Specialita | Hematologie |
---|
CISP - 2 | B80 |
---|---|
ICD - 10 | D50 |
CIM - 9 | 280 |
Nemoci DB | 6947 |
MedlinePlus | 000584 |
eMedicína | 202333 |
eMedicína | med / 1188 |
Pletivo | D01 |
Lék | Železo , dihydrát glukonátu železnatého ( d ) , fumarát železitý ( en ) , heptahydrát síranu železitého ( d ) , sodná sůl glukonátu železitého ( en ) , sacharóza ( d ) , železitá karboxymaltóza a oxidy ferum ( d ) |
Anémie z nedostatku železa nebo anemie z nedostatku železa (v angličtině, anemie z nedostatku železa nebo IDA ) je anémie z nedostatku zásob železa v těle. Toto je běžná situace v medicíně.
Nedostatek železa je nejčastější příčinou anémie. Může také docházet k nedostatku železa bez anémie a jeho prevalence je dvojnásobná než u anémie z nedostatku železa.
20% žen v plodném věku má anémii z nedostatku železa.
30 až 50% anémií je typu s nedostatkem železa.
Na celém světě existuje přibližně 1 miliarda případů anémie z nedostatku železa.
Potřeby železa u normálního subjektu jsou řádově 9 mg denně u mužů a 7 až 30 mg denně u žen a dětí. Téměř celé toto množství je spotřebováno erytropoézou . Tyto erytroblasty podstatě získat jejich železo z transferinu , nosný protein, který je přítomen v plasmě při normální koncentraci 2500 mg · l -1 , a která je obvykle nasycené železem na třetím. Míra sérového železa je obvykle v rozmezí 1 200 ug · L -1 u lidí (kvůli jeho androgenní impregnaci) a 1 000 mcg · L -1 u žen, dětí a eunuchů. Erytroblasty mají aktivní mechanismus pro extrakci železa z transferinu, který jim umožňuje uspokojit jejich potřeby, i když úroveň nasycení tohoto proteinu klesne na 5 - 10%, to znamená až na kritickou hladinu. Sérové železo v rozmezí 20 až 300 mcg · L -1 .
Když potřeby pro železo plněny v pokrmu, organismus vyzývá své „rezervy“, které jsou tvořené feritinu a hemosiderinu z jater ( hepatocytů a Kuppfer buňky ) a retikulární buňkách jater. Sleziny a kostní dřeně . Tato mobilizace se provádí výměnou železa mezi feritinem v buňkách a transferinem v plazmě, který se silně desaturuje aktivitou erytroblastů. Anémie z nedostatku železa nastává pouze tehdy, když jsou zásoby vyčerpány a rychlost saturace transferinu klesne pod kritickou rychlost uvedenou výše.
Zásoby železa v těle a denní ztráty jsou u mužů 1200 mg a 1 mg u mužů, 600 mg a 1,5 mg u žen. V průmyslových zemích jsou potřeby obvykle pokryty potravinami. Feritinu poskytuje odhad zásob železa v těle. Jeho interpretace musí nejprve vyloučit chronický zánětlivý stav, maligní onemocnění , cytolýzu nebo hypertyreózu, situace, kdy feritin stoupá nezávisle na stavu rezerv.
Pokud je nedostatek železa, syntéza hemu , a tedy i hemoglobinu (Hb), je nedostatečná, ale produkce červených krvinek (RBC) je relativně nedotčena. Anémie způsobená nedostatkem železa bude tedy:
Nedostatky železa vedou ke zvýšení absorpce železa, které z 10% může přejít na 30%. Tato absorpce vyžaduje kyselé žaludeční pH, aby se železo udržovalo jako železnaté železo. Anémie je důkazem hlubokého deficitu zásob těla až do té míry, že je zpomalena syntéza hemu. Každý erytroblast prochází nadměrným počtem mitóz , což vede ke snížení objemu krve.
