Noma (nemoc)

Noma Popis tohoto obrázku, také komentován níže Noma (1836). Klíčové údaje
Specialita Zubní lékařství
Klasifikace a externí zdroje
CISP - 2 D83
ICD - 10 A69.0
CIM - 9 528,1
Nemoci DB 30727001342
MedlinePlus D009625
Pletivo D009625

Wikipedia neposkytuje lékařskou pomoc Lékařské varování

Tyto cancrus Oris , gangréna úst , jakmile gangrény úst nebo prostě Noma (Greek numein  : sžírati) je forma stomatitidy gangrénou blesku, který se vyvíjí v oblasti úst a nosu.

Toto onemocnění brutálně devastuje obličej tím, že ničí současně sliznice, dásně , měkké tkáně , svaly a kosti obličeje. Noma postihuje hlavně předčasně narozené děti a podvyživené děti (do 6 let). Jejími příčinami jsou hlavně nedodržování hygieny , podvýživa (dříve se jednalo o kurděje , pojmenované rakovina kurděje ) a také infekční onemocnění (která vyvolávají pokles imunitní obrany a usnadňují instalaci a rozvoj nemoci. Cancrus oris ).

Noma je biologickým indikátorem extrémní chudoby , těžké chronické podvýživy a porušování lidských práv, která postihují nejzranitelnější děti na světě. V nejchudších regionech jsou postižené děti často odmítány komunitou, která to považuje za kletbu.

Historický

Noma je již známo, že starověkých lékařů jako Hippokrates ( V th  století našeho letopočtu. Kdo označuje as) sphákelos a sphakelimós (suchá gangréna) o čelisti, v epidemiích , VII , 113: „A Cardia , v malém dítěti Metrodoros, as výsledek bolesti zubů, suchá gangréna čelisti, hrozné masité pučení na dásních; došlo k mírnému hnisání; stoličky a čelist vypadly. » Několik případů stejného druhu je zpracováno v Epidémies , IV , 19 a V , 4 a 100. Od středověku se popisy v Evropě množí a jsou stále přesnější.

Popisuje to v Holandsku Batthus v roce 1620 , který kritizuje populární název „ vodní rakovina“, protože léze se vyvíjí rychleji a odlišněji než rakovina nebo jakýkoli jiný chancre nebo ulcerace .

Pro některé termín „noma“ vytvořil Cornelis Van Voorde v roce 1680 , což v metaforickém smyslu znamená: „natáhnout se do hnisu“. Pro ostatní to bylo v roce 1762, kdy Lund poprvé použil výraz „noma“ k popisu gangrény úst u dvou dětí.

Van Swieten to zmínil v roce 1744 . V roce 1776 ji Joseph Plenck uvedl jako nemoc pozorovanou u dětí ve věku pěti let, nejčastěji v dětských domovech .

Lékařská literatura je ještě hojnější v XIX th  století, který také viděl narození různých metod záchovné operaci. Richter psal o této nemoci v roce 1821  ; pak Coates v roce 1826  ; první monografii o noma vydal Richter v roce 1829 , který ji popsal jako rozšířenou po celé Evropě po několik století. Rillet a Barthez publikovali na toto téma v roce 1843 a Meigs v roce 1848 .

V roce 1848 , Tourdes použita poprvé termín latinského  : cancrum oris to dává jasný, stále platné na začátku XXI th  století: „gangrénou onemocnění úst a tváře dětí, které žijí ve špatných podmínkách hygieny jako výsledek vysilujících onemocnění, zejména vyrážkových horeček, počínaje vředem ústní sliznice, který se rychle šíří a ničí měkké a kostní tkáně obličeje - a téměř vždy smrtelný. " V XX th  století, které povedou ke zlepšení hygieny, nutričního stavu, pokles spalniček a jiných vyvřelých horečkami dítěte, Noma zmizel z průmyslově vyspělých zemí, s výjimkou případů popsaných v nacistických koncentračních táborech Osvětim a Bergen- Belsen během druhé světové války . V bohatých zemích s výskytem antibiotik ( sulfonamidy a penicilin ) je ještě vzácnější, ale sporadické případy jsou stále popsány u imunokompromitovaných dospělých, pacientů s maligními hemopatiemi nebo AIDS .

