Specialita | revmatologie |
---|
CISP - 2 | L88 |
---|---|
ICD - 10 | M08.1 , M45 |
CIM - 9 | 720,0 |
OMIM | 106300 |
NemociDB | 728 |
MedlinePlus | 000420 |
eMedicína | 386639 |
eMedicína | rádio / 41 |
Pletivo | D013167 |
Příznaky | Chronická sekundární muskuloskeletální bolest ( d ) |
Lék | Ibuprofen , diklofenak , naproxen , piroxikam , apremilast , etanercept , certolizumab pegol , secukinumab , methotrexát , golimumab , adalimumab , ustekinumab , infliximab , celekoxib a sulindac |
UK pacient | Ankylozující spondylitida |
Bechtěrevova nemoc je spondyloartritida (zánětlivé onemocnění páteře), zejména dosažení pánev ( sacroiliac a boky zejména) a páteře . Někdy mohou být ovlivněny i klouby končetin a hrudní koš .
Můžeme rozlišit periferní spondylartritidu postihující kromě zad také více oblastí, které se týkají paží, kolen, achillových šlach atd.; že axiální spondartritidy vliv na jejich hlubší hrudní koš, páteř, žebra, boky a zbytek pánve. Je méně vzácné najít v druhém případě další problémy spojené s přetečením zánětu. .
Spondylarthritis pochází z řeckého spondylos (spondyl), což znamená obratle, a z kořene „arthro“, „arthri“, artritida , která označuje poškození kloubů. Ankylozující pouze „ankulos“, což znamená „ohnuté“, protože tato nemoc „zakřivuje“ tělo.
Vladimir Bekhterev byl jeden z prvních popsal začátek XX tého století, Bechtěrevova nemoc, stav revmatologickou zánětlivou páteř. Eponymy „Bechtěrevova nemoc“ ( Morbus Bechtěrevova ) je málo používaný ve Francii, ale rozšířený všude jinde. Před několika desítkami let se stále hovořilo o Bechterew-Marie-Strümpellově nemoci, abychom si připomněli, že na jejím popisu se podíleli další dva autoři, odlišní od Bechterew, Pierre Marie a Adolf Strümpell .
Jedná se o relativně časté onemocnění (mezi 0,5 a 2% běžné populace), s jasnou převahou mužů (dva muži pro jednu ženu) přednostně postihující mladé dospělé, první příznaky se objevují nejčastěji před 30. rokem věku.
V roce 2007 se její roční výskyt podle studií lišil v rozmezí od 0,5 do 14 na 100 000 subjektů.
V roce 2014 jsou odhady prevalence ankylozující spondylitidy 0,10 až 1,60%, přičemž údaje jsou často vyšší v severní Evropě a extrémy v určitých etnických skupinách.
Ankylozující spondylitida je často spojována s antigenem HLA-B27 ( lidský leukocytový antigen ), přičemž 90% pacientů je nositelem tohoto antigenu. Ten je však přítomen pouze u 8% normální populace, a proto lze uvažovat o dědičné predispozici. Příčina však není známa a většina lidí s touto skupinou HLA tuto nemoc nikdy nedostane. Ve skutečnosti se u ankylozující spondylitidy vyvine pouze u 1 až 6% lidí nosících HLA-B27. Existují také další predisponující genetické faktory, protože se zdá, že některé rodinné formy ukazují, že nejsou závislé pouze na HLA-B27 . Podezřelé geny jsou rozmanité: ARTS 1, IL 23 R, podílí se jak na vzniku onemocnění, tak na jeho závažnosti.
Vědecké pokroky spojily ankylozující spondylitidu s určitými chronickými zánětlivými onemocněními střev, protože jsou spojeny s dysbiózou , tj . Nerovnováhou mikrobioty, která představuje diskrétní bakteriální podpis. Jedná se o koncept spondyloartropatie, kde primum movens útoku je entéza (útok šlach a vazů ) s prvky umožňujícími definovat genetický základ (rodinné případy nebo HLA B27) mimokloubních projevů, lupénka , a některé tabulky jako reaktivní artritida, na oligoarticular B27 nebo Fiessinger Reiter syndrom popsán v první světové válce na obou stranách příkopů francouzskými a německými lékaři. U spondylartrózy je střevo místem chronického a často tichého zánětu . U pacientů s Crohnovou chorobou - chronickým zánětlivým onemocněním střev - a HLA-B27 se navíc v 50% případů objeví spondylitida .