Hepcidin hraje důležitou roli v metabolismu železa. Váže se na ferroportin , což způsobuje jeho intracelulární internalizaci. Hladina hepcidinu v krvi koreluje s hladinou transferinu . V případě nedostatku železa klesá hladina hepcidinu, což umožňuje lepší absorpci zažívacího traktu a uvolňování železa z tělesných rezerv.
U žen jsou požadavky na těhotenství 650 mg . Během posledního trimestru těhotenství se objevuje ředicí anémie.
U kojenců je denní potřeba 1 mg · kg -1 . Kromě toho v něm je mikrocytóza s fyziologickou hypochromií s koncentrací hemoglobinu kolem 11 g · L -1 .
Různé klinické odrůdy anémie z nedostatku železa jsou způsobeny kombinací v různých poměrech dvou základních příčin: nedostatečný příjem železa a zvýšené požadavky na železo. Tyto příčiny jsou získány.
U žen v plodném věku jsou hlavními příčinami anémie způsobené nedostatkem železa menstruace a ztráta železa spojená s těhotenstvím.
Nedostatek železa způsobuje abnormální dopaminergní neurotransmisi a může přispívat k poruchám chování.
Existují výjimečné genetické příčiny, které způsobují anémii a činí perorální léčbu železem neúčinnou: mutací genu TMPRSS6 ; deregulací hepcidinu . Mutace v TMPRSS6 způsobující „ anemii z nedostatku železa odolného vůči železu “ ( IRIDA).
Nedostatečný příjem železa může být způsoben:
Mohou nastat zvýšené požadavky na železo:
V kontextu anémie s nedostatkem železa je možné individualizovat několik konkrétních syndromů.
Mezi nejčastější příčiny anémie z nedostatku železa musíme zmínit chronické krvácení: Nejčastěji se jedná o:
Existují i jiné příčiny chronického krvácení, které jsou vzácnější.
Vyčistěte ženských a vyskytující se u adolescentů 14 až 20 let, chlorosis bylo velmi časté na začátku XX th století, ale nyní prakticky zmizel. I bez léčby je prognóza benigní. Na jeho patogenezi se podílejí tři faktory:
Častější než chloróza je podobně jako ona prakticky spojena s ženským pohlavím (9 případů z 10); tato anémie postihuje hlavně ženy mezi 30 a 50 lety a také lidi s dietou s nízkým obsahem železa.
Jeho patogeneze zahrnuje kombinaci v různých poměrech následujících faktorů:
Často, dokonce i ve studijních třídách, je častěji pozorována u multigravidů než během prvního těhotenství . Jeho frekvence, která v našich regionech daleko převyšuje frekvenci hyperchromní anémie těhotenství, ospravedlňuje liberalitu, s jakou můžeme železo podávat těhotným ženám během druhé poloviny těhotenství.
Na konci těhotenství pozorujeme ředění krve při humorálním působení , takže hemoglobin může dosáhnout 120 g · L -1, ale nelze jej nechat klesnout. V každém případě je objev hypochromie formální indikací pro terapii železem .
Mleziva a mateřského mléka jsou poměrně chudé na železo. Během porodu navíc předčasné upnutí pupeční šňůry zbavuje novorozence významného množství železa a hemoglobinu, které by jinak dostalo z placenty do tří minut po porodu. A konečně, protože krevní hmota dítěte se rychle vyvíjí v prvním roce života, jaterní rezervy vytvářené během života plodu se po narození rychle vyčerpávají. Jakmile je strava obsahuje masové šťávy a dalších zdrojů železa, zejména po 2. z roku nebezpečí anémie z nedostatku železa je vyloučena, ale to je docela často pozorována mezi 4 - 6 měsíců až 2 roky, včetně (s jídlem nebo bez anémie) v takzvaných „rozvinutých“ zemích .
Tento nedostatek je běžný a může být vážný u předčasně narozených dětí nebo dvojčat, protože se rodí s nedostatečnými zásobami železa. Mohou být také znepokojeny děti, které mají příliš dlouhou dietu s plným mlékem. I normální kojenec má pokles hladiny železa v séru po 6 měsících: proto pediatři doporučují dávat masový džus a zeleninu od tohoto věku.