Epidemiologie

Noma je patologie, u které je obtížné mít přesné údaje týkající se výskytu a prevalence, což je způsobeno vysokou úmrtností a obtížemi při registraci, kontrole a sledování lidí postižených touto patologií. Pacienti se také velmi často ocitají izolovaní a sociálně stigmatizovaní, což ztěžuje přístup ke statistickým informacím užitečným pro výzkum. Odhady však byly provedeny ze studie z roku 2010, která naznačuje roční výskyt 140 000 a prevalenci 770 000  případů .

V roce 2017 autoři odhadují, že výskyt by byl 30 000 až 40 000  případů ročně, s 85% úmrtností. Prevalence přeživších se odhaduje na 210 000  případů .

Populace postižené noma pocházejí hlavně ze zemí postižených chudobou. V Africe, jižně od Sahary do Etiopie přes Senegal, představuje tato patologie skutečný problém veřejného zdraví. Zasaženy jsou také rozvinuté země, protože nedávná studie zjistila ojedinělé případy lidí s potlačenou imunitou.

V populacích postižených noma bylo identifikováno několik charakteristik:

Zvýšený výskyt choroby noma byl hlášen také u lidí postižených virem AIDS (HIV).

Podle Costini et al. (1994), řada faktorů mohla významně zvýšit počet případů noma, jako například:

Noma nebo cancrum oris není nakažlivá nebo přenosná nemoc. Ve vzácných případech může být spojena s orální myiázou (larva snášky v ústech).

Etiologie

Etiologie tohoto onemocnění je stále špatně pochopil, ale je to velmi pravděpodobně multifaktoriální (životní styl, bakterie, atd.). Vzhledem k tomu, že potenciálně zapojené mikroorganismy nelze kultivovat, nebyly vysvětleny jejich specifické role v patogenezi, ale stále existuje podezření, že mají vztah s noma.

Prekurzorové faktory onemocnění, jako je špatná imunitní funkce, podvýživa nebo virová infekce, mohou být zhoršeny špatnou ústní hygienou. Ty pak mohou vést k rozvoji vředů. Tyto léze představují příznivé prostředí pro patogenní mikroorganismy.

Infekční původ byl podezřelý již v roce 1907 a řada potenciálně patogenních agens byla nalezena v hojném počtu v infikovaných oblastech, ale byla také přítomna na kůži podvyživených dětí, ale bez nomů, mezi nimi:

Podle studie publikované Ghosou a kol. v roce 1978 byla u 35 případů noma objevujících se v novorozeneckém stadiu (obvykle smrtelných do tří dnů) nalezena bakterie Pseudomonas aeruginosa v krvi, gangrenózních oblastech, ve vzorcích konečníku i v mozkomíšním moku. Byly také ovlivněny krevní cévy zásobující hlubokou dermis nebo podkoží. Naproti tomu se zdá, že u starších dětí (a dospělých) je noma spíše kvůli fusospirocheóze.

Role chudoby převládá. Noma je tedy častější v období sucha, kdy je riziko hladomoru největší. U dobře vyživovaných dětí to nikdy nebylo popsáno. Je však třeba určit příslušné role podvýživy a špatných hygienických podmínek.

Rovněž byla vyvolána implikace imunodeficience, která může být sekundární vůči podvýživě, ale také následná u některých nemocí ( AIDS ).

Noma by pak byla oportunní chorobou vyskytující se v kontextu závažné podvýživy vedoucí k imunitní nedostatečnosti. Genomický přístup má tendenci vykazovat nerovnováhu orální flóry se ztrátou bakteriální rozmanitosti, což je v rozporu s hypotézou jediného patogenního zárodku.

Noma nebo cancrum oris není nakažlivá nebo přenosná nemoc. Ve vzácných případech může být spojena s orální myiázou (larva snášky v ústech).