Některé hypotézy poukazují na souvislost mezi ankylozující spondylitidou a střevními bakteriemi Klebsiella pneumoniae , u nichž je původcem mechanismus molekulární mimikry. Z protilátek namířených proti bakterie by tak bylo možné reagovat na buňky nesoucí gen HLA-B27 .
Existuje také zvířecí model nemoci ve formě transgenních myší, nosičů HLA-B27 a někdy po požití Yersinie vyvolávající podobný záchvat jako lidské onemocnění .
Zdá se, že postižené klouby lokálně vylučují TNFα , cytokin zapojený do určitých mechanismů zánětu, což by vysvětlovalo účinnost anti-TNFα léků u tohoto onemocnění.
Onemocnění se objevuje mezi patnácti a třiceti pěti lety. Projevuje se řadou klinických příznaků asociovaných v průběhu času:
Může také ovlivnit další klouby, nejčastěji dolní končetiny, stejně jako šlachy a úpony - body spojení mezi kostí, šlachami a vazy -, které způsobují daktylitidu (klobásové prsty), zánět šlach a entezopatie .
Jiné orgány mimo muskuloskeletální systém mohou být postiženy více či méně často:
Pacient obvykle trpí únavou a často velmi silným nočním pocením. Během zánětlivých ohnisek je generovaná bolest intenzivní, může způsobit impotenci dolních končetin, která se v nejzávažnějších formách může pohybovat od několika hodin do několika týdnů. Tyto bolesti lze zmírnit morfinem nebo deriváty morfinu.
Toto onemocnění nezkrátí délku života pacienta, s výjimkou těžkých forem, které jsou někdy komplikovány amyloidózou typu AAS .
Nakonec (několik let zánětu) budou entézy , tj. Šlachy, vazy, tobolky - to, co je kolem kloubu - kalcifikovat, dokud neosifikují. V extrémních formách může tvořit kostní můstky, zejména v páteři, ale někdy také v ramenou nebo v bocích. Tento typ útoku je popisován jako historický, protože byl viděn zejména před šedesátými léty. Přesto se tento typ útoku objevuje dodnes.
Na úrovni sakroiliakálních kloubů dochází k fúzi mezi dvěma kostmi, pánví a křížovou kostí , a zejména mezi obratli. Tyto fúze se nazývají syndesmofyty . Změny mohou i nadále formovat spondylitidu , tj. Dostatečně závažný zánět, který by vyvolal obavy.
V nejpokročilejších formách může dojít k úplné osifikaci svařením všech příslušných kostí: bederní obratle tvoří jeden blok. To se děje na úrovni zad, ale také na úrovni krku.
V některých částech těla, jako jsou sakroiliaky, bolest zmizí, když se objeví ankylóza.
U 30% případů je osteoporóza s rizikem nestabilní transdiskální zlomeniny někdy komplikovaná kompresí míchy .
Čas od času vzniknou silné bolesti, které se střídají s bezbolestnými epizodami. Obvykle dochází k tvorbě kalcifikací vazů kloubu a konkrétněji vazů umístěných vpředu a po stranách, které umožňují spojení obratlů, což způsobuje tzv. Revmatickou pelvispondylitidu. To vytváří charakteristické deformace páteře. Postupně lordóza - vyhloubení ledvin - zmizí a svaly tvořící hýždě se roztaví. Na úrovni hrudníku vzadu je zdůrazněna kyfóza - zaoblení hrudníku: zvýraznění hrudního hrbolu. Dojde-li k poškození krční páteře, hlava se zdá být vyhozena dopředu. Postižení kyčle způsobuje ankylózu, která může vést k její flexi, kompenzované flexí kolen.
Nejdůležitější komplikací ankylozující spondylitidy postihující páteř je zlomenina jednoho nebo více obratlů. K tomu může dojít i po mírném traumatu na oslabených obratlích. Postižena je zejména krční páteř. Někdy způsobuje quadriplegia , což je ochrnutí všech čtyř končetin.
Diagnóza tohoto onemocnění je založena na souboru prvků, včetně:
Ve Francii trvá mezi nástupem onemocnění a diagnostikou v průměru sedm let.
Fyzikální vyšetření může být normální nebo vykazuje známky nástupu strukturálního poškození ztrátou fyziologické bederní lordózy , kterou lze kvantifikovat Schoberovým testem nebo omezením pohyblivosti kyčelních kloubů. Axiální mobilitu lze také hodnotit pomocí skóre BASMI , indexu aktivity a symptomatologie pomocí skóre BASDAI a funkčního dopadu pomocí BASFI .
V pokročilejších formách může být dorzální kyfóza, která je kvantifikována zvětšením vzdálenosti týlní stěny se snížením hrudní amplifikace .
