Hemopatie

Hemopathy se vztahuje k obecné kategorie krevních onemocnění : onemocnění ovlivňující krevní složky (krevní buňky, jako jsou erytrocytů , leukocytů a krevních destiček ), jiné složky (např: hemoglobin , krevní proteiny, atd), a ty, které ovlivňují krevní produkci nebo její mechanismy ( koagulace , atd.).

Termín hematologická se narodil v XIX th století a skládá se z kořenů Greek hemo = krve a -pathy , z řeckého patosu , „to, co cítíme.“

Všechny tyto prvky

musí být vyrobeno v normálním množství (bez vady nebo nadměrné produkce z jakéhokoli důvodu - genetické, nedostatečné, fyzické ...),
- musí být funkční (žádné genetické abnormality nebo změny jakéhokoli původu) a -
musí mít normální životnost (žádné zničení ani rychlá či nadměrná spotřeba).

Studium etiologie , diagnostiky , léčby , prognózy a prevence nemocí krve je hematologické . Specialisté v této oblasti jsou hematologové a hemoterapie se týká terapií nemocí krve.

Klasifikace nemocí

Rozlišujeme:

na jedné straně, benigní hemopathies (například nedostatky vitamínů, hemoglobinu abnormalit nebo hemoglobinopatie, atd), klasifikaci, která do značné míry bere tuto plán.
a na druhé straně maligní hemopatie :
- leukémie : nádor krve (krvinky se množí v krvi)
- lymfomy : nádor v sekundárních lymfatických orgánech (např. lymfatické uzliny nebo slezina)
- Stejně jako u jiných nemocí, které se obecně nepovažují za rakovinu:
- myelodysplastický syndrom : nedostatečná syntéza jednoho nebo více z následujících typů krvinek: červené krvinky , bílé krvinky nebo krevní destičky
- a myeloproliferativní syndrom : nadměrná syntéza jednoho nebo více z následujících typů krvinek: červené krvinky , bílé krvinky nebo krevní destičky

Etiologie hematologických problémů

Hemoglobinopatie (abnormální hemoglobin, který může vést k anémii)
- Výrobní vada
  - Talasémie
- Konstituční abnormální hemoglobiny
  - Srpkovitá anémie (Hb S ⇒ srpkovitá anémie)
  - Hemoglobiny C, Créteil atd.
- nebo změněno
  - Methemoglobinemie (nebo hemiglobinemie)

Nedostatek enzymů (který může za určitých podmínek způsobit hemolytickou anémii)
- Nedostatek glukóza-6-fosfát dehydrogenázy (G 6 PD nebo G 6 PDH)
- Nedostatek pyruvátkinázy

Snížený počet buněk
- Celkový pokles pro všechny řádky
  - Aplasie
    - toxický nebo drogový původ (chemoterapie)
    - fyzický původ ozářením
- Anémie (nízký počet erytrocytů )
  - Výchozí výroba
    - Anémie z nedostatku železa (nedostatek železa, což má za následek sníženou produkci hemoglobinu)
    - Aplastická anémie
    - Fanconiho anémie
    - Blackfan-Diamondova nemoc
    - Megaloblastická anémie - nedostatek vitaminu B 12 ( perniciózní anémie nebo Biermerova anémie ) nebo folátu
    - atd.
  - Hemolýzou Hemolytická anémie (v důsledku destrukce erytrocytů)
    - Paroxysmální noční hemoglobinurie
    - Mikroangiopatická hemolytická anémie
    - Hemolytická nemoc novorozence
    - Autoimunitní hemolytická anémie (AHAI)
    - Dědičná sférocytóza
    - Dědičná eliptocytóza
    - Malárie (malárie)
    - atd.
- Leukopenie (nízký počet bílých krvinek)
  - Myelodysplastický syndrom
  - Primární myelofibróza
  - Neutropenie (pokles počtu neutrofilů )
  - Agranulocytóza
- Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček )
  - imunologické
    - Trombocytopenická idiopatická purpura
    - Novorozenecká trombocytopenie
    - Posttransfuzní trombocytopenie
    - Imunoalergický
      - Heparinová trombocytopenie ⇒ viz anglický článek: Heparinem indukovaná trombocytopenie (HIT)
      - Mnoho dalších drog
  - podle spotřeby
    - Trombotická trombocytopenická purpura
    - CIVD

Nárůst počtu buněk ( hypercytose , pleocytózou nebo pleocytózou )
- Polycythemia vera (zvýšení počtu buněk obecně)
- polycytémie (zvýšený počet erytrocytů), primární nebo sekundární.
- Leukocytóza (zvýšení počtu bílých krvinek )
- Trombocytóza (zvýšení počtu krevních destiček )
- Myeloproliferativní onemocnění

Maligní hemopatie
- Lymfomy
  - Hodgkinova nemoc
  - Non-Hodgkinův lymfom
  - Burkittův lymfom
  - Anaplastický velkobuněčný lymfom
- Myelom
  - Mnohočetný myelom
  - Waldenstrom
- Leukémie
  - Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)
  - Chronická lymfocytární leukémie (CLL)
  - Akutní myelogenní leukémie (AML)
  - Chronická myelogenní leukémie (CML)
  - Chlupatá buněčná leukémie
- erytropoéza
  - Vaquezova nemoc
  - Žáruvzdorná anémie

Koagulopatie
- Abnormality krevních destiček (trombocytů), primární hemostáza
  - Glanzmannova trombastenie
  - J. Bernard a JPSoulierova choroba
  - Wiskott-Aldrichův syndrom , trombopatie spojená s imunodeficiencí.
- Abnormality koagulačního proteinu , kvantitativní nebo kvalitativní deficity (mutace), vrozené nebo získané
  - Hemofilie A (nedostatek F VIII)
  - Hemofilie B (aka vánoční choroba ) (nedostatek F IX)
  - Von Willebrandova choroba
  - Deficity v různých faktorech, FI, FII, FV, FVII, FX, F XI (hemofilie C anglosaxon), FXII.
- Trombotické abnormality
  - Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC nebo DIC)
  - Nedostatek proteinu S.
  - Nedostatek proteinu C.
  - Trombofilie s mutací faktoru V (FV Leiden)
  - Antifosfolipidový syndrom

Další nemoci postihující hlavně krvinky

Podívejte se také

Poznámky a odkazy

Medical Vulgaris Encyclopedia: Pleiocytóza