Popis

Toto onemocnění se projevuje především jako rozsáhlá ulcerace, nejčastěji jednostranná, začínající dásněmi a sahající až k rtům a lícům. Ulcerace obvykle postihuje podkladové svaly, odhaluje zející ránu a někdy i měkké a kostnaté tkáně obličeje. Je doprovázeno hnilobným zápachem.

Vyskytuje se u dítěte ve špatném obecném stavu: u dítěte trpícího nedostatečnou výživou a žijícího v extrémně nejistých podmínkách.

Podle Costini & al (1994) by se název noma měl dávat pouze nekrotickým procesům, které odpovídají symptomům noma, ale intraorálního původu (počínaje ústy).

Vývoj

První známky noma se projevují lokalizovanou stomatitidou. Za 24 až 48 hodin se stomatitida vyvine do velmi bolestivých vředů (ulcerózních lézí), které se nacházejí na vnitřní straně tváří nebo na dásních, které mohou krvácet (ulcerózní gingivitida). Tyto příznaky mohou být spojeny s horečkou, žízní, bledostí a nechutenstvím.

Existují další systémové projevy onemocnění, jako je tachykardie, vysoká dechová frekvence, lymfadenopatie, generalizovaný edém nebo ascites.

Lékařská anamnéza ukazuje nedávnou virovou nebo parazitární infekci (spalničky, malárie), recidivující horečku nebo průjem.

Pokud není oběť ošetřena, tkáně začnou nekrodovat a rozkládat se, objeví se puchýře s tmavými až černými skvrnami na těle.

Nekróza poté během několika dní zničí maso a často i kostní části. Vytvoří se strup a strup, který po pádu strupe zanechá v obličeji díru. Asi po 3 týdnech akutní fáze onemocnění skončila. Uzdravení začne. Výsledkem je tvorba velmi vláknité tkáně a její zatahování; tyto mohou vyvolat trvalé zúžení čelisti („koronoidně-malárním osteofibrózním blokem“), zatažení očního víčka nebo očních víček a někdy i deformace nepostižených částí obličeje. Bolest může také interferovat s otevřením úst, a proto žvýkání a dýchání, který podporuje temporomandibulárního osteoartrózy . Žvýkací svaly mohou osifikovat nebo se může objevit maxilo-mandibulární synostóza (v těchto posledních dvou případech je otevření úst nemožné). Existují další komplikace, jako je maxilární nebo mandibulární hypoplázie, oronazální píštěl nebo trvalé poškození zubních pupenů.

Toto onemocnění vede bez léčby k úmrtí v téměř 80% případů. Smrt je obvykle způsobena septickým šokem , vdechováním nekrotické tkáně nebo komplikacemi základního onemocnění (spalničky, malárie, tyfus, tuberkulóza nebo AIDS).

Jinak zanechává těžké funkční následky (potíže s žvýkáním , mluvením , orální inkontinencí atd.), Estetické a psychologické (znetvoření). Odhad z roku 2011 přináší 770 000 lidí vyléčených, kteří však trpí vážnými následky. Tyto následky, zejména pokud onemocnění nebylo léčeno včas, však také přispívají k udržení rizika podvýživy a metabolických poruch, jakož i vysoké psychiatrické morbidity (tzv. Rekonstrukční chirurgie je také životně důležitá).

Zásady zpracování

Užívání antibiotika je při léčbě noma zásadní. Z metronidazolu nebo jiných širokospektrých antibiotik (účinných na širokou škálu bakterií) je třeba podávat parenterálně po dobu deseti dnů.

Tato léčba je bezpodmínečně doprovázena korekcí několika poruch: dehydratace, nerovnováha elektrolytů, nedostatek vitamínů a anémie železa. Pacient by měl také přijmout dietu s vysokým obsahem bílkovin, pokud je to nutné nasogastrickou sondou nebo intravenózně, v závislosti na závažnosti postižení nasogastrické oblasti. Nemoci způsobené parazity, jako je malárie, jakož i infekční a stomatologické poškození musí být léčeny systematicky.

