injekcemi. Tyto chimérické protilátky anti-TNF alfa se používají v těžkých forem onemocnění nebo forem odolných vůči předchozí léčbu. Nikotinové náplasti měly příznivý účinek na kožní příznaky (pouze) ve velmi krátké sérii (pět případů) publikované v roce 2010.
Psychologická podpora může pomoci lépe přijmout nemoc a lépe se s ní vyrovnat každý den.