U kojenců byl nedostatek železa spojován s problémy s mentální retardací a narušeným psychomotorickým vývojem, které přetrvávají navzdory dlouhodobé terapii železem až do 19 let.
Přehled studií provedených v roce 2004 dospěl k závěru, že pozdější upnutí pupečníkové šňůry by mohlo snížit anémii z nedostatku železa u kojenců narozených v termínu, a to i v průmyslově vyspělých zemích, a vyhnout se tak těmto dětem následkům uvedeným níže. z dlouhodobého hlediska.
U kojenců hladina feritinu a měření objemu cirkulujících červených krvinek lépe měří hematologické účinky nedostatku železa než hematokrit v krvi. Doba mezi narozením a upnutí na pupečníku také ovlivňuje tyto ukazatele, protože novorozenec může stále přijímat krev z placenty, a to zejména v případě, že svěrací je „zpožděné“, to znamená, že část kabelu proveden ne během jedné minuty, ale poté, dvě až tři minuty po narození nebo když šňůra přestala pulzovat, se zvýšeným rizikem žloutenky vyžadující fototerapii ; s přenosem krve dosáhl 80 ml jednu minutu po narození a téměř 100 ml 3 minuty po narození.
Anémie je častější u pacientů s chronickou psychiatrickou poruchou.
Lze jej pozorovat za podmínek, které potlačují žaludeční kyselost ( gastrektomie , achylie jakéhokoli druhu) nebo interferují s intestinální resorpcí ( steatorea , gastro-kolické píštěle , rozsáhlé resekce atd.). Častěji jsou však tyto stavy doprovázeny makrocytární anémií, obvykle kvůli nedostatku kyseliny listové . Objev hypochromní mikrocytární anémie u subjektů spadajících do této kategorie by měl podnítit hledání příčiny chronických krvácení (vředy v anastomotických ústech , rakovina atd.).
Hookworm se projevuje v horkém a vlhkém prostředí, tak v tropických zemích, ale také v uhelných dolech. Způsobuje chudokrevnost, pouze pokud je ve stravě subjektu málo železa. Pokud je měchovců velmi málo, je pozorována stimulace erytropoézy, ale pokud je na druhé straně mnoho parazitů, je pozorována velmi těžká anémie (měchovci doslova jedí klky duodena.
Můžeme rozdělit symptomatologii
Anémie z nedostatku železa je obvykle zákeřná a je obvykle dobře snášena. Jeho příznaky jsou příznaky čisté anémie. Anemický syndrom se v různé míře sdružuje: bledost, astenie , dušnost , bolesti hlavy, závratě, tinnitus a mdloby , bledá kůže, studené nohy a ruce, lámavé nehty, nechutenství; svalová slabost, rychlé vyčerpání, anorexie, potíže se soustředěním, bolesti hlavy, palpitace, angina pectoris; hypotenze (nízký krevní tlak), angulární cheilitida, glositida, koilonychie, mdloby, poruchy menstruačního cyklu u žen (nepravidelná délka cyklu nebo neobvyklé trvání, dysmenorea , předmenstruační syndrom ), snížení žaludeční kyselosti, vilózní atrofie, pica (geofagie, pagofagie).
Příznaky jsou zákeřné a mohou se objevit pomalu po několik měsíců nebo let.
Pleť je obvykle bělavá, bez ikterického podtónu. Slezina obvykle není hmatatelná. Špičku sleziny však lze pociťovat u 33% esenciálních hypochromních anemií.
Anisocytóza , rozdíl ve velikosti mezi několika krvi stejné buněčné linie buněk, je často přítomen rok případ nedostatku železa s nebo bez anémie. Anisocytóza je detekována indexem distribuce červených krvinek nebo IDR větším než 15 hemogramu (krevní test).
Nedostatek železa rozšiřuje jeho účinky na všechny buňky v těle, které tento kov potřebují pro syntézu velkého množství enzymů , včetně cytochromů . Tento nedostatek se projevuje syndromem asiderózy, který postihuje zejména epitel, který je díky své neustálé regeneraci silným konzumentem železa. Hlavní příznaky jsou zažívací a kožní .