Pacient by měl denně užívat dezinfekční ústní vody na bázi chlorhexidin-glukonátu (0,12-0,2%). Vřed by měl být také pravidelně čištěn zředěným peroxidem vodíku, EUSOL ( Edinburgh University Solution of Lime ) nebo solným roztokem. Je důležité, aby byla odstraněna veškerá nekrotická tkáň. Během hojení je také nutná rehabilitace, aby se předešlo problémům s otevřením úst.

V nejakutnějších případech může pacient podstoupit krevní transfuzi.

Užívání antibiotik spojených se správnou stravou a hygienou je pro léčbu onemocnění zásadní. Čím dříve je detekována, tím větší je šance na přežití, protože léze v této fázi lze eliminovat konvenčními antibiotickými postupy. Pokud však pacient nemoc přežije, zachovává si obličejové, funkční a estetické následky. V tomto případě lze uvažovat o rekonstrukční operaci.

Chirurgická léčba

Po opětovném nasazení pacienta a vyléčení masa je možná chirurgická oprava lézí na obličeji, ale obtížná, s nedokonalými výsledky, zejména pokud jde o otevření úst a pohyb čelistí (funkce dolní čelisti). Je to však v mnoha případech životně důležité, protože onemocnění způsobuje deformity obličeje a horních dýchacích cest, které často končí tím, že znemožní podávání potravy pacientovi, pokud není provedena korekční operace. Jeho cílem je také co nejlépe obnovit původní estetiku poškozených tkání. Rizika spojená s operací jsou anestetická nebo opakující se rizika.

Operace závisí na dostupné technické platformě a úrovni školení chirurgů. Toto onemocnění se skutečně týká hlavně rozvojových zemí, které mají omezené lékařské vybavení a personál.

U dětí s noma můžeme rozlišit tři intervenční situace:

Při podávání anestezie je třeba postupovat opatrně kvůli účinkům onemocnění na horní horní dýchací cesty. Deformace obličeje ztěžuje ventilaci masky, protože nelze zaručit těsnost masky. Alternativou je navrhovaná tracheální intubace , případně orálně nebo nazálně. Skládá se z průchodu ústy nebo nosním průchodem zavedením sondy do průdušnice, aby se umožnila mechanická ventilace během operace. Pokud není možná žádná z těchto technik, může být nabídnuta chirurgická tracheostomie. To má tu výhodu, že se provádí v určité vzdálenosti od lézí, což usnadňuje provádění.

Hlavním cílem chirurgického zákroku je obnovit žvýkací funkci odstraněním trvalého zúžení čelistí. Postupy závisí na umístění infikované tkáně a typu lézí. Žvýkací svaly, které mohou interferovat s otevřením úst, jsou z velké části oddělené a bohatě vaskularizovaná tkáň je naroubována, aby se zabránilo opakování (40% případů). Je třeba zajistit, aby nedošlo ke změně kožního krytu a sliznice a aby byla účinná rekonstrukce svalové a kostní roviny. Je také možné vytvořit nový kloub reprodukující žvýkací funkci.

Rehabilitace kloubů pomocí zařízení, nazývaných také mechanoterapie, je velmi důležitá, protože omezuje riziko recidivy.

Prevence

Prevence nemoci se provádí:

Jelikož noma zůstává neznámá v geografických oblastech, kde je rozšířená, je nezbytné preventivně informovat postižené populace, aby se podpořilo včasné odhalení příznaků, a poskytnout neodkladnou péči dětským obětem nemocí, které hrají roli prekurzorů nebo samotná noma.

Prevence recidivy je v zásadě založena na mechanoterapii. V nejchudších zemích není možné provádět další preventivní ošetření, jako jsou termální kúry, ionizace a radioterapie.

