Imunitní nedostatečnosti , imunodeficience ( IMD ), imunosuprese , je patologický stav související s nedostatkem jedné nebo více imunitních funkcí. Mluvíme také o imunitní „dysfunkci“. Pandemie AIDS způsobuje nárůst počtu případů imunosuprese (zejména v Jižní Africe). V bohatých zemích, včetně Francie, se také pravidelně zvyšuje počet pacientů se sníženou imunitou nebo s „potlačením imunity“, na jedné straně kvůli zlepšení celkové prognózy rakoviny a na druhé straně s rostoucím využitím. Imunosupresiv pro jiná onemocnění ( autoimunitní), a také kvůli rostoucímu počtu transplantací orgánů. Tito pacienti mají závažné infekce (nejčastěji poškození dýchacích cest) jako primární příčinu přijetí na jednotce intenzivní péče. Imunitní deficit je považován za „primární“, když ho pacient vykazuje od narození nebo jej získal v dětství, „sekundární“, pokud k němu dojde při užívání imunosupresivních nebo imunosupresivních léků nebo z jiných důvodů. U imunokompromitovaného organismu se zvyšuje riziko vidění několika kmenů patogenu geneticky rekombinujících za vzniku nového patogenu.
Rozlišuje se mezi imunodeficiencí genetického původu nebo vrozenou imunodeficiencí , jejíž jeden z extrémních případů představují bublinové děti , a získanou imunodeficiencí , jejíž nejznámějším příkladem je AIDS . Kromě své vrozené nebo získané povahy se imunodeficience může projevovat v různé míře.
Imunitní deficity mohou být vrozeného typu , nebo dokonce dědičné , často zjištěné u dětí nebo mladých dospělých, nebo získaného typu (zjistitelné v jakémkoli věku). Imunitní deprese může být také vyvolána určitými formami nebo úrovní stresu (subjekt léčený psychoimunologií nebo produkcí endotoxinu během určitých infekcí; mnoho parazitů, mikrobů nebo virů má prostředky ke snížení nebo obejití imunity, což jim umožňuje lépe kolonizovat organismus, který infikují).
Pokud je imunodeficience vrozená, má často genetický původ. Někteří agenti imunitní obrany nejsou vyrobeni správně kvůli abnormalitě genu, který tyto informace kóduje. Tento nedostatek je vyjádřen nesprávnou funkcí kostní dřeně , která je odpovědná za výrobu buněk imunity. Tak například kostní dřeň dítěte trpícího takovým imunodeficitem nebude schopná produkovat fagocyty nebo B lymfocyty (tedy žádné protilátky) nebo T lymfocyt . Nemá tedy prvky nezbytné k obraně proti infekcím.
Vrozená imunodeficience znamená, že imunitní systém není schopen účinně bojovat proti bakteriím. I sebemenší infekce proto může být smrtelná, a proto někteří pacienti, jako jsou děti s bublinami , s vrozenou imunodeficiencí, žijí ve sterilní „bublině“, která je chrání před bakteriemi.
Někdy je možné vrozenou imunitu opravit pomocí transplantační kostní dřeně.
Imunitní deficity se klasifikují podle místa ve fyziologické organizaci imunologie .
Některé deficity unikají klasifikaci.
To je případ chronické kožní sliznice , akrodermatitidy enteropathica , syndromu Hyper IgE a některých funkčních deficitů imunitního systému v kombinaci s dalšími malformacemi , zejména v souvislosti s vývojem kostí ( zakrslost ).
Deficity proteinů komplementuSystém komplementu je velmi složitý s kaskádovými reakcemi mnoha enzymaticky působících proteinů, které přispívají k lýze buněk , ve spolupráci se specifickým imunitním systémem.
Každý protein komplementu může exprimovat genetický , autosomálně recesivní deficit .
Tyto deficity mají jako klinické projevy opakované infekce a autoimunitní onemocnění, jako je SLE ( systémový lupus erythematodes )
Deficity makrofágů a polynukleární aktivityJedná se o fagocytózu a baktericidní deficity , zejména:
Velké množství patologických situací nebo poranění (například při těžkých popáleninách ) je doprovázeno dysfunkcí imunitního systému, která generuje opakované infekce. Je těžké je všechny vyjmenovat a musíme se spokojit s uvedením nejkonkrétnějších situací.
Infekční prostředky Abnormality brzlíku Maligní hemopatieSarkoid je nemaligní lymfatického systému onemocnění s deficitem buněčné imunity.
Iatrogenní imunitní nedostatečnostVedlejším účinkem velkého množství terapií je výskyt více či méně závažné imunodeficience, lze mimo jiné citovat banální a častou léčbu kortikosteroidy , ale také léčbu rakoviny ( radioterapie , chemoterapie ). Na stejném principu může být náhodné ozáření zodpovědné za imunodeficienci v případě vysokých dávek.
Imunosupresivní léčba , zejména v boji proti odmítnutí transplantátu , ale také autoimunitních onemocnění , včetně roztroušené sklerózy .
Příčina jídlaImunodeficience podporuje na jedné straně vývoj mikroorganismů, které jsou obvykle nepatogenní , které jsou pak odpovědné za tzv . Oportunní nemoci , jakož i častější a závažnější vývoj infekcí patogenními bakteriemi (infekční agens odpovědný za infekční onemocnění) a na druhé straně umožňuje v určitých případech výskyt rakoviny , jejíž vývoj je výsledkem nekontrolovaného množení rakovinných buněk, které jsou normálně eliminovány mimo jiné NK buňkami u imunokompetentních osob.
V imunitně depresivním organismu mohou bakterie, které jsou obvykle pro člověka nepatogenní a které pocházejí například ze vzduchu, vody, půdy nebo potravy, také způsobit závažné infekce, známé jako „ oportunní infekce “. Poté existuje také zvýšené riziko genetické rekombinace mezi kmeny (zejména infekčních mikroorganismů, zejména bakteriálních nebo virových), s možným výskytem nových patogenů (včetně oslabeného viru použitého v určitých vakcínách ).
Imunitní deficit může být příčinou potíží s hojením a / nebo jiných patologických stavů, zejména nádorů, maligních nádorů, rakoviny nebo leukémie .
Používají se určité interleukiny , interferony a růstové faktory (růstové faktory jsou molekuly, které reprodukují buňky v těle), v tomto případě růstové faktory, které stimulují vývoj bílých krvinek ).
K úpravě neutropenie lze podat hematopoetické látky, jako je filgrastim ( Neupogen ) , zejména u pacientů léčených chemoterapií, která snižuje tvorbu bílých krvinek , u pacientů s těžkou chronickou neutropenií nebo u lidí užívajících určité léky proti HIV .
Ve velmi zvláštních případech může být provedena transfúze leukocytů (bílých krvinek).