Trávicí příznakyAnémie způsobená nedostatkem železa může způsobit změny ústní sliznice: orální kandidózu (vedoucí k jazyku s bílým povlakem), úhlovou stomatitidu nebo úhlovou cheilitidu (léze komisury rtu).
Glositida je společné, projevuje jako je sucho v ústech, pocit pálení. Jazyk může být hladký a lesklý a může mít malé, bolestivé vředy. Celkově je však sideropenická glositida méně závažná než ta, která doprovází perniciózní anémii nebo Biermerovu anémii .
Esofagitida je běžné a vede k syndromu Plummer-Vinson , také nazýván „dysfagie sideropenická Waldenstrom.“ Jedná se o retrosternální pocit pálení a pocit zastavení jídla v horní části jícnu, což jsou dva příznaky, které se objevují bezprostředně po každé polykání. Na rentgenovém snímku lze zaznamenat malou vadu plnění jícnu mezi otiskem cricoidní chrupavky a otiskem aorty . Tyto klinické a radiologické příznaky během terapie železem rychle mizí, což dokazuje příčinu.
Na úrovni žaludku je pozorována žaludeční hypostenie , to znamená snížení fermentačního procesu žaludku, což má za následek častější a intenzivnější „abnormální“ fermentaci, atonickou dilataci žaludku a také sekreci. žaludeční šťáva po Ewaldově jídle odhalí achlorhydrii v 85% případů, což je v polovině případů refrakterní vůči histaminu.
Tyto endoskopické vysoké nálezy gastritida povrchní nebo atrofie v 80% případů.
Zácpa je běžná.
Mezistátní znameníKůže je suchá. Někdy se projevuje malými poruchami pigmentace (např. Vitiligo , nebo u černé kůže šedivý odstín v důsledku difúzní depigmentace). Na hřbetu ruky a v rozích rtů jsou často praskliny. Bylo také hlášeno vzpurné svědění, ale zdá se vzácné. Vlasy a vlasy na těle se ztenčují a předčasně šediví. Nehty se snadno lámou a mají charakteristický vzhled: jsou konkávní, matné a podélně rýhované. Můžeme také pozorovat namodralé zbarvení skléry.
Nedostatek železa způsobuje abnormální dopaminergní neurotransmisi a může přispívat k poruchám chování.
Nízké hladiny feritinu u dětí a dospívajících jsou spojeny s psychiatrickými poruchami: schizofrenie v dospělosti, emoční a psychosociální poruchy; autismus, porucha pozornosti, porucha nálady, vývojová porucha.
U pacientů s následujícími psychiatrickými poruchami: bipolární porucha, depresivní porucha, obsedantně-kompulzivní porucha, konverzní porucha, generalizovaná úzkostná porucha, schizofrenie je vyšší riziko vzniku anémie.
Poruchy nálady, obvykle připisované hormonálním změnám během menstruace, mohou být způsobeny nízkou hladinou železa.
Anémie vede k vyššímu riziku poporodní deprese.
Depresivní příznaky u anorexie a poruch příjmu potravy mohou souviset s nedostatkem železa.
U anemických pacientů s depresí je vyšší frekvence gastrointestinálních poruch, jako je reflux, nadýmání, halitóza, dyspepsie, zácpa.
Nedostatek železa s anémií nebo bez ní by byl rizikovým faktorem pro osteopenii a osteoporózu.
jinýNízké hladiny feritinu u dětí byly spojeny s:
U subjektů s nedostatkem železa byla hlášena řada endokrinních poruch, zejména genitální nedostatečnost ( amenorea u žen, impotence u mužů). Může podporovat vznik syndromu neklidných nohou .
Krevní obraz je nejčastěji provedena.