Poznámky a odkazy

  1. Tourdes J. (1848) Noma nebo sphacele úst u dětí . Štrasburk: Lékařská fakulta ve Štrasburku.
  2. (en) Baratti-Mayer D, Pittet B, Montandon D, Bolivar I, Bornand J. E, Hugonnet S, ... & Geneva Study Group on Noma (GESNOMA) (2003) „Noma: „infekční“ choroba neznámé etiologie “ The Lancet infekční nemoci , 3 (7), 419-431.
  3. Tempest MN (1966), Cancrum oris . Br J Surg. ; 53949-969.
  4. Weaver, GH, & Tunnicliff, R. (1907). Noma: (Gangrenózní stomatitida; Rakovina vody; Scorbutická rakovina; Gangrena Oris; Gangréna v ústech.). Journal of Infectious Diseases, 4 (1), 8-35. ( Extrakt / 1 st strana výrobku ).
  5. M. Leila Srour , Klaas Marck a Denise Baratti-Mayer , „  Noma: Přehled zanedbávané nemoci a porušování lidských práv  “, The American Journal of Tropical Medicine and Hygiene , sv.  96, n O  28. února 2017, str.  268–274 ( ISSN  0002-9637 , PMID  28093536 , PMCID  5303022 , DOI  10.4269 / ajtmh.16-0718 , číst online , přistupováno 26. srpna 2019 )
  6. „  Bertrand Piccard - Winds of hope  “ , na Bertrand Piccard (přístup 24. listopadu 2020 )
  7. M. Grmek, Nemoci na úsvitu západní civilizace: výzkum patologické reality v prehistorickém, archaickém a klasickém řeckém světě , Paříž, Payot ,1983, 527  s. ( ISBN  2-228-55030-2 ) , str.  499.
  8. Citoval M. Grmek 1983, op. cit, str.  498 .
  9. Marck KW (2003) Historie noma, „tvář chudoby“ . Plastická a rekonstrukční chirurgie, 111 (5), 1702-1707.
  10. citováno Barrati 2003, s.  419 .
  11. (en) Ashok, N., Tarakji, B., Darwish, S., Rodrigues, JC, Altamimi, MA, „  A Review on Noma: A Recent Update  " , Na https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ ,2015(konzultováno v roce 2017 )
  12. Costini, B., Larroque, G., Duboscq, JC, & Montandon, D., [Noma or cancrum oris: etiopatogenní a nosologické aspekty] , s.  Tropická medicína: recenze Colonial Health Service, 55 (3), 263-273.
  13. Shah , „  Orální myiasis maxilla and mandible : A case report  “ , na www.jiaomr.in (přístup k 26. srpnu 2019 )
  14. (en) SP Ghosal, PS Gupta, AK Mukherjee, M. Choudhury, N. Dutta a AK Sarkar, „  Noma neonatorum: jeho etiopatogeneze  “ , The Lancet , sv.  312, n O  8084,5. srpna 1978, str.  289-291 ( DOI  10.1016 / S0140-6736 (78) 91691-4 , shrnutí ).
  15. Rotbart HA, Levin MJ, Jones JF a kol., „  Noma u dětí s těžkou kombinovanou imunodeficiencí  “, J Pediatrics ,1986
  16. Thiery, G., Liard O., Duboscq, JC, „  Léčba noma  “ , na http://www.jle.com/ ,2002(konzultováno v roce 2017 )
  17. Lacroix G, Prunet B, Bordes J, Asencio Y, Montcriol A, Ledantec P, Kaiser E, „  Management of the upper airways for noma anesthesia  “ , na http: // www .jle. com / ,2011(konzultováno v roce 2017 )
  18. (en) Br J Surg, „  Cancrum oris.  " , Tempest MN ,1966
  19. (en) Auluck, A., Pai, KM, „  Noma: Životní cyklus ničivé bolesti - Zpráva o případu a přehled literatury  “ , na adrese http://www.cda-adc.ca/ ,2005(konzultováno v roce 2017 )
  20. (en) Enwonwu CO, Falkler WA Jr, Phillips RS., „  Noma (cancrum oris)  “ , na adrese https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ ,2006(konzultováno v roce 2017 )
  21. (in) Ogbureke KUE a Ogbureke, EI, „  Noma: preventivní„ metla “afrických dětí  “ na https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ ,2010(konzultováno v roce 2017 )

Podívejte se také

Související článek

externí odkazy

Bibliografie

12: 273–83