Zánětlivý syndrom je nekonzistentně přítomen se zvýšenou hladinou CRP v krvi a zvýšenou rychlostí sedimentace .
Testování na HLA B 27 je důležitou součástí diagnostiky při absenci rodinné anamnézy. Na druhé straně je jeho výzkum méně užitečný, pokud je nemoc přítomna u příbuzných prvního stupně ( srov. Amorova kritéria).
Diagnóza je založena na vizualizaci postižení sakroiliakálního kloubu (sakroiliitida).
Na RTG pánve pro vizualizaci obrysy rozmazané společný sacroiliac nebo rozšíření křižovatky. V pokročilejší fázi odhalují eroze nebo osifikace na místech, kde jsou vloženy entézy. Páteř se někdy jeví jako zcela zkostnatělá a spojená s „bambusovým kmenem“ ve vyvinutých formách.
Scintigrafie kostí lze identifikovat zánětlivé oblasti, ale toto hodnocení má mnoho omezení, protože není specifická. Často to není příliš informativní.
MRI také pomáhá identifikovat zánětlivé oblasti brzy.
Scanner je užitečné ukázat dlouhodobé následky vizualizaci začátečnické osifikací.
Ultrazvuk může pomoci při diagnostice poruchy entezitidě .
Systematicky se hledá projev:
První kritéria byla publikována v roce 1962. Neobsahovaly tedy žádné radiologické parametry. Na konci sedmdesátých let byly revidovány, tentokrát začleňovaly radiologii jako prvek a byly nazvány „Newyorská kritéria“; poslední verze pochází z roku 1984. Používá se také další soubor kritérií: kritéria Evropské studijní skupiny pro spondyloartropatii . Mezi kritéria Amor dnes nejcitlivější a nejspecifičtější systému zůstávají, protože berou v úvahu extraartikulární projevy.
Existují doporučení vydaná Evropskou společností pro revmatologii týkající se léčby onemocnění. Standardní léčbou zůstávají nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), užívané přerušovaně nebo kontinuálně v závislosti na závažnosti. Jsou obecně velmi účinné do té míry, že citlivost na tuto léčbu je jedním z diagnostických kritérií pro onemocnění. Mají také významné vedlejší účinky .
Tyto léky proti bolesti jsou také užitečné.
Boj proti ankylóze páteře je zásadní. Prochází pravidelnou gymnastikou, pokud je to možné denně, a masážními fyzioterapeutickými sezeními . Doporučuje se fyzická a sportovní aktivita.
Pokud protizánětlivé léky k léčbě onemocnění nestačí, lze zvážit použití DMARD. Sulfasalazin je někdy používán s různými výsledky. Na rozdíl od jiných chronických revmatických onemocnění methotrexát neprokázal účinnost na vývoj spondylitidy.
Inhibitory TNFα nahradily salazopyrin i methotrexát a objevují se jako hlavní léčba. Jsou účinné na bolest, zánětlivý syndrom, ale také na průběh nemoci s poklesem až o několik let. Jejich vedlejší účinky nejsou zanedbatelné. Bylo tedy hlášeno, kromě infekcí kvůli jejich imunosupresivnímu účinku; několik případů myeloblastické leukémie, které jsou rovněž popsány výrobci jako možné vedlejší účinky. Prozatím však žádná studie nedokázala objasnit přímou příčinnou souvislost mezi léčbou a leukémií. Předmět, který je stále kontroverzní, zůstává aktuální a stále probíhá řada studií. Jejich čistě suspenzní účinek navíc vyžaduje, aby byly předepisovány pouze v nejtěžších formách, zatímco benigních forem je mnoho. Cena tohoto typu léku je také velkou brzdou.
V dobře zacílených případech může pacientovi pomoci chirurgický zákrok: fixace páteře vedoucí k imobilizaci páteře, ale také úleva od bolesti. Lze také uvažovat o operacích kyčelního kloubu.
Těhotenství může nastat během nemoci. Během pokusů o otěhotnění a od třetího trimestru je třeba se vyhnout protizánětlivým lékům. Léky lze užívat v případě krize během těhotenství. Je třeba dbát na přizpůsobení dávek a typu léčby podle týdnů těhotenství.
V současné době (října 2018), „těžká spondylitida“ se objevuje na seznamu 30 nemocí známých jako dlouhodobá onemocnění, která vedou k právu na 100% pokrytí (osvobození od poplatků za užívání ) sociálního zabezpečení za péči související s touto patologií. Osoba s APS může také získat uznání kvality zdravotně postiženého pracovníka ( RQTH ) a práva na AAH .