Počet červených krvinek je „obvykle“ snížen, protože se jedná o anémii, ale v mírných případech může zůstat v mezích normy. Je vzácné, že poklesne pod 3 miliony / mm³. Hladina hemoglobinu v krvi dále klesá, protože anémie z nedostatku železa je hypochromní. Barevný index (CI) je proto menší než 1 a hladina globulárního hemoglobinu je obecně mezi 15 a 20 pg ( pikogram ) (N = 29 ± 2 pg ). Hematokritu je také více ovlivněn, než je počet červených krvinek a je mezi 20 a 35%, vzhledem k mikrocytární povaze anémie. Průměrný globulární objem je často v řádu 55 až 75 mikrometrů, 3 (N = 87 + - 5%), vzhledem k malé tloušťce a snížení průměru kuliček. Průměrná koncentrace globulárního hemoglobinu je snížena, často v rozmezí od 25 do 30% (N = 34 + - 2%).
Vyšetření krevního nátěruVšimněte si zejména bledosti červených krvinek, chudých na hemoglobin, schopných fixovat eosin barviva. Některé krvinky téměř neobsahují hemoglobin a vykazují polychromatofilní odstín . Mnoho červených krvinek má „prstencový“ vzhled, protože jejich hemoglobin zabírá pouze periferii globulárního disku a celý centrální prostor zbarvený. Mikrocytózy je pozorována, ale kvůli anisocytóza , menšina prvků normální nebo dokonce zvýšené průměru se mohou vyskytnout, nesoucí normální Hb zatížení. Poikilocytóza je běžné.
Počet retikulocytůPočet retikulocytů u anémie s nedostatkem železa je často normální, někdy nižší; stoupá po krvácení a zůstává na mírně vysokých hodnotách, pokud krvácení přetrvává.
Osmotická rezistenceOsmotické rezistence červených krvinek je často normální nebo mírně zvýšené.
Bílé krvinky a krevní destičkyČasto dochází k mírné leukopenii s relativní lymfocytózou , s výjimkou krvácení, kdy dochází k neutrofilní reakci leukocytů. Počet trombocytů je obvykle normální nebo vysoký s reaktivní trombocytózou.
Aspirace kostní dřeně obvykle přináší bohatě dřeně buňku, kde je granulovaný erytropoetické poměr snížen kvůli silnému hyperplazie červené linky. Vidíme, že nedostatek červených krvinek je založen na blokádě zrání.
Hladina železa v séru je extrémně nízká, často klesá pod 25 µg / 100 ml. Naopak, koncentrace transferinu se zvyšuje až čtyřikrát, takže jeho úroveň nasycení je minimální. Hladina feritinu je snížena. Protoporphyrin kulovitý se zvyšuje. Bilirubinémie je nízká, protože snížení množství hemoglobinu, které mají být katabolizován. Plazma může být téměř bezbarvá. Moč má normální barvu.
Choulostivějším případem je souvislost skutečného nedostatku železa se zánětlivým onemocněním , které zvyšuje hladinu feritinu v krvi.
Anémie z nedostatku železa je hlavní příčinou anémie, ale není to jediná mikrocytární hypochromní anémie . To sdílí tyto vlastnosti s thalassemias , sidero-achrestic chudokrevnosti a některých velmi vzácných syndromů. Od těchto postižení se odlišuje dvěma charakteristikami, které lze snadno ověřit: velmi nízkou hladinou sérového železa a příznivou odpovědí na léčbu železem. (Můžeme zaznamenat retikulocytovou krizi od prvních dnů léčby). Diagnózu anémie z nedostatku železa často naznačuje klinický kontext (krvácení).
Zánětlivé anémie je železo-nedostatek NEREGENERATIVNÍ ale někdy mikrocytární transferin rychlost snížena nebo dokonce normální nedostatek odstraňuje železo.
Dávka hepcinu se očekává v budoucnu, aby se odlišil skutečný nedostatek železa od nedostatku železa sekvestrací.
Jedinou platnou léčbou, která je pozoruhodně účinná, je podávání železa („terapie železem “). Podává se ústy ve formě chelátu s malou organickou molekulou, která zajistí jeho snadný průchod epiteliálními buňkami tenkého střeva (fumarát, askorbát, glukonát, amonný citrát železitý, komplex hydroxidu a polymaltózy ). Ionizované soli více dráždí trávicí trakt a neabsorbují se lépe než cheláty.
Chcete-li zlepšit zažívací toleranci, začněte s nízkou dávkou, která se bude postupně zvyšovat. Tablety se budou požívat během jídla: vstřebávání je méně dobré, ale snášenlivost je lepší.
Přebytečné železo může projít stolicí a zčernat ji (sulfid železa).
Požití solí železa malými dětmi může být smrtelné (smrtelná dávka = 900 mg kovového železa na kg). Protilátkou je desferrioxamin .
Odpověď na terapii se projevuje od prvních dnů výskytem retikulocytů . Zvýšení hladiny Hb je pomalejší: obecně získáváme 0,17 g / 100 ml Hb denně, nebo přibližně 1 g / 100 ml za týden. Terapeutický úspěch je zajištěn, ale může vyžadovat několik měsíců.
Parenterální indikace = omezeno na následující čtyři případy:
Podávání železa parenterální cestou se provádí pouze intramuskulární injekcí, subkutánní cestou dochází k rozkladu na místě dobré části chelátu a intravenózní cestou je železo velmi toxické jako jiné těžké kovy (to platí i pro cheláty). Jedním z použitých léků je železitá karboxymaltóza .
Existuje vzácná forma anémie (anémie s nedostatkem železa odolná vůči železu), při které nemá léčba orálním železem žádný dopad, anémii částečně upravuje pouze intravenózní podání.
Transfuze jsou obvykle zbytečné, pokud nenastane naléhavá situace nebo nedojde k trvalému krvácení.
Pokud perorální léčba nepřinese očekávaný úspěch nebo není pacientem tolerována, je třeba intravenózní léčbu.
Nebudeme dávat na začátku ani životy. B12, ani kyselina listová, ani žádný jiný erytropoetický faktor, obecně zbytečné a pravděpodobně by to zaměnilo interpretaci odpovědi na léčbu železem. Výjimkou je střevní malabsorpce , kde je nedostatek více kyseliny listové než železa.
V případě silné menstruace s anémií nebo nedostatkem železa bez anémie vede hysterektomie nebo zavedení hormonálního nitroděložního tělíska s levonorgestrelem po 5 letech k normální hladině feritinu.
Retikulocytů krize je pozorován od 5 -tého dne.
Samotná korekce anémie nestačí: musí mít také normalizaci transferinu a feritinu.
Přetrvávání anémie s korekcí biochemického syndromu by mělo vést k hledání další patologie, např. thalassemia minor (elektroforéza hemoglobinu).
Přetrvávání anémie a biochemického syndromu naznačuje problém s adherencí k léčbě nebo malabsorpcí. IM injekce chelátu železa dvakrát týdně pomáhá dosáhnout uzdravení.
"Tato rozdílnost mezi pohlavími se prohlubuje životním stylem moderních žen, které mají velmi odlišnou reprodukční historii od svých předků." Dosáhnou pohlavní dospělosti v mladším věku, mají méně těhotenství a kojí po kratší dobu; v důsledku toho častěji menstruují, a proto ztrácejí více železa. S výjimkou několika zemí mají ženy v plodných letech po celém světě negativní bilanci železa. "
"Tato rozdílnost mezi pohlavími se prohlubuje životním stylem moderních žen, které mají velmi odlišnou reprodukční historii od svých předků." Dosáhnou pohlavní dospělosti v mladším věku, mají méně těhotenství a kojí po kratší dobu; v důsledku toho častěji menstruují, a proto ztrácejí více železa. S výjimkou několika zemí mají ženy v plodných letech po celém světě negativní bilanci železa. "
"Tato divergence mezi pohlavími se prohlubuje životním stylem moderních žen, které mají velmi odlišnou reprodukční historii od svých předků." Dosáhnou pohlavní dospělosti v mladším věku, mají méně těhotenství a kojí po kratší dobu; v důsledku toho častěji menstruují, a proto mají více deficitu železa [57,58]. "
"Ve srovnání s jedinci bez IDA měli pacienti s anamnézou IDA téměř dvojnásobné riziko osteoporózy." "